Encefalite emorragica necrotizzante acuta (leucoencefalite di Hurst)

MEDICINA ONLINE MORTE CLINICA BIOLOGICA MORTE CEREBRALE END LIFE OSPEDALE LETTO VENTILATORE MECCANICO STACCARE LA SPINA BRAIN DEATH ELETTROENCEFALOGRAMMA PIATTO FLAT EEG SNC CERVELLO TERMINALE MALATO COMA STATO VEGETATIVOIn clinica il termine “demielinizzante” si usa per indicare una patologia che interessi soprattutto le guaine mieliniche delle fibre nervose, lasciando relativamente intatti gli assoni e le loro cellule di origine. Altri connotati istopatologici di un vero processo demielinizzante sono l’assenza di degenerazione walleriana secondaria (per la relativa assenza di compromissione dei cilindrassi), un’infiltrazione di cellule infiammatorie a livello perivascolare e – spesso – la localizzazione perivenosa della demielinizzazione.
Le malattie elencate nella tabella che segue sono conformi a quest’ultima definizione e tutte condividono un’altra caratteristica, che è quella di avere una eziologia non ancora del tutto nota, ma presumibilmente autoimmune:

Classificazione delle malattie demielinizzanti

  • Sclerosi multipla
    • Forma encefalomielopatica cronica
    • Sclerosi multipla acuta
    • Neuromielite ottica (Malattia di Devic)
  • Sclerosi cerebrale diffusa (encefalite periassiale diffusa) di Schilder e sclerosi concentrica di Balò
  • Encefalomielite e mielite acuta disseminata (post-infezioni)
    • Conseguente a infezione da EBV (virus di Epstein-Barr), CMV (citomegalovirus), herpesvirus, Mycoplasma o un’altra infezione non definita
    • Conseguente a morbillo, varicella, vaiolo e, raramente, parotite, rosolia e influenza o un’altra infezione di natura non determinata
    • Conseguente a vaccinazione antirabbica o antivaiolosa
  • Encefaliti emorragiche necrotizzanti acute e subacute
    • Forma encefalopatica acuta (leucoencefalite emorragica di Hurst)
    • E. Mielopatia necrotizzante subacuta.

Tra queste affezioni, la più importante è di gran lunga la sclerosi multipla. È omesso da questa classificazione un gruppo di malattie che comprende la degenerazione subacuta combinata dovuta a deficit di vitamina B12, la leucoencefalopatia multifocale progressiva e la demielinizzazione corticale dell’encefalopatia ipossica – ciascuna caratterizzata da demielinizzazione marcata, ma con un fattore causale ben definito e unico.

In questo articolo ci occuperemo in particolare della encefalite emorragica necrotizzante acuta (leucoencefalite di Hurst).

Encefalite emorragica necrotizzante acuta (leucoencefalite di Hurst)

Si tratta del più fulminante tra i processi acuti demielinizzanti post-infettivi, che interessa soprattutto gli adulti colpiti di recente da un’infezione respiratoria, qualche volta dovuta a Mycoplasma pneumoniae.

Nell’arco di poche ore possono comparire crisi epilettiche, un’emiplegia o una tetraplegia, in associazione con pleiocitosi liquorale polimorfonucleata (fino a 3000 cellule/mm3) e aumento delle proteine del liquor, mentre la glicorrachia è nella norma. L’esame colturale non evidenzia la presenza di virus o batteri. In uno dei casi osservati dagli Autori, un edema cerebrale e un’erniazione portarono a morte il paziente in 6 ore. È stata anche osservata una forma più lenta della malattia, che si sviluppa in 1 o 2 settimane ed è associata a pleiocitosi lieve.

Le lesioni mostrano un’intensa infiammazione perivascoiare e demielinizzazione con molte piccole emorragie e infiammazione meningea. È interessata soltanto la sostanza bianca.

La terapia corticosteroidea (desametasone e.v., da 6 a 10 mg ogni 6 ore, oppure metilprednisolone alla dose di 1 g/die) e la plasmaferesi si sono dimostrate apparentemente efficaci in alcuni casi di ADEM e di leucoencefalite di HUfSt.

Una lesione simile può interessare soltanto il midollo spinale (mielite  acuta necrotizzante) o il midollo spinale e i nervi ottici (una forma della neuromielite ottica di Devic).

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Informazioni su dott. Emilio Alessio Loiacono

Medico Chirurgo - Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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