Malattia di Paget del capezzolo: sintomi precoci, cause e cure

ChirurgiaLa malattia di Paget del capezzolo (o “malattia di Paget della mammella”, da non confondere con il morbo di Paget, o osteite deformante, che è una malattia metabolica delle ossa) è un’alterazione simil flogistica della pelle del capezzolo, molto simile ad un eczema, ma in realtà causata da un tumore duttale infiltrante della mammella. A causa del suo aspetto innocuo e superficiale, viene diagnosticato spesso tardivamente, in fase non precoce e quindi legato a prognosi più gravi. E’ raro: rappresenta appena il 2% circa di tutti i casi di tumori alla mammella e colpisce soprattutto dalla quinta decade in poi (>50 anni). Dal punto di vista anatomo-patologico la neoplasia si sviluppa dalle strutture duttali principali (dotti galattofori), quindi infiltra progressivamente, con una crescita caratteristica, la cute del capezzolo e dell’areola. Nel tessuto mammario circostante sono presenti edema ed iperemia.

Sintomi

I sintomi includono:

  • formicolio e dolore al capezzolo;
  • rossore del capezzolo;
  • bruciore e maggiore sensibilità del capezzolo;
  • introflessione del capezzolo;
  • presenza di nodulo;
  • pelle secca, irritata o squamosa, con sintomi spesso simili in apparenza a quelli di un eczema sul capezzolo, sull’areola o su entrambi;
  • secrezione purulenta e/o ematica dal capezzolo, spontanea o dopo spremitura del capezzolo.

I sintomi generalmente si riferiscono ad un solo capezzolo.

Le modifiche cutanee che coinvolgono il capezzolo possono esordire e risolversi entro breve tempo o rispondere al trattamento topico, facendo sembrare che la pelle sia in via di guarigione. In media, il paziente può sperimentare segni e sintomi limitati ad un aspetto superficiale per 6-8 mesi, prima che sia formulata la corretta diagnosi. In realtà, la comparsa di queste alterazioni cutanee simil-flogistiche è indicative di una condizione di base molto grave. Per evidenziare una probabile lesione associata alla malattia di Paget, può essere utile controllare regolarmente il capezzolo e l’areola di entrambe le mammelle, durante l’autoesame del seno. Se viene avvertito un nodulo od una variazione dell’aspetto o della forma di una mammella, oppure se compaiono prurito ed irritazione che persistono per più di un mese, è consigliabile consultare un medico.

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L’importanza di una diagnosi precoce

Come e più di altre patologie tumorali, quanto prima viene diagnosticata la Paget, tanto maggiori sono le possibilità di trattare con successo la patologia. La malattia di Paget del capezzolo è invece purtroppo spesso “mal diagnosticata” precocemente, perché è rara, inoltre i sintomi possono suggerire una condizione benigna della pelle e portare il medico su una “cattiva strada”. I pazienti spesso presentano i sintomi per diversi mesi prima che la condizione sia diagnosticata correttamente, rendendo la prognosi meno buona.

Diagnosi

La diagnosi comprende solitamente:

  • visita senologica con esame obiettivo della mammella;
  • mammografia;
  • ecografia mammaria;
  • risonanza magnetica;
  • biopsia del linfonodo sentinella: in caso di cancro invasivo della mammella, devono essere esaminati i linfonodi sentinella sotto il braccio (linfonodi ascellari), i primi ad essere raggiunti da eventuali metastasi in presenza di tumori maligni. Durante la procedura, il chirurgo individua un linfonodo e lo rimuove per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse in questa zona.
  • biopsia ed esame istologico del capezzolo.

Una biopsia del capezzolo consente ai medici di diagnosticare correttamente la malattia di Paget. Questo esame consiste nella raschiatura delle cellule cutanee superficiali o nella rimozione di un piccolo campione di tessuto per l’analisi microscopica. Un patologo esamina al microscopio le cellule o i tessuti prelevati, alla ricerca di particolari cellule maligne, conosciute anche come cellule di Paget. Queste possono essere riscontrate come cellule singole o piccoli gruppi di cloni tumorali all’interno dell’epidermide del capezzolo e l’areola, e rappresentano un segno rivelatore della patologia.
La maggior parte delle persone colpite da malattia di Paget presenta anche uno o più tumori all’interno della stessa mammella. Oltre alla biopsia del capezzolo, il medico deve eseguire un esame clinico del seno, per verificare fisicamente la presenza di zone insolite. Durante questo esame, il medico controlla l’aspetto della pelle intorno ai capezzoli e l’eventuale presenza di noduli, aree di ispessimento o altri cambiamenti: il 50% delle persone con malattia di Paget del capezzolo ha un nodulo che può essere rilevato nel corso di un esame clinico del seno.

Terapia chirurgica

La malattia di Paget del capezzolo è spesso associata ad altre forme di cancro della mammella e, di solito, è trattata allo stesso modo, quindi è probabile che si renda necessario un intervento chirurgico. Per molti anni, la mastectomia – con o senza rimozione dei linfonodi ascellari sullo stesso lato del torace (procedura nota come linfoadenectomia) – è stata considerata l’approccio chirurgico standard per la malattia di Paget del capezzolo. Questo tipo di intervento è giustificato dalla constatazione che in molti casi, assieme alla malattia di paget, è presente anche un tumore all’interno della stessa mammella, il quale potrebbe essere situato a parecchi centimetri dal capezzolo e dall’areola.
Successivamente, gli studi hanno dimostrato che la chirurgia conservativa del seno, che prevede la rimozione del capezzolo, dell’areola e di una parte della mammella affetta da cancro, seguita da radioterapia, è una scelta sicura per i pazienti che non presentano un nodulo palpabile nel seno e le cui mammografie non rivelano un tumore.
Le persone con malattia di Paget del capezzolo che hanno un tumore al seno e stanno per subire una mastectomia dovrebbero essere sottoposte ad una biopsia del linfonodo sentinella, per valutare se il cancro si è diffuso ai linfonodi ascellari. Se le cellule tumorali si trovano nel linfonodo sentinella, può essere necessaria una più estesa procedura chirurgica. A seconda della fase di sviluppo e di altre caratteristiche del tumore al seno, può anche essere raccomandata una terapia adiuvante, costituita da chemioterapia, radioterapia e/o da terapia ormonale.

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Terapia adiuvante

Dopo l’intervento chirurgico, il medico può raccomandare un trattamento aggiuntivo (terapia adiuvante) con farmaci chemioterapici, radioterapia o terapia ormonale per prevenire una recidiva di cancro al seno e per distruggere eventuali cellule tumorali residue. Il trattamento specifico dipende dal grado della malattia di Paget del capezzolo e dalla positività o meno dei test tumorali per alcune caratteristiche, come la presenza di un coinvolgimento linfonodale, o l’espressione nelle cellule tumorali di recettori per estrogeni e progesterone o della proteina HER2.

Guarigione e prognosi

Le prospettive per i pazienti colpiti da malattia di Paget del capezzolo dipendono da una varietà di fattori, tra cui la presenza o l’assenza di un carcinoma invasivo della mammella interessata e l’eventuale diffusione ai linfonodi vicini. Se la malattia di Paget viene rilevata e trattata nelle sue fasi iniziali, ci sono buone possibilità di recupero completo, che però diminuiscono molto se il tumore è diagnosticato tardivamente, cosa che purtroppo avviene abbastanza spesso a causa della rarità della patologia e della difficoltà della diagnosi differenziale nelle sue fasi iniziali. La presenza di un carcinoma invasivo nel seno colpito e la diffusione del cancro ai vicini linfonodi sono sempre associati ad una ridotta sopravvivenza del paziente.

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