Pancitopenia: significato, cure, sintomi, secondaria, severa, farmaci

MEDICINA ONLINE BLOOD TEST EXAM ESAME DEL SANGUE ANALISI GLOBULI ROSSI BIANCHI PIATRINE VALORI ERITROCITI ANEMIA TUMORE CANCRO LEUCEMIA FERRO FALCIFORME MEDITERRANEA EMOGLOBINACon “pancitopenia” in medicina si intende la riduzione patologica del numero di tutte le cellule presenti nel sangue, provocando contemporaneamente:

  • anemia: deficit di emoglobina, causato da diminuzione dei globuli rossi;
  • leucopenia: deficit di globuli bianchi (granulociti neutrofili, granulociti eosinofili, granulociti basofili, linfoci­ti, monociti);
  • trombocitopenia: deficit di piastrine.

Tale deficit può riguardare tutti i tipi cellulari in modo omogeneo o interessare maggiormente solo uno o due tipi cellulari. Il risultato è una contemporanea presenza dei sintomi della mancanza di tutti e tre i tipi cellulari, cioè principalmente una debolezza cronica, un deficit nelle funzioni cognitive ed un maggior rischio di infezioni ed emorragie. Dal momento che gli eritrociti hanno una vita più lunga delle altre cellule del sangue (120 giorni, mentre le piastrine e i granulociti neutrofili solo di qualche giorno), i sintomi della pancitopenia sono legati soprattutto ad una carenza di queste ultime due cellule che non all’anemia, anche se presente.
La pancitopenia può essere l’effetto collaterale di alcuni farmaci o può essere dovuta a svariate cause, come leucemie ed gravi infezioni e nella maggioranza dei casi indica una patologia (ad esempio ipoplasia o ipolasia) che determina un’insufficienza del midollo osseo emopoietico, tessuto deputato alla formazione delle cellule ematiche tramite il processo chiamato “emopoiesi” che avviene nello sterno, nelle diafisi delle ossa lunghe, nelle vertebre, nell’ala dell’ileo. Il deficit di produzione può portare a pancitopenia, ma anche un aumento della distruzione periferica delle cellule ematiche può determinarla.
La patologia è detta “primaria” quando il danno interessa direttamente il midollo, oppure “secondaria” se la patologia riguarda un altro tessuto e solo secondariamente interessa l’emopoiesi.

Etimologia

La parola “pancitopenia” deriva dall’unione di tre parole greche: πᾶν +  κύτος + πενία (tutto + cellula + mancanza) ad indicare appunto la “mancanza di tutte le cellule”.

Cause di pancitopenia

La pancitopenia è determinata – o comunque correlata – in modo diretto o indiretto da molte condizioni e patologie, tra cui:

  • leucemie;
  • aplasie ed ipoplasie midollari;
  • anemia aplastica;
  • sindromi mielodisplastiche;
  • mielofibrosi;
  • tubercolosi;
  • emorragie gravi;
  • timoma (tumore del timo);
  • ipersplenismo (aumento patologico dell’attività della milza);
  • esposizione ad agenti tossici (ad esempio l’intossicazione da arsenico);
  • malattia di Gaucher;
  • infezioni virali e batteriche;
  • discheratosi congenita;
  • cistinuria;
  • Leishmaniosi;
  • linfomi;
  • AIDS;
  • patologie autoimmunitarie;
  • anemia di Fanconi;
  • cirrosi epatica;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • mieloma multiplo;
  • mononucleosi;
  • osteopetrosi;
  • uso cronico di radiazioni ionizzanti (quelle usate nelle TAC e radiografie);
  • emoglobinuria parossistica notturna;
  • neoplasie o metastasi del midollo osseo;
  • cause iatrogene (farmaci).

Pancitopenia da farmaci

Una pancitopenia può essere determinata o favorita dall’uso cronico di:

  • chemioterapia (se la molecola usata induce la soppressione del midollo osseo);
  • radioterapia;
  • farmaci antifungini;
  • farmaci antibiotici.

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Sintomi di pancitopenia

I segni e sintomi, come in tutte le pancitopenie,  sono determinati:

  • dalla mancanza di globuli rossi, che causa i sintomi classici sintomi dell’anemia;
  • dalla mancanza di piastrine, che causa tutti i segni di una alterazione della coagulazione quali petecchie, ecchimosi, ematomi;
  • dalla mancanza di leucociti, che causa uno stato di immunodeficienza la quale determina un maggior rischio di infezioni.

Segni e sintomi precoci relativi all’anemia

Nelle fasi iniziali della malattia generalmente il paziente è asintomatico, cioè non ha alcun segno o sintomo della presenza della patologia. Specialmente se l’anemia si instaura molto lentamente, può fornire sintomi aspecifici come:

  • malessere generale;
  • astenia (mancanza di forza);
  • fragilità delle unghie che tendono a spezzarsi e sfogliarsi;
  • facile affaticabilità.

Segni e sintomi tardivi relativi all’anemia

L’entità della sintomatologia non dipende tanto dai valori assoluti di emoglobina ma dalla velocità con cui si instaura l’anemia e di conseguenza dal tempo che l’organismo ha per adattarsi alle variazioni dei suoi livelli. Quando i livelli di emoglobina sono fortemente inferiori ai limiti di normalità e/o soprattutto quando l’anemia si instaura in modo molto rapido, i segni e i sintomi sono più marcati e generalmente più gravi, ad esempio:

  • sensazione di forte stanchezza e debolezza;
  • dispnea (difficoltà a respirare);
  • difficoltà a compiere esercizi anche lievi;
  • tachicardia (aumento della frequenza cardiaca);
  • tachipnea (aumento della frequenza respiratoria);
  • vertigini;
  • difficoltà nella concentrazione;
  • aumento della sete;
  • vista offuscata;
  • splenomegalia (milza aumentata di volume);
  • dolori all’altezza della milza (fianco sinistro);
  • claudicatio intermittens: difficoltà di deambulazione;
  • stato confusionale;
  • sensazione di svenimento;
  • basso calore corporeo, specie alle estremità (mani e piedi);
  • aspetto notevolmente pallido della cute.

Segni e sintomi relativi alla mancanza di piastrine

La piastrinopenia (o trombocitopenia) determina la sindrome emorragica piastrinica, caratterizzata da porpora, epistassi, ecchimosi in sede di traumi, gengivorragie, emorragie gastrointestinali e urinarie, menorragie; temibili, ma molto rare, le emorragie cerebrali. Ematomi profondi ed emartri sono più caratteristici per una patologia plasmatica piuttosto che per una sindrome piastrinica. La comparsa delle manifestazioni cliniche può avvenire a livelli diversi di conta piastrinica; alcuni soggetti possono non manifestare segni emorragici fino a conte inferiori a 20.000/mm3. L’ampia variabilità in tal senso è conferita dal fatto che l’emorragia dipende non solo dal numero assoluto di piastrine, ma anche dalla loro funzionalità, dalla presenza di alterazioni vasali, di carenze di fattori coagulativi, e di patologie concomitanti (infezioni, tumori); inoltre sono importanti il meccanismo patogenetico della piastrinopenia e la rapidità con la quale essa si instaura.

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Segni e sintomi relativi alla mancanza di leucociti

Al deficit di leucociti si possono attribuire gli effetti peggiori, in quanto il paziente si trova in uno stato di immunodeficienza complicata dalla pancitopenia, questo porta all’infezione opportunistica di molte specie batteriche e di alcuni funghi come il ceppo patogeno di Candida albicans che per via ematica infetta l’apparato respiratorio, dando gravi polmoniti.

Diagnosi

Nella maggioranza dei casi la diagnosi di pancitopenia può essere facilmente formulata grazie all’anamnesi, all’esame obiettivo e soprattutto all’esame di base del sangue (emocromo) che mostra la riduzione più o meno marcata e/o omogenea di tutte le componenti cellulari del sangue e dell’ematocrito (parte solida del sangue) oltre ad una possibile alterazione della formula leucocitaria relativa ai vari sottogruppi di globuli bianchi. Altri esami potrebbero essere necessari per scoprire la causa a monte che ha determinato la pancitopenia ad esempio biopsia e/o agoaspirato del midollo osseo oltre ad altri esami di laboratorio e di diagnostica per immagini (ad esempio risonanza magnetica o TAC).

Terapia

La terapia della pancitopenia varia a seconda del quadro clinico e dei valori ematici, in base alle componenti del sangue maggiormente interessate. Per impostare una terapia efficace è ovviamente importante ricercare l’evento primario che ha generato a monte la pancitopenia, evento che spesso è di difficile risoluzione, comprendendo patologie complesse come leucemia e fibrosi midollare. La terapia generalmente comprende la cura di eventuali tumori o infezioni, trasfusioni di piastrine e/o di emazie concentrate (globuli rossi) e, in alcuni casi, la stimolazione del midollo osseo mediante somministrazione di fattori di crescita. L’unica terapia definitiva, solo in alcuni casi praticabile, è il trapianto di midollo osseo, oppure la chemioterapia a base di ciclosporine.

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