Con “petto escavato” (anche chiamato “pectus excavatum” o “torace a imbuto” o “petto a rientranza” o “petto scavato”, in inglese a volta denominato “caved-in chest”) in medicina si indica una anomalia spesso congenita (cioè già presente alla nascita) della gabbia toracica, a livello del piano sterno-costale, che consiste in un’angolatura dello sterno verso l’interno, in direzione della colonna vertebrale. Alcune forme, più rare, sono non congenite e si verificano più frequentemente in soggetti affetti da anomalie dell’apparato respiratorio, come patologie retraenti croniche (ad esempio la displasia bronco-polmonare) o pazienti affetti da patologie ostruttive delle alte vie respiratorie.

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Diffusione

La forma congenita si presenta con frequenza tre volte superiore nei maschi. La sua incidenza, pari a 1 su 300 persone, ne fa la più frequente tra le malformazioni toraciche e supera il meno diffuso petto carenato.

Cause

Le cause del petto escavato non sono attualmente conosciute con esattezza; forse la malformazione è causata da un’anomalia dello sterno oppure del diaframma. secondo alcuni autori la depressione del petto sarebbe dovuta a un’anomala crescita condro-costale, eccessiva ed asimmetrica, con spostamento in basso dello sterno.

Fattori di rischio

La famigliarità è un fattore di rischio per il petto escavato, tuttavia si registrano anche alcune forme sporadiche.

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Sintomi e segni

Il petto escavato si presenta come un incavo anteriore corrispondente alla piegatura verso l’interno delle cartilagini costali, che risulta più accentuata in quelle inferiori. Può essere simmetrica o asimmetrica. Spesso coesiste una prominenza addominale più o meno marcata a seconda dell’entità del difetto. Altre evidenze posturali possono essere le spalle cadenti e una lieve ipercifosi. La malformazione non interessa le coste, che risultano al contrario perfettamente conformate. Nei soggetti di sesso femminile, l’anomalia si accompagna a volte ad un’asimmetria nello sviluppo di una delle mammelle, normalmente la destra. La patologia è essenzialmente asintomatica, cioè, al di là del lato estetico, la parte del petto che risulta depressa non genera sintomi.

Il petto scavato è pericoloso?

Il petto scavato nella maggioranza dei casi non è pericoloso per la salute, tuttavia è spesso associato ad altre anomali congenite, come quelle cardiache, che possono effettivamente avere una certa gravità.

Sintomi e segni associati

Nei rari casi in cui ricorrono sintomi e segni clinici, questi consistono generalmente in dolore e precordialgie, che compaiono soltanto dopo ripetuti sforzi negli anni. In casi gravi si assiste a comparsa di aritmie, sincope ed altre alterazioni cardiache: nel 2% la malformazione si associa a una cardiopatia. In circa il 15% dei casi e specie tra i pazienti maschi, il soggetto con petto escavato ha anche una forma di scoliosi: in tal caso si rende necessario approfondire le indagini, per escludere o accertare la presenza della sindrome di Marfan, una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante, che colpisce il tessuto connettivo. Questo tipo di tessuto entra per esempio nella formazione delle articolazioni delle ossa, delle valvole cardiache, dei legamenti che mantengono nella giusta posizione la lente dell’occhio (cristallino) e delle pareti dei grossi vasi sanguigni. Per approfondire: Sindrome di Marfan: trasmissione, sintomi e frequenza

Rischi

Il petto escavato, se lieve, non determina generalmente gravi problemi di salute generale. Nei casi più severi, tuttavia, quando la depressione del torace è molto accentuata, oltre ai problemi estetici e di carattere psicologico, il pectus excavatum può compromettere in modo sostanziale l’attività cardio-respiratoria. I problemi di carattere fisiologico possono peggiorare con l’avanzare dell’età se il paziente non viene operato nell’infanzia, perché le ossa si solidificano.

Impatto psicologico e sportivo

Come più volte ripetuto, in molti casi petto escavato è un problema unicamente estetico: in questi casi tuttavia non si deve sottovalutare l’impatto psicologico che la deformità può avere su un giovane adolescente, che si vede diverso dai propri compagni in un punto corporeo così in vista (specie tra le femmine), determinando un abbassamento della qualità della vita. Soprattutto quando il problema si manifesta in tenera età, alcuni bambini e bambine tendono a mostrare repulsione per tutte quelle situazioni che comportano l’esibizione del petto nudo, circostanze molto comuni ad esempio in spiaggia, in piscina o nella pratica di diverse attività sportive, con una distorta percezione della propria immagine e l’espressione di un disagio psicologico e comportamentale più o meno accentuato, che può spingersi fino al netto rifiuto di alcune tra le normali attività prima citate. Petti fortemente carenati possono quindi scatenare nel giovane paziente particolarmente sensibile:

• stati d’ansia;
• difficoltà relazionali;
• il sentirsi fisicamente diverso;
• isolamento sociale;
• evitamento di tutte quelle situazioni in cui il problema è più evidente (al mare, in piscina, il vestirsi leggero…);
• depressione;
• nei casi più gravi istinti suicidari.

Impatto sulle attività sportiva

A quanto detto riguardo alle complicanze psicologiche, si somma anche l’impatto della malformazione sulle performance sportive, che nel soggetto con petto escavato, specie se non più giovanissimo, possono essere ridotte sia per cause fisiologiche/cardiache/respiratorie, che morfologiche, rendendo impossibile lo svolgimento di alcuni sport di potenza o resistenza o in ogni caso rendendo il paziente non adeguato a confrontarsi sportivamente con i coetanei.

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Diagnosi

La diagnosi viene effettuata tramite l’anamnesi e soprattutto l’esame obiettivo: indispensabile l’osservazione, la palpazione e l’auscultazione del torace. Durante l’inspirazione profonda il medico apprezza l’anomalo rientro dell’articolazione manubrio-sternale. L’iter diagnostico continua generalmente con un esame radiografico del torace con associato un elettrocardiogramma ed un ecocolordoppler cardiaco (utili per individuare eventuali anomalie cardiache), oltre alla spirometria. Altre indagini possono rivelarsi utili per lo screening dei pazienti da sottoporre a soluzione chirurgica sono la TAC e le prove cardio-respiratorie sotto sforzo.

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Invalidità

Il petto escavato non rientra fra le infermità riportate nelle tabelle di riferimento per la valutazione dell’invalidità civile (allegato al D.M. 5 febbraio 1992), e di conseguenza l’eventuale menomazione che deriva da tale condizione potrebbe essere soltanto valutabile, in ragione della natura e gravità, con criterio analogico rispetto a quelle tabellate, specie in riferimento alle infermità dell’apparato respiratorio e cardio-circolatorio.

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Terapia

Nei casi gravi, in cui lo si ritenga necessario, esiste la possibilità di intervenire con un trattamento chirurgico, con tecnica tradizionale (invasiva) o con una più recente tecnica mini-invasiva. Le tecniche chirurgiche si risolvono con ottimi risultati: marcata riduzione dei sintomi eventualmente presenti e prevenzione di eventuali complicanze. Esiste peraltro una recente tecnica non chirurgica, che prevede l’applicazione di un presidio esterno sotto vuoto. Il dispositivo, chiamato vacuum bell (cioè “campana a vuoto d’aria”) o ventosa Klobe. Nonostante non vi siano ancora sufficienti studi a lungo termine, questo metodo ha dato risultati promettenti. Talvolta l’intervento chirurgico viene eseguito anche nelle forme asintomatiche, a soli fini estetici. A quest’ultimo fine esistono peraltro anche specifici interventi in grado di ottenere la sola correzione estetica, senza incidere sulla morfologia dello sterno. La deformazione viene corretta con un impianto in silicone personalizzato, realizzato mediante tecnologia CAD (progettazione assistita da computer). L’impianto si adatta perfettamente all’anatomia del paziente, garantendo buoni risultati morfologici con rischi minimi.

Tecniche non chirurgiche

La cura del pectus excavatum può avvalersi di approcci fisioterapici o di terapie che intervengono sulla postura.

Vacuum bell

Come già prima anticipato, esiste una tecnica non chirurgica prescritta in molti ospedali in Germania, che prevede il semplice utilizzo esterno di una presidio di correzione consistente in una ventosa a campana, chiamata vacuum bell o ventosa Klobe, dal nome del suo inventore, un ingegnere tedesco colpito dalla malformazione. La ventosa viene applicata per periodi di durata variabile, a seconda del caso clinico. I risultati ottenuti con questa tecnica, su pazienti accuratamente selezionati, sembrano piuttosto promettenti, anche se manca ancora uno studio sugli effetti benefici di lungo periodo. Il dispositivo può essere d’aiuto anche durante l’applicazione della barra metallica, nella metodologia chirurgica mini-invasiva (MIRPE). Nel 2012 il ventosa a campana è stato migliorato e mostra potenziale come una cura permanente per questa condizione.

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Terapie chirurgiche

Esistono diverse tecniche chirurgiche di correzione di un petto scavato. Di seguito ne elenchiamo le più diffuse.

Pectus Up: correzione extratoracica

Il Pectus Up, sviluppato da Ventura Medical Technologies in collaborazione con il Servizio di Chirurgia Pediatrica dell’Ospedale Parc Taulí, è una tecnica chirurgica che ha significato un’importante innovazione tecnologica nel campo della chirurgia toracica per il trattamento del Pectus Excavatum, in quanto si tratta di un metodo estratoracico che offre una soluzione minimamente invasiva che riduce notevolmente la complessità e i rischi dell’intervento. Il tempo di recupero successivo è più breve e i pazienti trattati con Pectus Up evidenziano la bassa presenza di dolore e la rapida integrazione nella vita quotidiana. Il metodo consiste nel praticare una piccola incisione nella zona con la maggiore depressione dello sterno. A livello sottopettorale, si crea abbastanza spazio per introdurre la placca e poi posizionarla. Il passo successivo è quello di fare un buco nello sterno senza passare attraverso di esso, così si utilizza una punta di trapano con limitatore, e posizionare il sistema di sollevamento in quel buco. Lo sterno viene quindi rialzato fino a che tocca la placca e il sistema viene fissato allo sterno stesso. L’impianto deve rimanere nel paziente per un periodo minimo di tre anni, dopo questo tempo, può essere rimosso attraverso la stessa incisione anche extratoracica.

Tecnica tradizionale (Ravitch)

La tecnica tradizionale interviene tramite rimozione delle cartilagini costali, liberando in tal modo lo sterno e fissandolo successivamente.

Tecnica mini-invasiva

In tempi recenti, circa dal 1998, è stato messa a punto una tecnica operatoria mini-invasiva che non prevede l’apertura del torace. La prassi chirurgica è indicata in letteratura scientifica come tecnica di Nuss, dal nome del suo ideatore, il dr. Donald Nuss, o MIRPE, acronimo per Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum. L’intervento prevede l’applicazione di un sostegno sottosternale: si tratta di una flangia appositamente conformata, realizzata in acciaio chirurgico (sostituito dal titanio, in caso di conclamata allergia al nichel), che viene inserita attraverso due piccole incisioni (circa 3–5 cm) praticate ai due lati dello sterno. L’intervento per il posizionamento della barra è assistito da toracoscopia. I chirurgi della Helios Kliniken, si parla di cifre maggiori ad i mille interventi Nuss per chirurgo, non utilizzano stabilizzatori che reputano causa di inutili complicazioni se l’impianto viene sagomato e fissato correttamente. L’effetto della correzione è visibile subito dopo l’applicazione. La rimozione della barra avviene, a seconda dei casi, dopo 24-36 mesi, 12 mesi invece negli stati uniti. La tecnica MIRPE è praticata anche in Italia, da alcune équipe operanti in poli pediatrici come l’ospedale Gaslini di Genova, l’ospedale pediatrico Meyer di Firenze o l’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma. La degenza è di breve durata per soggetti in fase di formazione ossea, 4-6 giorni; 10-20 giorni o più per soggetti adulti. Questo intervento risulta essere particolarmente doloroso per soggetti adulti sviluppati. Un impianto correttamente ancorato, senza stabilizzatori, permette di effettuare qualsiasi tipo di sport, anche estremo, dopo un solo mese dall’intervento; la presenza di stabilizzatori limita invece la capacità di movimento degli arti superiori e causa dolori al muscolo grande dentato anteriore. Da considerare la migrazione degli impianti di Nuss, se l’operazione viene effettuata da equipe mediche non specializzate o prive di rilevante esperienza. In questo caso il dolore aumenta a causa della migrazione dell’impianto all’interno della cassa toracica.

Pericoli della tecnica mini-invasiva

Una volta migrata la barra, il decesso ai danni del sistema cardiaco, può essere causato da un banale urto o da uno starnuto. In caso di dislocamento delle barre è vivamente sconsigliata la rimozione da parte della stessa equipe medica che non è stata in grado di ancorarle correttamente: la rimozione degli impianti dislocati risulta estremamente complicata anche per chirurghi esperti. In caso di dislocamento constatato è consigliato rivolgersi a chirurghi come il Dr. Klaus Schaarschmidt, con esperienza superiore a 1000 interventi Nuss ed ottima esperienza nella delicata rimozione di impianti migrati.

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Interventi puramente estetici

Nel caso in cui la malformazione non sia associata a patologie del cuore o dell’apparato respiratorio è possibile intervenire, per soli fini estetici, per risolvere le conseguenze di ordine psicologico. Se non è necessaria la correzione chirurgica della malformazione, il risultato estetico può essere più agevolmente raggiunto mediante l’inserzione nella cavità di materiali autologhi, come il grasso (lipofilling), o di altri materiali sintetici. Purtroppo il risultato non è sempre quello desiderato e una indagine psicologica postoperatoria è tuttora mancante.

L’impianto consente di trattare il pectus excavatum da un punto di vista puramente morfologico. L’applicazione di impianti personalizzati è oggi un punto di riferimento, in quanto si tratta di una procedura semplice, affidabile, minimamente invasiva e dai risultati esteticamente gradevoli. Tuttavia, questa procedura non pretende di correggere gli eventuali problemi cardiaci e respiratori che, in casi molto rari, possono insorgere come conseguenza del pectus excavatum. Per le donne affette da pectus excavatum, la potenziale asimmetria del seno può essere parzialmente o completamente corretta mediante questa procedura.

Per la progettazione degli impianti, è possibile utilizzare un processo che si basa sulla creazione di un calco in gesso, direttamente sulla pelle del torace del paziente. L’evoluzione dell’imaging medicale e della tecnologia CAD (progettazione assistita da computer) oggi consente di progettare impianti 3D personalizzati direttamente sulla gabbia toracica, assicurando pertanto una maggiore precisione, un più semplice posizionamento sottocutaneo e una forma adattata a ogni paziente.

Gli impianti sono realizzati in gomma siliconica medica, un materiale resistente all’invecchiamento e infrangibile (diverso dal gel di silicone utilizzato per le protesi mammarie). Questi impianti durano per la vita (salvo in caso di reazioni avverse) e non sono visibili esternamente.

L’intervento viene eseguito in anestesia generale e dura circa un’ora. Il chirurgo pratica un’incisione di circa sette centimetri, prepara lo spazio all’interno del petto, inserisce l’impianto in profondità sotto il muscolo, quindi sutura l’incisione. La degenza ospedaliera post-operatoria è di circa tre giorni. Durante il decorso post-operatorio, in genere sono sufficienti antidolorifici leggeri. Dopo l’intervento, la procedura prevede la necessità di indossare una medicazione chirurgica per diversi giorni e un gilet contenitivo per un mese. A una settimana dall’intervento, viene programmata una visita di controllo per l’incisione del sieroma. Se l’intervento chirurgico presenta solo complicanze minime, il paziente può tornare rapidamente alle normali attività, riprendendo il lavoro dopo 15 giorni e la pratica di qualsiasi attività sportiva dopo tre mesi.

Lipofilling

La tecnica del “lipofilling” consiste nell’aspirare il grasso del paziente mediante una siringa con un ago di calibro grande (solitamente dall’addome o dall’esterno coscia), per poi procedere, previa centrifugazione, a re-iniettare le cellule adipose per via sottocutanea nelle cavità da riempire. Questa tecnica si utilizza principalmente per correggere piccoli difetti persistenti in seguito al trattamento chirurgico convenzionale.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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