Malattie metaboliche acquisite che si manifestano con segni extrapiramidali e cerebellariLa degenerazione epatocerebrale cronica acquisita e l’ipoparatiroidismo con calcificazione dei gangli della base e del cervelletto sono gli esempi meglio conosciuti. Un altro esempio, ora Continua a leggere
L’ipoparatiroidismo è una malattia in cui le paratiroidi non producono quantità sufficienti di ormone paratiroideo (paratormone o PTH) comportando l’insorgenza Continua a leggere
L’ipoparatiroidismo è una malattia in cui le paratiroidi non producono quantità sufficienti di ormone paratiroideo (PTH) comportando principalmente l’insorgenza di ipocalcemia; tale deficit di produzione è legato soprattutto a cause iatrogene (lesioni durante interventi chirurgici al collo, ad esempio durante una tiroidectomia totale o parziale) o a cause autoimmunitarie. Una diagnosi precoce permette di limitare gli effetti collaterali dell’ipoparatiroidismo, come problemi ai denti, cataratta e calcificazioni cerebrali. L’ipoparatiroidismo si caratterizza:
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Le paratiroidi sono ghiandole localizzate nel collo che producono un ormone (ormone paratidoideo o paratormone) in grado di controllare i livelli di calcio, di fosforo e di vitamina D nel sangue e, pertanto, lo stato di salute delle ossa. Il deficit di calcio ionizzato è particolarmente importante per la compresenza di iperfosforemia che determina aumento della quota di calcio legato. L’ipocalcemia aumenta l’eccitabilità neuromuscolare determinando una condizione nota come tetania. L’ipocalcemia cronica, inoltre, determina sofferenza del sistema nervoso centrale (visibili con l’elettroencefalogramma) ed alterazioni elettrocardiografiche specifiche (allungamento del QT).
Cause
La causa più frequente di ipoparatiroidismo è l’asportazione chirurgica delle paratiroidi (paratiroidectomia). Questa può avvenire durante gli interventi di asportazione della tiroide (tiroidectomia) o per rimozione involontaria o per lesione dei vasi che irrorano la paratiroide. Il rischio di ipoparatiroidismo è inversamente proporzionale all’esperienza del chirurgo (dal 0.5 al 10%). In ogni modo l’ipoparatiroidismo che ne deriva può essere transitorio o permanente.
La mancata formazione delle paratiroidi (agenesia) può essere isolata o associata ad alterazioni di altre ghiandole come il timo (Sindrome di Di George).
La produzione di anticorpi anti-paratiroidi determina, invece, il quadro di ipoparatiroidismo autoimmune che può essere isolato o associato ad altre malattie autoimmuni come il morbo di Addison, la gastrite atrofia e il diabete tipo 1 (Sindrome Polighiandolare Autoimmune).
Forme sporadiche di ipoparatiroidismo primario possono riscontrarsi nel caso di malattie da accumulo di rame (morbo di Wilson) o di ferro (emocromatosi o nella talassemia).
L’ipoparatiroidismo funzionale, può essere causato da severa ipomagnesemia in quanto il magnesio è fondamentale per la normale secrezione di PTH. Sono inoltre segnalate delle forme familiari di resistenza al PTH (pseudoipoparatiroidismo) o di secrezione di PTH inattivo.
L’ipoparatiroidismo idiopatico, infine, ha cause sconosciute.
In conclusione le cause di ipoparatirodismo possono essere così riassunte:
a) Ipoparatiroidismo postchirurgico (iatrogeno)
b) Ipoparatiroidismo autommune
Isolato
Sindrome Polighiandolare
c) Agenesia delle paratiroidi
Isolata
Sindrome di Di George
d) Infiltrazione delle paratiroidi
Emocromatosi
Morbo di Wilson
e) Ipoparatiroidismo funzionale
Ipomagnesemia
Neonati di madri iperparatiroidee
f) Pseudoipoparatiroidismo
g) Secrezione di PTH inattivo
h) Ipoparatiroidismo idiopatico
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Sintomi
La gravità dei sintomi dipende dalla severità e dalla cronicità dell’ipocalcemia.
Una rapida diminuzione della calcemia favorisce la comparsa di crisi tetanica. Questa è solitamente preceduta da parestesie (formicolio) intorno alla bocca e alle mani. Successivamente possono comparire spasmi al volto ed agli arti. Caratteristica è la comparsa di “mano ad ostetrico” e nei casi più gravi di ipocalcemia, soprattutto nei bambini, può presentarsi anche spasmo laringeo.
La tetania latente, invece, può essere messa in evidenza con la ricerca del segno di Chvostek (rapida contrazione dei muscoli dell’emivolto in risposta alla percussione del nervo facciale) e del segno di Trousseau (comparsa di mano ad ostetrico dopo pochi minuti di compressione sul braccio medinate sfigmomanometro).
La cute può presentarsi secca e predisposta alle infezioni da candida. Le unghie sono fragili e deformate con striature trasversali.
Infine va ricordato che l’iperventilazione da disturbi emotivi può causare alcalosi e precipitare un’ipocalcemia.
Diagnosi
La diagnosi è innanzitutto clinica anche se nell’ipoaratiroidismo cronico la sintomatologia può essere sfumata.
Il laboratorio evidenzia bassi valori di paratormone (PTH) in presenza di calcio basso (ipocalcemia ) e fosforo alto (iperfosforemia). L’eliminazione di calcio nelle urine (calciuria) può essere alta se la calcemia è molto alta.
La diagnosi difefrenziale è con tutte le altre condizioni con ipocalcemia che si caratterizzano, tuttavia, per la presenza di valori elevati di PTH (pseudoipoparatiroidismo, insufficienza renale cronica, deficit di vitamina D, tubulopatie con perdita di calcio, malassorbimenti, pancreatite acuta, metastasi osteoblastiche). Esistono, tuttavia, delle forme familiari caratterizzate da ipocalcemia e ipercalciuria con PTH normal-bassi che devono essere distinte in quanto, in queste forme, un terapia con il calcio determina un peggiormento della calciuria e della funzione renale e pertanto non deve essere somministrato.
Terapia
L’obiettivo del trattamento dell’ipoparatiroidismo è ripristinare l’equilibrio nelle concentrazioni di calcio e degli altri minerali nell’organismo ed è basato sull’assunzione, che in genere deve proseguire per tutta la vita, di:
Nel caso di ipoparatiroidismo il dosaggio di vitamina D richiesto è solitamente superiore alla norma in quanto l’attività dell’1-alfa-idrossilasi renale è ridotta a causa dei bassi valori di PTH.
Le crisi tetaniche, invece, richiedono un intervento immediato con somministrazione di calcio per via endovenosa.
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Prevenzione
L’ipoparatiroidismo autoimmune non è prevenibile. L’ipoparatiroidismo postchirurgico può essere prevenuto evitando di danneggiare per quanto possibile le paratiroidi in corso di interventi chirurgici al collo, affidantosi quindi ad un chirurgo esperto.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
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La maggioranza delle persone ha quattro ghiandole paratiroidee: due su ciascun lato del collo, poste dietro la tiroide, responsabili del mantenimento dei livelli di calcio nel sangue. Quando questi livelli si abbassano, le ghiandole paratiroidee secernono l’ormone paratiroideo (PTH) che preleva il calcio dalle ossa. Le ghiandole paratiroidee interrompono la secrezione dell’ormone PTH quando nel sangue c’è una quantità sufficiente di calcio. Quando le ghiandole sono sane, questo sistema di regolazione permette di mantenere nella normalità i livelli di calcio. Quando la concentrazione di calcio nel sangue è eccessivamente elevata si ha ipercalcemia, determinata principalmente da una produzione eccessiva di ormone PTH in una o più ghiandole. Si tratta di una forma di iperparatiroidismo chiamata iperparatiroidismo primario, due volte più frequente nelle donne che negli uomini. Quando le ghiandole paratiroidee ammalate causano un aumento dei livelli di calcio nel sangue, potrebbe essere necessario asportarle chirurgicamente (paratiroidectomia). Il medico deve innanzitutto determinare quante delle quattro ghiandole sono malate e quali devono essere asportate. La causa più frequente di iperproduzione di PTH è la presenza di tumore delle ghiandole paratiroidee, di solito benigno (adenoma). I tumori delle ghiandole paratiroidee raramente sono maligni. Un adenoma secerne ormone PHT come le ghiandole paratiroidee, ma a differenza di queste non interrompe la produzione di ormone in risposta a concentrazioni elevate di calcio nel sangue. I livelli di calcio nel sangue possono aumentare anche se soltanto una delle ghiandole è ammalata: infatti, ciò si verifica in circa l’80% dei casi
Negli stadi iniziali dell’ipercalcemia i sintomi possono essere vaghi e includere affaticamento, depressione e dolori muscolari. Con l’aggravarsi della malattia, potrebbero comparire:
Le conseguenze più gravi dell’ipercalcemia sono: insufficienza renale, ipertensione, aritmia, coronaropatia e cuore ingrossato, probabilmente a seguito dell’accumulo di calcio nelle arterie e nelle valvole cardiache.
La paratiroidectomia è praticata in caso di iperparatiroidismo. L’estensione della paratiroidectomia dipende dalla causa dell’iperparatiroidismo. Un adenoma richiede l’ablazione della ghiandola colpita, mentre un’iperplasia può imporre l’ablazione di più paratiroidi. In questo caso, un frammento ghiandolare viene preservato nella sua posizione originaria o reimpiantato in un muscolo, al fine di mantenere la secrezione del paratormone.
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Circa una settimana prima dell’intervento sarà necessario smettere di prendere i farmaci che interferiscono con la coagulazione del sangue, tra cui aspirina, ibuprofene e naproxene, nonché i farmaci che li contengono. I pazienti che assumono farmaci su prescrizione come warfarina e clopidogrel dovranno interromperli sotto la supervisione del medico. L’anestesista esaminerà la storia clinica del paziente e deciderà quale tipo di anestesia usare. Nella maggioranza dei casi è necessario essere a digiuno prima dell’intervento.
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La paratiroidectomia consiste nell’eseguire un’ampia apertura cervicale per via videoendoscopica, in anestesia generale, oppure una piccola incisione in anestesia locale, a seconda delle lesioni. Il ricovero ospedaliero è di breve durata. L’intervento comporta generalmente un calo della calcemia, la quale deve essere oggetto di attenta sorveglianza e, qualora fosse necessario, va corretta mediante la somministrazione di calcio e vitamina D.
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L’accesso chirurgico alle paratiroidi in sede tipica può essere cervicotomico o cervicoscopico; solo in rari casi di ectopia mediastinica, in sedi non raggiungibili per via cervicotomica/scopica, si ricorre ad accessi toracoscopici o sternotomici. I tipi di intervento sono molteplici:
Le possibili complicanze dopo un intervento di paratiroidectomia sono rare, riscontrandosi in una percentuale inferiore al 5%.
I pazienti potrebbero essere dimessi lo stesso giorno dell’intervento o trascorrere la notte in ospedale. Dopo l’intervento è normale avvertire dolore o un certo fastidio, simile a un mal di gola o un forte raffreddore. La maggioranza dei pazienti è in grado di riprendere le attività consuete dopo svariati giorni. I livelli di calcio si abbasseranno rapidamente dopo l’intervento. Alcuni pazienti potrebbero avvertire intorpidimento o formicolio sulla punta delle dita delle mani e dei piedi o sulle labbra, facilmente trattabili con integratori di calcio. I livelli di calcio nel sangue saranno monitorati per almeno sei mesi dopo l’intervento chirurgico. Alcuni medici prescrivono ai loro pazienti integratori di calcio per un anno dopo l’intervento per rinforzare le ossa indebolite dalla carenza di calcio.
Per approfondire:
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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