Ipoparatiroidismo e ipocalcemia post chirurgici ed autoimmuni: sintomi e cure

MEDICINA ONLINE Dott Emilio Alessio Loiacono Medico Chirurgo Roma ROTTURA MILZA TERAPIA CHIRURGICA Riabilitazione Nutrizionista Infrarossi Accompagno Commissioni Cavitazione Radiofrequenza Ecografia Pulsata Macchie Capillari Ano PeneL’ipoparatiroidismo è una malattia in cui le paratiroidi non producono quantità sufficienti di ormone paratiroideo (PTH) comportando principalmente l’insorgenza di ipocalcemia; tale deficit di produzione è legato soprattutto a cause iatrogene (lesioni durante interventi chirurgici al collo, ad esempio durante una tiroidectomia totale o parziale) o a cause autoimmunitarie. Una diagnosi precoce permette di limitare gli effetti collaterali dell’ipoparatiroidismo, come problemi ai denti, cataratta e calcificazioni cerebrali. L’ipoparatiroidismo si caratterizza:

  • dal punto di vista diagnostico con ipocalcemia associata a iperfosforemia (i livelli ematici di calcio nel sangue diminuiscono, mentre quelli di fosforo aumentano);
  • dal punto di vista clinico per sintomi legati all’ipereccitabilità neuromuscolare.

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Le paratiroidi sono ghiandole localizzate nel collo che producono un ormone (ormone paratidoideo o paratormone) in grado di controllare i livelli di calcio, di fosforo e di vitamina D nel sangue e, pertanto, lo stato di salute delle ossa. Il deficit di calcio ionizzato è particolarmente importante per la compresenza di iperfosforemia che determina aumento della quota di calcio legato. L’ipocalcemia aumenta l’eccitabilità neuromuscolare determinando una condizione nota come tetania. L’ipocalcemia cronica, inoltre, determina sofferenza del sistema nervoso centrale (visibili con l’elettroencefalogramma) ed alterazioni elettrocardiografiche specifiche (allungamento del QT).

Cause
La causa più frequente di ipoparatiroidismo è l’asportazione chirurgica delle paratiroidi (paratiroidectomia). Questa può avvenire durante gli interventi di asportazione della tiroide (tiroidectomia) o per rimozione involontaria o per lesione dei vasi che irrorano la paratiroide. Il rischio di ipoparatiroidismo è inversamente proporzionale all’esperienza del chirurgo (dal 0.5 al 10%). In ogni modo l’ipoparatiroidismo che ne deriva può essere transitorio o permanente.
La mancata formazione delle paratiroidi (agenesia) può essere isolata o associata ad alterazioni di altre ghiandole come il timo (Sindrome di Di George).
La produzione di anticorpi anti-paratiroidi determina, invece, il quadro di ipoparatiroidismo autoimmune che può essere isolato o associato ad altre malattie autoimmuni come il morbo di Addison, la gastrite atrofia e il diabete tipo 1 (Sindrome Polighiandolare Autoimmune).
Forme sporadiche di ipoparatiroidismo primario possono riscontrarsi nel caso di malattie da accumulo di rame (morbo di Wilson) o di ferro (emocromatosi o nella talassemia).
L’ipoparatiroidismo funzionale, può essere causato da severa ipomagnesemia in quanto il magnesio è fondamentale per la normale secrezione di PTH. Sono inoltre segnalate delle forme familiari di resistenza al PTH (pseudoipoparatiroidismo) o di secrezione di PTH inattivo.
L’ipoparatiroidismo idiopatico, infine, ha cause sconosciute.
In conclusione le cause di ipoparatirodismo possono essere così riassunte:
a) Ipoparatiroidismo postchirurgico (iatrogeno)
b) Ipoparatiroidismo autommune
Isolato
Sindrome Polighiandolare
c) Agenesia delle paratiroidi
Isolata
Sindrome di Di George
d) Infiltrazione delle paratiroidi
Emocromatosi
Morbo di Wilson
e) Ipoparatiroidismo funzionale
Ipomagnesemia
Neonati di madri iperparatiroidee
f) Pseudoipoparatiroidismo
g) Secrezione di PTH inattivo
h) Ipoparatiroidismo idiopatico

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Sintomi
La gravità dei sintomi dipende dalla severità e dalla cronicità dell’ipocalcemia.
Una rapida diminuzione della calcemia favorisce la comparsa di crisi tetanica. Questa è solitamente preceduta da parestesie (formicolio) intorno alla bocca e alle mani. Successivamente possono comparire spasmi al volto ed agli arti. Caratteristica è la comparsa di “mano ad ostetrico” e nei casi più gravi di ipocalcemia, soprattutto nei bambini, può presentarsi anche spasmo laringeo.
La tetania latente, invece, può essere messa in evidenza con la ricerca del segno di Chvostek (rapida contrazione dei muscoli dell’emivolto in risposta alla percussione del nervo facciale) e del segno di Trousseau (comparsa di mano ad ostetrico dopo pochi minuti di compressione sul braccio medinate sfigmomanometro).
La cute può presentarsi secca e predisposta alle infezioni da candida. Le unghie sono fragili e deformate con striature trasversali.
Infine va ricordato che l’iperventilazione da disturbi emotivi può causare alcalosi e precipitare un’ipocalcemia.

Diagnosi
La diagnosi è innanzitutto clinica anche se nell’ipoaratiroidismo cronico la sintomatologia può essere sfumata.
Il laboratorio evidenzia bassi valori di paratormone (PTH) in presenza di calcio basso (ipocalcemia ) e fosforo alto (iperfosforemia). L’eliminazione di calcio nelle urine (calciuria) può essere alta se la calcemia è molto alta.
La diagnosi difefrenziale è con tutte le altre condizioni con ipocalcemia che si caratterizzano, tuttavia, per la presenza di valori elevati di PTH (pseudoipoparatiroidismo, insufficienza renale cronica, deficit di vitamina D, tubulopatie con perdita di calcio, malassorbimenti, pancreatite acuta, metastasi osteoblastiche). Esistono, tuttavia, delle forme familiari caratterizzate da ipocalcemia e ipercalciuria con PTH normal-bassi che devono essere distinte in quanto, in queste forme, un terapia con il calcio determina un peggiormento della calciuria e della funzione renale e pertanto non deve essere somministrato.

Terapia
L’obiettivo del trattamento dell’ipoparatiroidismo è ripristinare l’equilibrio nelle concentrazioni di calcio e degli altri minerali nell’organismo ed è basato sull’assunzione, che in genere deve proseguire per tutta la vita, di:

  • calcio (calcio carbonato);
  • vitamina D (calcifediolo o calcitriolo).

Nel caso di ipoparatiroidismo il dosaggio di vitamina D richiesto è solitamente superiore alla norma in quanto l’attività dell’1-alfa-idrossilasi renale è ridotta a causa dei bassi valori di PTH.
Le crisi tetaniche, invece, richiedono un intervento immediato con somministrazione di calcio per via endovenosa.

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Prevenzione
L’ipoparatiroidismo autoimmune non è prevenibile. L’ipoparatiroidismo postchirurgico può essere prevenuto evitando di danneggiare per quanto possibile le paratiroidi in corso di interventi chirurgici al collo, affidantosi quindi ad un chirurgo esperto.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo

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