Malattie demielinizzanti: encefalomielite disseminata (post-infettiva)

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MEDICINA ONLINE RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE FUNZIONALE CERVELLO GINOCCHIO,SCHIENA, ERNIA DEL DISCO, COLONNA VERTEBRALE MIDOLLO DIAGNOSTICA PER IMMAGINI RADIOGRAFIA ELETTROENCEFALO Magnetic resonance imaging Full Body MRIIn clinica il termine “demielinizzante” si usa per indicare una patologia che interessi soprattutto le guaine mieliniche delle fibre nervose, lasciando relativamente intatti gli assoni e le loro cellule di origine. Altri connotati istopatologici di un vero processo demielinizzante sono l’assenza di degenerazione walleriana secondaria (per la relativa assenza di compromissione dei cilindrassi), un’infiltrazione di cellule infiammatorie a livello perivascolare e – spesso – la localizzazione perivenosa della demielinizzazione.
Le malattie elencate nella tabella che segue sono conformi a quest’ultima definizione e tutte condividono un’altra caratteristica, che è quella di avere una eziologia non ancora del tutto nota, ma presumibilmente autoimmune:

Classificazione delle malattie demielinizzanti

  • Sclerosi multipla
    • Forma encefalomielopatica cronica
    • Sclerosi multipla acuta
    • Neuromielite ottica (Malattia di Devic)
  • Sclerosi cerebrale diffusa (encefalite periassiale diffusa) di Schilder e sclerosi concentrica di Balò
  • Encefalomielite e mielite acuta disseminata (post-infezioni)
    • Conseguente a infezione da EBV (virus di Epstein-Barr), CMV (citomegalovirus), herpesvirus, Mycoplasma o un’altra infezione non definita
    • Conseguente a morbillo, varicella, vaiolo e, raramente, parotite, rosolia e influenza o un’altra infezione di natura non determinata
    • Conseguente a vaccinazione antirabbica o antivaiolosa
  • Encefaliti emorragiche necrotizzanti acute e subacute
    • Forma encefalopatica acuta (leucoencefalite emorragica di Hurst)
    • Mielopatia necrotizzante subacuta.

Tra queste affezioni, la più importante è di gran lunga la sclerosi multipla. È omesso da questa classificazione un gruppo di malattie che comprende la degenerazione subacuta combinata dovuta a deficit di vitamina B12, la leucoencefalopatia multifocale progressiva e la demielinizzazione corticale dell’encefalopatia ipossica – ciascuna caratterizzata da demielinizzazione marcata, ma con un fattore causale ben definito e unico.

In questo articolo ci occuperemo in particolare della encefalomielite disseminata (post-infettiva)

Encefalomielite disseminata (post-infettiva, post-esantematica, post-vaccinica)

Tutti questi termini si riferiscono a una forma distinta di malattia demielinizzante che evolve in un periodo di alcune ore o alcuni giorni nel quadro di una malattia virale, dopo alcune vaccinazioni o dopo qualche infezione spesso non identificabile. Gli agenti eziologici virali più comuni sono l’EBV, il CMV e i virus che causano malattie esanternatiche (morbillo, rosolia e varicella). Occasionalmente l’encefalomielite disseminata acuta (acute disserninated encephalomyelitis, ADEM) fa seguito a un’infezione da Mycoplasma. I casi a localizzazione cerebrale, cerebellare o spinale, oppure con mielite trasversa, si manifestano in modo acuto con pleiocitosi liquorale.

Nei casi cerebrali più gravi la morte può verificarsi nel giro di alcuni giorni. Se il paziente sopravvive, tuttavia, vi è spesso un recupero funzionale soddisfacente. Le lesioni sono microscopiche e consistono in zone di demielinizzazione perivenosa con infiItrati perivascolari di linfociti e cellule mononucleate. Le alterazioni sono abbastanza diverse da quelle di un’infezione virale e non è mai stato possibile isolare virus dal tessuto cerebrale; tuttavia, può essere difficile distinguere le lesioni da quelle della sclerosi multipla in base a criteri strettamente istopatologici. Si ipotizza una reazione di tipo autoimmune.

La terapia steroidea, la plasmaferesi e la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa sono di dubbio beneficio. La diffusione del vaccino contro il morbillo, la sospensione della vaccinazione antivaiolosa e l’introduzione di nuovi vaccini contro la rabbia ottenuti da cellule in coltura hanno ridotto l’incidenza di una delle forme di questa patologia; tuttavia l’insorgenza di una mielite acuta nell’ambito di un processo post-infettivo continua a essere comune.

È stata descritta una forma di ADEM a più lenta evoluzione (alcune settimane), definita “sclerosi multipla acuta“. Le lesioni sono più estese rispetto a quelle osservabili nell’encefalomielite acuta disseminata classica e alle placche della sclerosi multipla. A differenza di quest’ultima, tuttavia, nei casi in cui la malattia non porta all’exitus durante l’attacco iniziale, generalmente non si verificano recidive.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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