Piastrinopenia lieve e grave: valori, cura, farmaci, autoimmune, cosa fare

MEDICINA ONLINE LABORATORIO MICROSCOPIO ANATOMO PATOLOGO AGO ASPIRATO BIOPSIA CHIRURGICA CITOLOGIA ISTOLOGIA ESAME ISTOLOGICO LINFONODO LAB CHIMICA FISICA SANGUE ANALISI FECI URINA GLICEMIA AZOTEMIA DENSITA CHEMISTRYCon “piastrinopenia” (anche chiamata “trombocitopenia” o “ipopiastrinemia”) in medicina si intende la situazione in cui le piastrine (chiamate anche “trombociti”) circolanti sono in numero inferiore ai valori normali, in base ai dati rilevati con un semplice esame del sangue (emocromo). Le cause di piastrinopenia sono varie e numerose: alcune di esse sono ereditarie, altre sono acquisite cioè compaiono dopo la nascita. Le piastrinopenie possono essere raggruppate in tre grandi categorie:

  • piastrinopenie da diminuita produzione di nuove piastrine: più frequentemente acquisite, causate da molte condizioni e patologie (farmaci antineoplastici, tumori ed altre patologie del midollo, farmaci diuretici, abuso di alcol, infezioni virali come morbillo, varicella, rosolia, cytomegalovirus e da virus della mononucleosi infettiva);
  • piastrinopenie da aumentata distruzione di piastrine circolanti: le piastrine hanno una vita media di 8 giorni, ma possono essere distrutte anzitempo con meccanismi immunologici (come nella porpora trombocitopenica idiopatica, conosciuta anche come malattia di Werlhof) o non immunologici, come nella porpora trombotica trombocitopenica, conosciuta anche come sindrome di Moschowitz, o nella sindrome uremico emolitica o in alcune infezioni o anche durante la gravidanza, specie se complicata da eclampsia;
  • piastrinopenia da sequestro: le piastrine sono prodotte normalmente dal midollo emopoietico, ma vengono sequestrate ed eventualmente distrutte in quantità eccessive della milza, in numerose malattie in cui questa è aumentata di volume. Una delle principali condizioni patologiche in cui si verifica questa categoria di piastrinopenia è la cirrosi epatica con ipertensione portale ed aumento di volume della milza, che, quindi, sequestra un maggior numero di piastrine.

Piastrinopenia: valori di riferimento

I valori valori di riferimento per le piastrine sono tra 150.000 e 400.000 trombociti per mm³ di sangue. Questi limiti sono determinati dal 2,5° percentile inferiore e superiore, quindi i valori al di fuori di questa gamma non indicano necessariamente uno stato patologico. Si parla di piastrinopenia al di sotto del valore di 150.000/mm³.

Piastrinopenia grave o lieve: cosa fare?

Una piastrinopenia è generalmente considerata grave quando la conta piastrinica è inferiore a 50.000 unità per mm³ di sangue. Tale piastrinopenia determina una alterazione dell’emostasi che espone il paziente ad un alto rischio di pericolose emorragie e richiede un trattamento di emergenza. La gravità di una piastrinopenia non dipende comunque solo dal valore assoluto del numero di piastrine circolanti, ma anche da altri fattori come ad esempio:

  • la sua durata (la condizione può essere acuta o cronica);
  • l’eventuale presenza di pancitopenia (in cui si associa anche una diminuzione dei globuli rossi e bianchi);
  • l’eventuale presenza di altre patologie o condizioni (ad esempio patologie delle pareti dei vasi sanguigni, della coagulazione, tumori, diabete, ipertensione arteriosa, traumi, malnutrizione, malassorbimento, gravidanza);
  • l’età del paziente.

Ogni caso di piastrinopenia è altamente soggettivo e la sua gravità non deve essere sovrastimata, ma neanche sottostimata. Quando una piastrinopenia è caratterizzata da una lieve alterazione del numero di piastrine, magari anche transitoria, non recidivante ed in assenza di altri sintomi, generalmente non deve preoccupare. Una piastrinopenia che recidiva, che dura nel tempo e che arriva a determinare sintomi, necessita senza dubbio di ulteriori e rapidi accertamenti medici.

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Classificazione

Le cause di piastrinopenia sono numerose e si possono classificare in base alla fase della vita piastrinica in cui interviene l’alterazione (“classificazione cinetica”). Si riconoscono 5 gruppi di piastrinopenie:

  • I gruppo: da ridotta produzione di megacariociti;
  • II gruppo: da ridotta produzione di piastrine;
  • III gruppo: da aumentata distruzione di piastrine;
  • IV gruppo: da aumentato consumo di piastrine;
  • V gruppo: da sequestro di piastrine.

Piastrinopenie da ridotta produzione di megacariociti (gruppo I)

Appartengono a questa classe le piastrinopenie derivanti da una riduzione nella produzione midollare di megacariociti, le cellule dal cui citoplasma derivano le piastrine:

  • aplasie midollari;
  • neoplasie midollari;
  • infiltrazione neoplastica del midollo.

La causa di tale riduzione può essere una infiltrazione del midollo osseo da parte di tumori primitivi o secondari (leucemie, mielomi, carcinomi), una malattia infiltrativa come l’istiocitosi o la tubercolosi, oppure un’aplasia midollare. Quest’ultima può essere selettiva per i megacariociti o, più comunemente, interessare tutte le serie mielopoietiche. Altre possibili cause sono alcol, estrogeni, mononucleosi infettiva, rosolia, varicella, infezione da citomegalovirus, terapie antiblastiche o radianti. Cause più rare, infine, sono i deficit della trombopoietina o di altri fattori coinvolti nella megacariocitopoiesi. La prognosi di queste piastrinopenie dipende dalla malattia causale.

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Piastrinopenie da ridotta produzione di piastrine (gruppo II)

Una ridotta piastrinopoiesi può essere legata ad un deficit di vitamina B12 o di acido folico, ad una sindrome mielodisplastica o ad altre condizioni più rare come la Sindrome di Wiskott-Aldrich (legata al cromosoma X) e la Anomalia di May-Hegglin (autosomica dominante). In questo caso la diagnosi può essere suggerita dalla coesistenza di infezioni ricorrenti ed eczema (che orientano verso la sindrome di Wiskott-Aldrich), dalla presenza di piastrine giganti allo striscio di sangue periferico (che suggerisce una anomalia di May-Hegglin), dalla presenza di una anemia megaloblastica (da deficit di folati e B12); nel caso di una sindrome mielodisplastica, la sintomatologia sarà invece correlata al tipo e alla gravità della citopenia presente. Altri esempi di piastrinopenia sono:

  • Porpora trombocitopenica;
  • Sindrome uremico-emolitica;
  • CID;
  • Emoglobinuria parossistica notturna;
  • Sindrome da Anti-fosfolipidi;
  • Lupus eritematoso sistemico;
  • Porpora Post-trasfusionale;
  • Trombocitopenia alloimmune fetale e neonatale;
  • Ipersplenismo;
  • Dengue;
  • Malattia di Gaucher;
  • Zika virus.

Piastrinopenie del III gruppo

Le cause di aumentata distruzione delle piastrine, le quali presentano una vita media inferiore ai normali 7-10 giorni, sono distinte tra le cause extracorpuscolari:

  • immuni;
  • non immuni.

Tra le prime vanno classificate:

  • la porpora trombocitopenica idiopatica (o Malattia di Werlhof) che è spesso — ma non necessariamente — preceduta di circa 2-4 settimane da un’infezione virale;
  • le porpore trombocitopeniche associate a malattie autoimmuni come nella anemia emolitica autoimmune o Sindrome di Fisher-Evans e nelle collagenopatie come il Lupus eritematoso sistemico o nella sarcoidosi;
  • le porpore trombocitopeniche associate a malattie linfoproliferatici come la leucemia linfatica cronica, i linfomi Hodgkin e non Hodgkin e la paraproteinemia;
  • le porpore trombocitopeniche da farmaci: Sedormid (isopropilcarbamide),  Clorotiazide, PAS, chinino e chinidina;
  • le porpore trombocitopeniche da isoanticorpi: immunizzazione materno-fetale e le trasfusioni.

Tra le seconde si classificano i trombi di fibrina, protesi intravascolari e anomalie della parete vasale. Esistono anche cause intracorpuscolari come la Sindrome di Bernard-Soulier.

Piastrinopenie del IV gruppo

La causa principale di consumo piastrinico è la CID (coagulazione intravascolare disseminata), una grave condizione caratterizzata dall’attivazione abnorme della cascata coagulativa con formazione intravasale di microtrombi; la CID risulta in genere dalla messa in circolo di fattori protrombotici (sostanze tossiche esogene, neoplasie in fase terminale, embolia amniotica, aborto settico, interventi chirurgici, ecc.). Altre cause di aumentato consumo di piastrine sono la porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz e la Sindrome emolitico-uremica di Gasser; queste condizioni sono spesso correlate ad infezioni batteriche come salmonellosi e shigellosi.

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Piastrinopenie del V gruppo

Sono causate dal sequestro delle piastrine, in genere a livello della milza (in caso di splenomegalia importante) o a livello di emangiomi diffusi o giganti (tumori vascolari che in talune condizioni possono assumere dimensioni cospicue oppure presentarsi in grande numero, come nella sindrome di Kasabach-Merrit). L’anamnesi positiva per una di queste patologie può fornire il sospetto clinico.

Segni e sintomi relativi alla mancanza di piastrine

La piastrinopenia può determinare una sindrome emorragica piastrinica, caratterizzata da:

  • porpora;
  • epistassi;
  • ecchimosi in sede di traumi;
  • gengivorragie;
  • emorragie gastrointestinali e urinarie;
  • menorragie;
  • emorragie cerebrali.

Ematomi profondi ed emartri sono più caratteristici per una patologia plasmatica piuttosto che per una sindrome piastrinica. La comparsa delle manifestazioni cliniche può avvenire a livelli diversi di conta piastrinica; alcuni soggetti possono non manifestare segni emorragici fino a conte inferiori a 20.000/mm3. L’ampia variabilità in tal senso è conferita dal fatto che l’emorragia dipende non solo dal numero assoluto di piastrine, ma anche dalla loro funzionalità, dalla presenza di alterazioni vasali, di carenze di fattori coagulativi, e di patologie concomitanti (infezioni, tumori); inoltre sono importanti il meccanismo patogenetico della piastrinopenia e la rapidità con la quale essa si instaura.

Diagnosi

Se la piastrinopenia è diagnosticata solamente sulla base della conta laboratoristica, senza segni o sintomi di malattia, è necessario escludere la possibilità di una piastrinopenia “falsa” o pseudopiastrinopenia, derivante da un artefatto di laboratorio correlabile all’uso di EDTA come anticoagulante. Tale inconveniente si verifica nello 0,3% dei casi circa, e per escluderlo occorre ripetere la conta con metodiche diverse o basarsi sullo striscio di sangue periferico. In caso di piastrinopenia vera, occorre ricercarne la causa. L’anamnesi e l’esame obiettivo, come accennato in precedenza, sono fondamentali nella diagnosi differenziale. L’esposizione a farmaci, radiazioni, sostanze tossiche, la presenza di malattie sistemiche, l’anamnesi positiva per recenti infezioni, la rilevazione clinica di una splenomegalia o di un emangioma, sono alcuni dei fattori che possono dirigere la diagnosi. In particolare, la palpazione della milza non deve essere mai tralasciata in un paziente piastrinopenico; se necessario, si possono eseguire un’ecografiao una TC per approfondire la valutazione. L’esame emocromocitometrico può mettere in evidenza la coesistenza di un deficit delle altre linee midollari. In alcuni casi possono rendersi necessari altri test di laboratorio (anticorpi antipiastrine, anticorpi anti-fosfolipidi, funzionalità tiroidea, ecc.) mentre con le metodiche radioisotopiche può essere evidenziata la sede di distruzione delle piastrine. La biopsia midollare può mostrare un aumento del numero dei megacariociti (nelle piastrinopenie da aumentata distruzione) o una loro riduzione (nelle forme da diminuita produzione).

Terapia

Nella maggior parte dei casi la terapia è quella della patologia causale, riservando la trasfusione di piastrine a pazienti con conte inferiori a 10.000 elementi/mm3. Nelle trombocitopenie da farmaci è necessario sospendere i farmaci sospetti, e attendere una decina di giorni. Il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica può essere astensionistico nelle forme acute mentre, nelle forme croniche, ci si avvale di cortisonici, immunosoppressori, immunoglobuline e splenectomia.

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