Sindrome mediastinica: cause, sintomi e cura delle malattie del mediastino

MEDICINA ONLINE ELETTROCARDIOGRAMMA ECG ESAME ONDE ONDA P T U COMPLESSO QRS TRATTO INTERVALLO RR INTERPRETAZIONE SIGNIFICATO CUORE IMPULSO ELETTRICO NODO SENO ATRIALE SETTO ATRIO VENTRICOLO TORACE AORTA VENA ARTERIAIl mediastino è un compartimento anatomico a forma di clessidra che occupa lo spazio centrale del torace compreso tra i polmoni, in cui sono contenuti il cuore, i grandi vasi ed altre strutture. Tutti gli organi e strutture in esso contenuti (cuore, esofago, trachea, grossi vasi e numerosi linfonodi) possono dare luogo a patologie che prendono il nome di “mediastiniche” e che generalmente causano la “sindrome mediastinica“, cioè un insieme di segni e sintomi determinati dalla compressione di tali strutture da parte di una massa.

Quali medici si occupano del mediastino?

A seconda della patologia interessata, varie specializzazioni mediche sono coinvolte nella diagnosi e cura delle patologie mediastiniche, in particolare: cardiologo, endocrinologo, gastroenterologo, pneumologo, radiologo, oncologo, chirurgo generale, chirurgo vascolare e chirurgo toracico.

Quali sono i sintomi delle patologie del mediastino?

I sintomi generalmente determinati da una patologia mediastinica, che vanno a caratterizzare la sindrome mediastinica, sono spesso dovuti alla compressione di grossi vasi (con difficoltà di ritorno venoso al cuore ed edemi), trachea e polmoni (con tirage e insufficienza respiratoria), ed esofago (con disfagia, cioè difficoltà a deglutire). La sindrome conclamata a estrinsecazione venosa (il vaso più interessato è la vena cava superiore) è caratterizzata da:

  • cianosi;
  • turgore delle vene giugulari;
  • edema a mantellina (interessa i tessuti molli del capo e del collo, dell’emitorace e degli arti superiori);
  • circoli collaterali;
  • reticolo venoso sottocutaneo.

Come si fa la diagnosi di una patologia del mediastino?

La diagnosi delle patologie del mediastino può essere effettuata ricorrendo a una radiografia del torace seguita da TAC e/o risonanza magnetica, eventualmente seguiti da ulteriori accertamenti a seconda della sede e tipo della malattia. In alcuni casi è necessario poi procedere a una biopsia. Il chirurgo toracico riveste un ruolo fondamentale nella diagnosi delle patologie del mediastino: nei linfomi la chirurgia ha solitamente funzione diagnostica, essendo fondamentale il reperto bioptico al fine di realizzare la diagnosi istologica e di classificare il linfoma permettendo di eseguire la terapia più indicata.

Le biopsie dei linfonodi mediastinici e delle masse mediastiniche possono essere eseguite:

  • in broncoscopia con biopsie trans bronchiali (TBNA) anche eco guidate (EBUS),
  • in esofagoscopia anche con guida eco (EUS),
  • in mediastinoscopia cervicale (introduzione di uno strumento nel mediastino attraverso un’incisione al giugulo),
  • in mediastinotomia anteriore (incisione parasternale nello spazio intercostale)
  • in videotoracoscopia (piccole incisioni intercostali attraverso le quali gli strumenti percorrono lo spazio pleurico per raggiungere il mediastino).

La scelta della tecnica da adottare dipende dal sospetto diagnostico, ma soprattutto dalla localizzazione topografica del tessuto da analizzare.

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Cause di patologie mediastiniche

Circa l’ 80% dei casi di sindrome mediastinica è dovuto a patologie tumorali maligne sia primitive del mediastino,  che secondarie (dovuta ad altri tumori che danno metastasi al mediastino, soprattutto ai linfonodi), queste ultime più comuni. Per tale motivo in questo articolo ci concentreremo sui tumori mediastinici, lasciando la descrizione di altre patologie (tamponamento cardiaco, versamento cardiaco, cisti, patologie aortiche…) ad altri articoli appositi.

I tumori del mediastino

I tumori primitivi del mediastino si possono suddividere in base alle loro diverse origini:

  • tumori timici: il tumore più frequente del mediastino è il timoma con i suoi diversi sottotipi: A, AB, B1, B2, B3, con comportamento biologico a variabile aggressività e con diversa probabilità di associazione con malattie autoimmuni. Il carcinoma timico (timoma C), i carcinoidi timici, il timolipoma sono altri tumori del timo meno frequenti
  • tumori linfonodali:  costituiti dai linfomi a localizzazione mediastinica che interessano solitamente la loggia mediastinica
  • tumori vascolari: spesso benigni (emangiomi e linfangiomi); esistono però anche le forme maligne (emangiosarcomi e linfangiosarcomi)
  • tumori connettivali: è raro che nel mediastino si sviluppino tumori connettivali. Sebbene nel 50% dei casi si tratti di forme benigne (fibroma, lipoma), nelle forme maligne (fibrosarcoma, liposarcoma) la prognosi è molto severa; è necessario ricorrere all’exeresi chirurgica poiché le masse tendono a raggiungere anche notevoli dimensioni
  • tumori embrionali: derivano da cellule germinali primitive appartenenti ai diversi foglietti embrionali, in seguito a errori o incomplete migrazioni: seminomi, coriocarcinomi, tumori del sacco vitellino, carcinomi embrionari, teratomi, cisti malformative (broncogene, enterogene, pleuropericardiche, dermoidi; derivano da residui di abbozzi delle vie aeree, digestive o del peritoneo, interessano principalmente il mediastino medio e spesso è necessaria l’exeresi
  • tumori neurogeni: interessano principalmente il mediastino posteriore. Quando invece interessano il canale midollare, la loro duplice componente (extra ed intracanalicolare) assume radiologicamente l’aspetto a “clessidra”. Si possono distinguere in tumori a partenza dalla guaina nervosa (neurinoma o schwannoma, neurofibroma, neurosarcoma) e a partenza dalle cellule nervose (neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, feocromocitoma, chemodectoma)
  • falsi tumori-altre masse: si parla di falsi tumori quando si è in presenza di tumefazioni che si possono trovare a livello mediastinico e possono talvolta simulare sindromi neoplastiche: gozzo cervicomediastinico, ernia iatale, aneurisma dell’arco aortico, ernie diaframmatiche, meningocele.

I tumori possono essere suddivisi anche in base alla loro sede: del mediastino anteriore, medio e posteriore.

Le mediastiniti sono delle gravi affezioni del mediastino dovute a infezioni spesso a partenza dal collo (ascessi faringei) o a perforazione esofagea.

Come si possono curare le patologie del mediastino?

Il trattamento sintomatico della sindrome mediastinica è a base di cortisonici,  antitrombotici, diuretici. Ovviamente la cura specifica dipende dalla patologia a monte che ha determinato i sintomi della sindrome mediastinica. Spesso le lesioni mediastiniche non linfomatose sono curabili con la chirurgia, a condizione di ottenerne la radicale asportazione. La scelta se adottare tecniche mini-invasive (che vanno sempre considerate in funzione della loro miglior tollerabilità) come la video toracoscopia, deve poter garantire i criteri di radicalità. Le classiche vie d’accesso chirurgiche sono essenzialmente la sternotomia mediana parziale o totale (incisione verticale con separazione del piatto sternale) e la toracotomia (incisione tra due coste contigue, e raggiungimento del mediastino attraverso lo spazio pleurico). Radioterapia e chemioterapia vengono utilizzate da sole o assieme alla chirurgia per la cura delle neoplasie del mediastino in base al tipo, alla sede e all’estensione della malattia.

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