Tumori del mediastino: timomi e neurinomi, sintomi e cure

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  • tumori timici: il tumore più frequente del mediastino è il timoma con i suoi diversi sottotipi: A, AB, B1, B2, B3, con comportamento biologico a variabile aggressività e con diversa probabilità di associazione con malattie autoimmuni. Il carcinoma timico (timoma C), i carcinoidi timici, il timolipoma sono altri tumori del timo meno frequenti
  • tumori linfonodali:  costituiti dai linfomi a localizzazione mediastinica che interessano solitamente la loggia mediastinica
  • tumori vascolari: spesso benigni (emangiomi e linfangiomi); esistono però anche le forme maligne (emangiosarcomi e linfangiosarcomi)
  • tumori connettivali: è raro che nel mediastino si sviluppino tumori connettivali. Sebbene nel 50% dei casi si tratti di forme benigne (fibroma, lipoma), nelle forme maligne (fibrosarcoma, liposarcoma) la prognosi è molto severa; è necessario ricorrere all’exeresi chirurgica poiché le masse tendono a raggiungere anche notevoli dimensioni
  • tumori embrionali: derivano da cellule germinali primitive appartenenti ai diversi foglietti embrionali, in seguito a errori o incomplete migrazioni: seminomi, coriocarcinomi, tumori del sacco vitellino, carcinomi embrionari, teratomi, cisti malformative (broncogene, enterogene, pleuropericardiche, dermoidi; derivano da residui di abbozzi delle vie aeree, digestive o del peritoneo, interessano principalmente il mediastino medio e spesso è necessaria l’exeresi
  • tumori neurogeni: interessano principalmente il mediastino posteriore. Quando invece interessano il canale midollare, la loro duplice componente (extra ed intracanalicolare) assume radiologicamente l’aspetto a “clessidra”. Si possono distinguere in tumori a partenza dalla guaina nervosa (neurinoma o schwannoma, neurofibroma, neurosarcoma) e a partenza dalle cellule nervose (neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, feocromocitoma, chemodectoma)
  • falsi tumori-altre masse: si parla di falsi tumori quando si è in presenza di tumefazioni che si possono trovare a livello mediastinico e possono talvolta simulare sindromi neoplastiche: gozzo cervicomediastinico, ernia iatale, aneurisma dell’arco aortico, ernie diaframmatiche, meningocele.

In questa sede ci interesseremo in particolare ai timomi ed ai tumori neurogeni.

TIMOMI

Cosa sono i timomi?

Sono tumori epiteliali che originano dai residui del timo e hanno quindi sede nel mediastino anteriore. Dal punto di vista istologico si considerano 6 istotipi: A, AB, B1, B2, B3, C. Solo il raro tipo A ha un comportamento benigno; gli altri 5 istotipi presentano una malignità crescente, possono avere una invasività locale e dare metastasi a distanza. Frequente è l’associazione di questi tumori con malattie autoimmuni come la miastenia gravis.

Quali sintomi determinano?

I  timomi di piccole dimensioni sono in genere asintomatici e rappresentano un reperto radiografico occasionale. Con l’aumentare delle dimensioni della neoplasia compaiono i sintomi  legati all’ingombro della massa tumorale (affaticamento respiratorio, tosse, dolore). In caso di miastenia gravis associata, il quadro clinico può essere dominato dai sintomi di questa  malattia che sono la debolezza e l’esauribilità muscolare.

Come si fa la diagnosi?

La diagnosi di timoma è basata sullo studio radiologico. La TC  e la RMN del torace consentono una precisa definizione della lesione e di valutare l’eventuale invasione del tumore alle strutture adiacenti. La diagnosi di natura si ottiene attraverso prelievi agocitobioptici sotto guida ecografia o TC, o mediante prelievi bioptici chirurgici con procedure mininvasive (mediastinotomia anteriore, videotoracoscopia).

Come si curano i timomi?

La terapia chirurgica rappresenta il trattamento più efficace di questi tumori.  L’asportazione del tumore e del residuo timico viene eseguita con approccio mininvasivo nei casi di tumori di piccole dimensioni e attraverso una apertura dello sterno (sternotomia) nei rimanenti casi Nelle forme invasive vengono impiegati protocolli di trattamento che prevedono l’associazione alla chirurgia di radio e chemioterapiaI risultati del trattamento dipendono dallo stadio di malattia; la sopravvivenza globale dei pazienti sottoposti a timectomia è del 75% a 10 anni.

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TUMORI NEUROGENI

Cosa sono i tumori neurogeni?

Sono tumori che originano da elementi nervosi mediastinici, prevalentemente guaine dei nervi intercostali e gangli del simpatico. Nell’adulto, gli istotipi più frequenti sono lo schwannoma e il ganglioneuroma, entrambi di natura benigna. Per entrambi, la sede di localizzazione elettiva è il mediastino posteriore, e più precisamente la regione paravertebrale. In una piccola percentuale dei casi,  questi tumori possono estendersi nel canale spinale e comprimere il midollo spinale. In età pediatrica, è invece rilevante la percentuale di tumori neurogeni di natura maligna, tra i quali in particolare il neuroblastoma.

Quali sintomi determinano?

I sintomi, quando presenti, sono prevalentemente il dolore toracico e/o sintomi neurologici vari quali paralisi o irritazione nervosa midollare.

Come si fa la diagnosi?

Nella maggior parte dei casi, i tumori neurogeni del mediastino rappresentano un riscontro occasionale a una radiografia del torace. La TC del torace rappresenta l’esame cardine e nel caso vi sia un sospetto di estensione del tumore nel canale spinale è indicato completare l’iter diagnostico con una RMN spinaleGeneralmente, non è necessario ricorrere a una diagnostica invasiva per una diagnosi di natura.

Come si curano?

È sempre indicata l’asportazione chirurgica poiché, pur essendo nella maggior parte dei casi di natura benigna e spesso di riscontro casuale, il loro lento ma graduale accrescimento conduce inevitabilmente alla comparsa di una sintomatologia.
Nella maggior parte dei casi l’intervento può essere condotto in videotoracoscopia, attraverso tre piccole incisioni cutanee, con un tempo di ricovero medio di 4-5 giorni. Anche nei rari casi di tumori a estensione intraspinale, si può fare ricorso a tecniche videotoracoscopiche associate a un accesso posteriore neurochirurgico. Solo per tumori di grosse dimensioni e nei rari casi di tumori neurogeni maligni è necessario intervenire con una tradizionale incisone toracotomia.

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