Coagulazione intravascolare disseminata (CID): cause e terapie

MEDICINA ONLINE GLICEMIA INSULINA SANGUE DIFFERENZA CONCENTRAZIONE ORMONE PIASTRINE GLOBULI ROSSI BIANCHI GLUCAGONE TESTOSTERONE ESTROGENI PROGESTERONE CUORELa coagulazione intravascolare disseminata (CID) o coagulazione vascolare disseminata è una gravissima sindrome clinica caratterizzata dalla presenza disseminata di numerosi trombi, i quali rappresentano il prodotto finale della coagulazione del sangue al quale contribuiscono i cosiddetti fattori della coagulazione. Nel caso della CID l’eccessiva formazione di trombi finisce col consumare questi fattori determinando una coagulopatia da consumo caratterizzata da una scarsa tendenza del sangue a coagulare e quindi da fenomeni emorragici. Peraltro la fibrinolisi, iperattiva per sciogliere i numerosi trombi, può andare incontro ad esaurimento funzionale con aggravamento della malattia che finisce con l’essere caratterizzata da episodi emorragici coesistenti con fenomeni trombotici.

Cause

La CID interviene per attivazione del fattore tissutale della coagulazione determinata da alcune situazioni cliniche:

  • quadri particolari di shock;
  • determinate complicanze ostetriche;
  • infezioni, soprattutto da batteri Gram negativi;
  • neoplasie come quelle del pancreas e della prostata;
  • leucemia promielocitica acuta;
  • morso di quei serpenti e ragni i cui veleni trasformano direttamente il fibrinogeno in fibrina;
  • infezioni da Coltivirus (della famiglia dei Reoviridae);
  • interventi chirurgici particolari;
  • ustioni e traumi.

Sintomi

La CID si manifesta nella fase conclamata con una seria predisposizione alle emorragie, di gravità variabile dalle petecchie ed ecchimosi diffuse a emorragie franche a livello renale, gastrico o delle superfici cruentate come nel caso di decorso post-operatorio.

  • Nella coagulazione intravascolare disseminata acuta i siti di puntura (p.es., accessi venosi o punture arteriose) sanguinano persistentemente, si formano ecchimosi nelle sedi di iniezioni parenterali e possono verificarsi importanti sanguinamenti gastrointestinali.
  • Nella coagulazione intravascolare disseminata cronica lentamente progressiva possono essere presenti sintomi di trombosi venosa e/o sintomi di embolia polmonare.

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Diagnosi di laboratorio

La coagulazione intravascolare disseminata va sospettata in pazienti con sanguinamento o tromboembolismo venoso non spiegati, soprattutto in presenza di una condizione predisponente. Se si sospetta una coagulazione intravascolare disseminata, bisogna valutare conta piastrinica, PT, PTT, livelli plasmatici di fibrinogeno e di d-dimero (un indice di deposizione e degradazione di fibrina in vivo). Una coagulazione intravascolare disseminata cronica produce lieve trombocitopenia, un PT normale o lievemente prolungato (i risultati sono normalmente riportati come INR), analogo andamento del PTT, livelli di fibrinogeno normali o modicamente ridotti e un aumento dei livelli plasmatici di d-dimero.

La CID è caratterizzata da un quadro di laboratorio in cui sono evidenti:

  • diminuzione delle piastrine o trombocitopenia;
  • un tempo di protrombina (PT) e un tempo di tromboplastina parziale (PTT) (tempo di formazione del coagulo fibrinico per via estrinseca ed intrinseca) notevolmente allungati;
  • il fibrinogeno notevolmente ridotto così come alcuni fattori della coagulazione quali il V e l’VIII.

Terapie

Il trattamento della CID è complesso e rivolto contemporaneamente:

  • ad eliminare la causa scatenante la CID, controllando le fonti chirurgiche di sanguinamento o i problemi ostetrici (rimozione dell’aborto ritenuto, zaffaggio della cavità uterina, ecc.), combattendo la causa infettiva con antibiotici a largo spettro;
  • a correggere la perdita di sangue mediante infusione di sangue fresco, succedanei del sangue, plasma (plasma Exchange) (anche centinaia di sacche in pochi giorni);
  • a correggere la coagulopatia rimpiazzando i fattori della coagulazione consumati;
  • ad eliminare la situazione trombotica non risolta dalla fibrinolisi spontanea e che sta sviluppando complicanze (a livello renale o vascolare periferico) mediante somministrazione di eparina.

I risultati dipendono dalla tempestività con la quale vengono riconosciuti i segni della malattia e dalla capacità di individuarne le specifiche alterazioni così da permettere una terapia mirata ed efficace. Il trattamento prevede la cura della causa, la terapia sostitutiva (con somministrazione di piastrine, crioprecipitato, plasma fresco) ed a volte eparina. La priorità per il medico è la correzione immediata della causa (ad esempio il trattamento con antibiotici ad ampio spettro se si sospetta sepsi da batteri Gram negativi, evacuazione dell’utero nel distacco di placenta). Se il trattamento è efficace, la coagulazione intravascolare disseminata dovrebbe regredire rapidamente.

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Sanguinamento grave

Se l’emorragia è grave o è localizzata in una posizione critica (p.es., cervello, tratto gastrointestinale), o se vi è un urgente bisogno di un intervento chirurgico, allora la terapia sostitutiva aggiuntiva è indicata. La terapia sostituiva può essere costituita da

  • Concentrati piastrinici per correggere la trombocitopenia (in caso di rapido declino nella conta piastrinica o piastrine < 10 000 a 20 000/mL).
  • Crioprecipitato per sostituire fibrinogeno (e fattore VIII) se il livello di fibrinogeno sta diminuendo rapidamente o è < 100 mg/dL.
  • Plasma fresco congelato per aumentare i livelli di altri fattori della coagulazione e anticoagulanti naturali (antitrombina, proteine C, S e Z)

Coagulazione intravascolare disseminata a lenta evoluzione

L’eparina è utile nel trattamento della coagulazione intravascolare disseminata a lenta evoluzione con trombosi venosa o embolia polmonare. L’eparina solitamente non è indicata nella coagulazione intravascolare disseminata acuta con sanguinamento o rischio di sanguinamento, fatta eccezione per le donne con ritenzione di feto morto in utero e coagulazione intravascolare disseminata in corso con una progressiva riduzione di piastrine, fibrinogeno e fattori della coagulazione. In questi pazienti si somministra eparina per giorni con lo scopo di controllare la coagulazione intravascolare disseminata, aumentare i livelli di fibrinogeno e piastrine e ridurre l’eccessivo consumo di fattori della coagulazione. L’eparina viene quindi sospesa e si procede con l’evacuazione uterina.

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