In clinica il termine “demielinizzante” si usa per indicare una patologia che interessi soprattutto le guaine mieliniche delle fibre nervose, lasciando relativamente intatti gli assoni e le loro cellule di origine. Altri connotati istopatologici di un vero processo demielinizzante sono l’assenza di degenerazione walleriana secondaria (per la relativa assenza di compromissione dei cilindrassi), un’infiltrazione di cellule infiammatorie a livello perivascolare e – spesso – la localizzazione perivenosa della demielinizzazione.
Le malattie elencate nella tabella che segue sono conformi a quest’ultima definizione e tutte condividono un’altra caratteristica, che è quella di avere una eziologia non ancora del tutto nota, ma presumibilmente autoimmune.
Classificazione delle malattie demielinizzanti
- Sclerosi multipla
- Forma encefalomielopatica cronica
- Sclerosi multipla acuta
- Neuromielite ottica (Malattia di Devic)
- Sclerosi cerebrale diffusa (encefalite periassiale diffusa) di Schilder e sclerosi concentrica di Balò
- Encefalomielite e mielite acuta disseminata (post-infezioni)
- Conseguente a infezione da EBV (virus di Epstein-Barr), CMV (citomegalovirus), herpesvirus, Mycoplasma o un’altra infezione non definita
- Conseguente a morbillo, varicella, vaiolo e, raramente, parotite, rosolia e influenza o un’altra infezione di natura non determinata
- Conseguente a vaccinazione antirabbica o antivaiolosa
- Encefaliti emorragiche necrotizzanti acute e subacute
- Encefalite emorragica necrotizzante acuta (o leucoencefalite emorragica di Hurst)
- Mielopatia necrotizzante subacuta.
Tra queste affezioni, la più importante è di gran lunga la sclerosi multipla. È omesso da questa classificazione un gruppo di malattie che comprende la degenerazione subacuta combinata dovuta a deficit di vitamina B12, la leucoencefalopatia multifocale progressiva e la demielinizzazione corticale dell’encefalopatia ipossica – ciascuna caratterizzata da demielinizzazione marcata, ma con un fattore causale ben definito e unico. In questo articolo ci occuperemo in particolare della encefalite emorragica necrotizzante acuta (leucoencefalite di Hurst).
Encefalite emorragica necrotizzante acuta (leucoencefalite di Hurst)
L’encefalite emorragica necrotizzante acuta (anche denominata “leucoencefalite di Hurst” o “leucoencefalite emorragica di Hurst”) è il più fulminante tra i processi acuti demielinizzanti post-infettivi, che interessa soprattutto gli adulti colpiti di recente da un’infezione respiratoria, spesso dovuta al batterio Mycoplasma pneumoniae. Una lesione simile a quella che si verifica in questo tipo di encefalite necrotizzante, può interessare soltanto il midollo spinale (mielite acuta necrotizzante) o il midollo spinale e i nervi ottici (una forma della neuromielite ottica di Devic).
Sintomi e segni
Nell’arco di poche ore possono comparire crisi epilettiche, un’emiplegia o una tetraplegia, in associazione con pleiocitosi liquorale polimorfonucleata (fino a 3000 cellule/mm3) e aumento delle proteine del liquor, mentre la glicorrachia è nella norma. L’esame colturale non evidenzia la presenza di virus o batteri. In uno dei casi osservati dall’autore di questo articolo, un edema cerebrale e un’erniazione portarono a morte il paziente in 6 ore. È stata anche osservata una forma più lenta della malattia, che si sviluppa in 1 o 2 settimane ed è associata a pleiocitosi lieve.
Patologia
Le lesioni mostrano un‘intensa infiammazione perivascolare e demielinizzazione con molte piccole emorragie e infiammazione meningea. È interessata soltanto la sostanza bianca.
Trattamento
La terapia corticosteroidea (desametasone e.v., da 6 a 10 mg ogni 6 ore, oppure metilprednisolone alla dose di 1 g/die) e la plasmaferesi si sono dimostrate apparentemente efficaci in alcuni casi.
Continua la lettura con:
- Encefalopatia necrotizzante acuta familiare: cause, sintomi, diagnosi, cure
- Neuromielite ottica (malattia di Devic o mielopatia necrotica)
- Malattie demielinizzanti: encefalomielite disseminata (post-infettiva)
- Sclerosi cerebrale diffusa (malattia di Schilder o encefalite periassiale diffusa)
- Sclerosi multipla: cause, sintomi, diagnosi e prognosi
- Guaina mielinica: anatomia, funzioni e patologie in sintesi
Leggi anche:
- Visita neurologica: svolgimento, esami, patologie, quando è necessaria?
- Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): cause, sintomi, diagnosi e prognosi
- Test di Romberg: cos’è, a che serve, come si esegue
- Differenze tra sclerosi laterale amiotrofica e sclerosi multipla
- Atrofia muscolare progressiva: cause, sintomi, cura, aspettativa di vita
- Atrofia muscolare spinale: sintomi, trasmissione, tipi e cure
- Differenze tra atrofia muscolare progressiva e sclerosi laterale amiotrofica
- Riflesso di Babinski positivo: sintomi, diagnosi, come evocarlo
- Fascicolazioni muscolari, il tremolio spontaneo di un muscolo: cause e cure
- Differenza tra astenia, ipostenia, miastenia, ipotonia, nevrastenia, iperstenia, ipertonia
- Macrocefalo in neonato e bambino: sintomi, cure e ritardo psicomotorio
- Shunt cerebrale e intervento per il drenaggio permanente
- Tronco cerebrale (mesencefalo, ponte e bulbo) anatomia e funzioni in sintesi
- Morbo di Parkinson: cause, sintomi, decorso, terapie
- Morbo di Alzheimer: cause, sintomi, decorso, terapie
- Parestesie: significato, cause, rischi, diagnosi, cure, rimedi, esercizi
- Morte cerebrale: diagnosi, sintomi, risveglio, durata, si può guarire?
- Coma: cause, risveglio, tipi, quanto dura, fasi, segni, irreversibile
- Differenza tra coma e coma farmacologico
- Elettroencefalogramma: preparazione, alterazioni, costo, rischi
- Sindrome locked-in: cause, riabilitazione, respirazione, cure
- Stato di minima coscienza: evoluzione, risveglio, riabilitazione
- Stato vegetativo: risveglio, riabilitazione, durata e caratteristiche
- Poligono di Willis: anatomia e varianti anatomiche
- Emiplegia destra, sinistra, spastica, flaccida: significato e riabilitazione
- Emiparesi destra, sinistra, facciale e neonatale: cause, sintomi e cure
- Anosognosia e Sindrome neglect: significato, test e trattamento
- Sindrome neglect (negligenza spaziale unilaterale): cura e riabilitazione
Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine