Emoglobina nelle urine (emoglobinuria): cause, sintomi e terapia

MEDICINA ONLINE SISTEMA IMMUNITARIO IMMUNITA INNATA ASPECIFICA SPECIFICA ADATTATIVA PRIMARIA SECONDARIA DIFFERENZA LABORATORIO ANTICORPO AUTO ANTIGENE EPITOPO CARRIER APTENE LINFOCITI BLa presenza di emoglobina nelle urine, definita dal termine medico emoglobinuria, può essere la conseguenza di emolisi (rottura) dei globuli rossi a livello intravascolare (nei vasi sanguigni) o intravescicale (nella vescica urinaria).
La presenza di emoglobina nelle urine non dev’essere confusa con l’ematuria, cioè con la perdita urinaria di sangue; in effetti, l’emoglobina è solo una componente dei globuli rossi, che a loro volta sono solo una delle tante parti corpuscolate del sangue. Tuttavia, entrambe le condizioni sono accumunate dalla colorazione rossastra delle urine, dato che è proprio l’emoglobina ricca di ossigeno a conferire al sangue arterioso la tipica colorazione rossa; al contrario, il sangue venoso è più scuro, perché ricco di emoglobina deossigenata. In definitiva, quindi, l’emoglobinuria non riflette necessariamente una perdita di sangue con le urine, ma solo di pigmenti ematici (emoglobina) che le colorano di rosso.L’ematuria è spesso accompagnata da emoglobinuria, causata dall’emolisi dei globuli rossi contenuti nell’urina, mentre l’emoglobinuria può essere scorporata dall’ematuria, perché spesso sostenuta dai già citati fenomeni di eccessiva emolisi intravascolare.

Un’altra importante precisazione è che l’escrezione di urine rossastre non è necessariamente sinonimo di ematuria o di emoglobinuria; infatti, un’urina di questo colore può semplicemente essere dovuta a una contaminazione con flusso mestruale o all’assunzione di particolari alimenti o farmaci.
Per quanto detto, la presenza di emoglobina nelle urine conferisce alle stesse un colorito rosso-bruno omogeneo. Tra i vari sintomi che possono associarsi ad emoglobinuria, in relazione alla causa d’origine, ricordiamo febbre, brividi, ingrossamento della milza (splenomegalia), pallore cutaneo, tachicardia, mancanza di respiro, debolezza e itterizia.

Cos’è

L’emoglobinuria si verifica quando si riscontra la presenza di emoglobina (Hb) nelle urine. Questa condizione si manifesta tipicamente quando il livello di Hb nel sangue raggiunge valori troppo elevati, in seguito a una distruzione improvvisa e imponente di globuli rossi (emolisi).
Se le concentrazioni di emoglobina nel sangue sono alte, le funzioni delle cellule del sistema reticolo-endoteliale – che recuperano l’emoglobina libera circolante, trasformandola in bilirubina per smaltirla – potrebbero venire meno o agire in modo non completamente sufficiente.L’emoglobina è la componente essenziale dei globuli rossi (a cui conferisce anche il colore). La sua funzione consiste nel trasportare l’ossigeno dai polmoni ai tessuti in periferia.

Quando i globuli rossi muoiono per cause fisiologiche o patologiche (emolisi), liberano nel sangue l’emoglobina che contengono, la quale viene immediatamente captata dall’aptoglobina. Il complesso che si ottiene è troppo grande per essere filtrato dai glomeruli renali, quindi viene processato e degradato per il riciclo del ferro, dalle cellule immunitarie che costituiscono il sistema reticolare-endoteliale. Tuttavia, se la quantità di emoglobina liberata nel sangue supera i 3 grammi si ha la completa saturazione dell’aptoglobina in circolo (questa proteina ha una concentrazione che va dai 50 ai 150 milligrammi per ogni decilitro di sangue). In simili circostanze, l’emoglobina libera, da composto a 4 catene peptidiche, si scinde in composti a due catene peptidiche e come tale riesce ad attraversare la barriera renale. A questo punto, le cellule epiteliali del tubulo prossimale renale processano l’emoglobina filtrata, trasformandola in ferritina ed emosiderina. Se le quantità di emoglobina sono notevoli e le capacità di assorbimento dei tubuli renali vengono superate, si ha allora passaggio di emoglobina nelle urine (emoglobinuria).

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Perché si Misura

L’emoglobinuria si può verificare in tutte le situazioni che portano a un’improvvisa e aumentata distruzione dei globuli rossi, e alla loro eliminazione con le urine.
Il più delle volte, la presenza di emoglobina nelle urine è la spia di alcune patologie che riguardano l’apparato urinario.
Il primo passo per accertare le esatte cause scatenanti l’emoglobinuria consiste nell’analisi delle urine e nell’urinocoltura.
Con l’ausilio dell’analisi anamnestica e la constatazione del quadro clinico (eventuali sintomi e segni presenti contemporaneamente all’emoglobinuria), il medico indirizzerà il paziente verso indagini cliniche mirate, sulla base del sospetto diagnostico.

Valori normali

Quando si parla di emoglobina nelle urine non esiste un vero valore di riferimento che indichi la normalità, in quanto questa non dovrebbe mai essere presente nelle urine di una persona sana.

  • Valore normale: assenza completa

Emoglobina nelle urine alta

La presenza di emoglobina nelle urine è determinata principalmente da un’anemia caratterizzata da:

  • Produzione difettosa di globuli rossi;
  • Ritmo troppo elevato della loro distruzione.

In entrambi i casi, l’emoglobina viene liberata nel circolo ematico e, quando tale presenza diventa eccessiva e il suo smaltimento naturale diventa difficile, questa viene eliminata con le urine.
Le condizioni in cui più comunemente si manifesta un’emoglobinuria sono:

  • Avvelenamenti;
  • Reazioni a trasfusioni di sangue incompatibile;
  • Ustioni estese;
  • Uso di certi farmaci (es. penicillina, cefalosporine o medicinali antiaritmici, come la chinidina, possono provocare emolisi intravascolare e passaggio di emoglobina nelle urine);
  • Malaria;
  • Alcune infezioni acute;
  • Intossicazioni alimentari.

Vi è, inoltre, una serie di patologie che possono essere causa di emoglobinuria. Il favismo è, per esempio, una malattia genetica caratterizzata dalla carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Se il paziente assume sostanze come la divicina contenuta nelle fave o alcuni farmaci, questo deficit determina la rottura dei globuli rossi con immissione in circolo dell’emoglobina, che verrà poi filtrata dai reni e precipiterà nelle urine.
Inoltre, tra le possibili condizioni associate alla presenza di emoglobinuria vanno ricordate:

  • Glomerulonefrite acuta (infiammazione acuta dei glomeruli renali);
  • Tumori delle vie urinarie;
  • Anemia falciforme;
  • Morbo di Cooley;
  • Sindrome emolitico-uremica;
  • Malfunzionamento di protesi valvolare cardiaca;
  • Esposizione al piombo;
  • Calcolosi renale;
  • Insufficienza renale cronica;
  • Carcinoma renale;
  • Coagulazione intravasale disseminata (CID);
  • Porpora trombotica trombocitopenica;
  • Tubercolosi delle vie urinarie.

Emoglobinuria in gravidanza

In gravidanza, può essere normale riscontrare tracce di emoglobina, come pure di sangue nelle urine, che possono dipendere da cistite. Tuttavia, se i valori aumentano considerevolmente potrebbe essere sintomo di gestosi.

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Emoglobina nelle urine nelle sindromi cliniche

In altri casi, l’emoglobina compare nelle urine periodicamente, nel quadro di sindromi cliniche come:

  • Emoglobinuria da sforzo o da marcia: si manifesta per cause sconosciute dopo sforzi fisici intensi e prolungati, esercitati in posizione eretta. Predisposti a sviluppare tale condizione sono gli atleti che praticano la marcia e la corsa, e coloro che lavorano per un periodo prolungato, affrontando attività professionali impegnative dal punto di vista fisico (es. uso di un martello pneumatico). L’emoglobinuria da sforzo o da marcia può comparire soprattutto se tali attività si svolgono in condizione di disidratazione. Ad ogni modo, tale condizione ha carattere benigno e il fenomeno tende a scomparire spontaneamente.
  • Emoglobinuria parossistica da freddo: la crisi emoglobinurica si ha in seguito all’esposizione del corpo, o di una sua parte, a basse temperature. Tale condizione è spesso correlata a un’infezione luetica, ma può essere idiopatica o dipendere da altre infezioni, virali e batteriche.
    L’emoglobinuria parossistica da freddo è dovuta alla presenza nel plasma di una particolare sostanza, l’emolisina, che a basse temperature si lega con i globuli rossi ed esplica la sua attività emolitica a 37°C.
  • Emoglobinuria parossistica notturna: malattia genetica chiamata così per il fatto che è strettamente collegata al sonno, per cui le urine emesse al mattino sono scure al risveglio per la presenza di emoglobina. La condizione è associata a un difetto acquisito dei globuli rossi, che li rende maggiormente suscettibili a fattori diversi (quale probabilmente la modificazione del pH del sangue che si ha durante il sonno).
    La malattia esordisce in modo insidioso, per lo più in soggetti di giovane età, e può essere aggravata da infezioni, trasfusioni di sangue, interventi chirurgici e diversi tipi di farmaci. L’evoluzione è cronica e lenta, e la gravità delle manifestazioni si diversifica da caso a caso.

Possibili sintomi associati

In presenza di emoglobinuria, le urine presentano un colore che va dall’amaranto al bruno, in rapporto alla concentrazione proporzionale di due pigmenti: l’ossiemoglobina (di colore rosso vivo) e la metaemoglobina (rosso-bruna).
A questo fenomeno si può accompagnare o meno una serie di altri sintomi, che saranno correlati alla patologia scatenante l’emoglobinuria, come:

  • Cefalea;
  • Malessere generale;
  • Senso di prostrazione;
  • Febbre;
  • Brividi;
  • Pallore cutaneo;
  • Ingrossamento della milza (splenomegalia);
  • Tachicardia;
  • Respiro corto o difficile;
  • Dolori all’addome ed agli arti inferiori.

L’emoglobina che attraversa il rene può precipitare nei tubuli renali, determinando gravi alterazioni che, talvolta, sfociano in un blocco renale e nell’uremia.

Emoglobina bassa

Di norma, l’emoglobina non è presente nelle urine.

Per tale motivo, anche una bassa concentrazione deve indurre all’esecuzione di ulteriori accertamenti. Riscontrare un’urina rossastra, comunque, non deve subito creare allarme, in quanto può dipendere dall’assunzione di alcuni medicinali o di determinati cibi.

Come si misura?

La presenza di emoglobina va approfondita mediante esame citologico delle urine. In pratica, si effettua un esame microscopico delle cellule emesse con le urine, dopo aver effettuato un particolare procedimento che viene detto “colorazione panottica”.

Preparazione

Per la valutazione dell’emoglobina nelle urine è necessario raccogliere una piccola quantità delle urine del mattino, a digiuno, dopo aver effettuato un’accurata igiene intima e dopo aver lasciato andare la primissima emissione (che può contenere i germi presenti all’esterno dell’apparato urinario). Nel caso delle donne, è bene effettuare l’esame lontano dal periodo mestruale. Le urine vanno raccolte in un contenitore sterile, che va richiuso accuratamente subito dopo e portato in laboratorio entro un breve periodo di tempo.

Interpretazione dei risultati

In presenza di emoglobinuria, è sempre bene rivolgersi al proprio medico, così da individuarne la causa e predisporne la cura.

Cause di emoglobina nelle urine

Il riscontro di emoglobina nelle urine, assente in condizioni normali, è la tipica conseguenza di processi emolitici (distruzione dei globuli rossi), che liberano in circolo l’emoglobina contenuta nelle emazie lese. Quando le concentrazioni di tale pigmento raggiungono livelli particolarmente elevati – tali da saturare l’aptoglobina, i sistemi di recupero e smaltimento del sistema reticolo endoteliale, e le capacità di riassorbimento del tubulo prossimale – l’emoglobina passa nelle urine.
Tra le cause più frequenti di emoglobinuria ricordiamo:

  • Glomerulonefrite acuta;
  • Ustioni estese;
  • Tumori renali;
  • Malaria;
  • Emoglobinuria parossistica notturna;
  • Pielonefriti;
  • Infarto renale;
  • Anemia falciforme;
  • Tubercolosi del tratto urinario;
  • Anemia emolitica autoimmune;
  • CID (coagulazione intravasale disseminata);
  • Sindrome emolitica uremica;
  • Reazioni a trasfusioni di sangue incompatibili;
  • Anemie immunoemolitiche da farmaci (ad esempio a metil-dopa o a penicillina);
  • Emoglobinuria da freddo;
  • Favismo;
  • Protesi valvolare cardiaca malfunzionante;
  • Sforzi fisici intensi e prolungati (emoglobinuria da sforzo, tipica ad esempio di podisti, marciatori e di chi fa lungo uso di martello pneumatico).

La terapia dell’emoglobinuria è essenzialmente eziologica, cioè rivolta al trattamento delle sue cause d’origine.

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