Sindrome della sella vuota: cause, sintomi, diagnosi e terapie

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Osso sfenoide

Con “sindrome della sella vuota” o “sindrome della sella turcica vuota” (in inglese “empty sella syndrome” da cui l’acronimo ESS) in medicina e neurologia si intende un disturbo che coinvolge la sella turcica. In questa sindrome lo spazio subaracnoideo ernia all’interno della sella turcica, determinando un allargamento della sella e un appiattimento della ghiandola ipofisi.

Cos’è la sella turcica?

La sella turcica o sella turca è una struttura ossea concava alla base del cervello che presenta sul proprio fondo la fossetta ipofisaria, un recesso che accoglie, circonda e protegge l’ipofisi; essa costituisce la faccia superiore del corpo dell’osso sfenoide, un osso impari e mediano del neurocranio. Anteriormente, la sella è delimitata da un rilievo arrotondato detto tubercolo della sella, davanti al quale si trova il solco del chiasma ottico, che accoglie l’omonima struttura nervosa. Il solco si prolunga lateralmente fino ai fori ottici, punti di passaggio dei nervi ottici e delle arterie oftalmiche. Il margine posteriore della sella turcica è segnato dalla lamina quadrilatera o dorso della sella, un rilievo di forma quadrangolare il cui margine libero termina lateralmente con i processi clinoidei posteriori e che prosegue posteriormente unendosi alla base dell’occipitale formando il clivo. Per approfondire: Osso sfenoide: anatomia e posizione nel cranio

La posizione dell’osso sfenoide

Cos’è l’ipofisi?

L’ipofisi (o ghiandola pituitaria) è una ghiandola endocrina situata alla base del cranio, nella fossa ipofisaria della sella turcica dell’osso sfenoide. Si può dividere in due lobi, diversi per sviluppo embrionale, struttura e funzioni, che controllano – attraverso la secrezione di numerosi ormoni – l’attività endocrina e metabolica di tutto l’organismo. Tale controllo è esercitato tramite numerosi “assi” che coinvolgono ipofisi, ipotalamo e numerosi organi del corpo come la tiroide o i testicoli.

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La posizione dell’ipofisi

Classificazione

La sindrome della sella vuota può essere distinta in due tipologie principali:

sindrome della sella vuota primitiva: la sindrome è dovuta ad un difetto del diaframma sellare che permette alla membrana aracnoidale e al liquor di erniare nella sella con conseguente espansione della stessa e compressione dell’ipofisi;
sindrome della sella vuota secondaria: la sindrome è dovuta a atrofia della ghiandola pituitaria come conseguenza di traumi, interventi chirurgici o terapia radiante.

La sindrome della sella vuota può essere inoltre distinta in due forme: la forma completa e quella incompleta, in relazione all’entità dello spazio della sella occupato dal liquor.

Pazienti colpiti

I pazienti colpiti sono in genere:

donne (circa 80%);
oltre i 40 anni di età;
in sovrappeso;
obesi;
con ipertensione arteriosa;
con una storia di gravidanze multiple.

Più raramente può comparire in soggetti che hanno recentemente affrontato un intervento chirurgico all’ipofisi, una radioterapia o un tumore ipofisario.

Cause e fattori di rischio

I pazienti con sindrome della sella vuota hanno una alterazione della barriera tissutale che normalmente separa il liquido cerebrospinale dalla sella turcica, di conseguenza il liquido cerebrospinale una pressione anomala su ipofisi e pareti della sella turcica. La sella turcica può ingrandirsi e l’ipofisi si può ridurre di dimensioni. La sindrome della sella vuota può essere causata e/o favorita da varie patologie e condizioni, tra cui:

ipertensione endocranica temporanea o cronica;
insorgenza precoce della pubertà;
deficit dell’ormone della crescita;
tumori ipofisari;
tumori cerebrali;
ematoma cerebrale;
pseudotumor cerebri (ipertensione endocranica benigna);
diaframma sellare incompleto;
famigliarità;
pluriparità (aver più figli);
disfunzione della ghiandola pituitaria.

L’ipertensione intracranica (cioè la pressione all’interno del cranio) e tutte le condizioni che la possono determinare (tumori cerebrali, ematomi, pseudotumor…), soprattutto se associata ad un diaframma sellare incompleto, è probabilmente il fattore eziologico più importante: consente infatti allo spazio subaracnoideo di spingersi all’interno della sella a causa dell’aumentata pressione idrostatica e dei movimenti pulsatili del liquido cerebro spinale. In queste condizioni l’ipofisi e la sella turcica sono sottoposte direttamente alla pressione esercitata dal liquido cerebrospinale, con conseguente appiattimento della ghiandola ed allargamento della sella.

Il diaframma sellare incompleto (cioè l’incompletezza del diaframma della sella) è un altro fattore eziologico importante e potrebbe essere congenita (cioè già presente alla nascita ed attribuita ad un difetto geneticamente determinato coinvolgente le strutture di origine mesenchimale). A tal proposito è interessante notare come ci siano in letteratura casi di consanguinei affetti da sindrome della sella turcica vuota associata ad un anomalo sviluppo della camera anteriore dell’occhio e dell’iride (anomalia di Rieger), trasmessa come carattere autosomico dominante: ciò confermerebbe l’apporto genetico allo sviluppo della sindrome.

La pluriparità, cioè l’aver partorito più figli, è un fattore di rischio per la sindrome della sella turcica vuota: l’alternarsi di ipertrofia ed iperplasia ipofisaria in gravidanza e di un successivo ritorno alle condizioni normali dopo il parto potrebbe favorire la sindrome in quanto il liquido cerebrospinale occuperebbe la parte di sella lasciata vuota dall’ipofisi ridotta di volume e si altererebbe l’equilibrio pressorio esistente fra i lati del diaframma sellare, a favore della pressione liquorale al di sopra del diaframma.

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Sintomi e segni

La sindrome della sella vuota in alcuni casi è del tutto asintomatica, cioè non determina alcun sintomo nel paziente e spesso viene diagnosticata casualmente nel corso di esami radiologici effettuati per altri motivi oppure viene riscontrata dopo la morte del soggetto durante una autopsia. Nei soggetti sintomatici, i sintomi sono generalmente molto lievi e comprendono:

mal di testa;
vertigini improvvise;
ipertensione arteriosa;
rinoliquorrea;
problemi della vista.

La cefalea, secondo la nostra casistica, è il sintomo più frequente essendo presente nel 60% circa dei casi.

La rinorrea liquorale è invece una evenienza rara, correlata ad aumenti pressori elevati della pressione endocranica. La sede da cui proviene il liquor in caso di rinoliquorrea è solitamente il seno sfenoidale, come conseguenza dell’erosione del pavimento della sella.

I sintomi e segni possono essere diversi in base al tipo di patologia (primaria o secondaria). I soggetti con sindrome della sella vuota secondaria a distruzione dell’ipofisi possono manifestare sintomi che riflettono la perdita di funzione secretoria ormonale della ghiandola (ipopituitarismo). Altri sintomi sono correlabili a lesioni occupanti spazio (ad esempio cefalea, difetti del campo visivo, talvolta alterazioni dell’appetito e della sete). I soggetti con sindrome della sella vuota primaria spesso presentano un’ipertensione endocranica idiopatica (pseudotumor cerebri) o rinoliquorrea.

Ipopituitarismo

In caso di sindrome secondaria a danno dell’ipofisi, si possono sviluppare sintomi e segni di ipopituitarismo, correlate a variazioni anomale degli ormoni dei rispettivi assi, come ad esempio:

alterazioni del ciclo mestruale;
infertilità;
affaticabilità;
intolleranza a stress;
frequenti infezioni.

L’ipopituitarismo si sviluppa in circa il 20-30% dei casi. La ridotta secrezione di GH (ormone della crescita) è la situazione più comune, ma si possono verificare anche deficit di gonadotropine, di ACTH e di TSH, quindi con sintomatologia estremamente variegata relativa a disfunzioni della sfera sessuale, del surrene e della tiroide. E’ molto raro, ma possibile, il riscontro di panipopituitarismo, cioè di una insufficiente attività funzionale globale dell’ipofisi anteriore, che interessa TUTTE le attività di produzione ormonale.

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Iperfunzione ipofisaria

Anche se i casi di ipofunzione ipofisaria sono la maggioranza, si possono verificare anche casi di iperfunzione ipofisaria: microadenomi PRL, GH e ACTH secernenti, iperprolattinemia associati a sindrome della sella turcica vuota, sono rari ma possibili.

Perdita di liquido cefalorachidiano dal naso (rinoliquorrea)

La rinoliquorrea è uno dei sintomi (rari) della sindrome della sella turcica vuota. E’ la perdita di liquido cefalorachidiano dal naso; è quasi sempre causata da fratture/lesioni della porzione anteriore della base cranica, che si verificano in svariate situazioni, come incidenti stradali, traumi sportivi e chirurgici. La rinoliquorrea si associa spesso a cefalea, a perdita dell’olfatto uni o bilaterale ed a cecità a causa della lesione rispettivamente del nervo olfattorio (I paio dei nervi cranici) e della lesione del nervo ottico (II paio dei nervi cranici). A volte la rinoliquorrea è una “falsa rinoliquorrea“, cioè è la manifestazione di una otoliquorrea (che deriva invece da una frattura della fossa cranica media) in cui – se il timpano è integro – il liquor segue la via della tromba di Eustachio (tuba uditiva) e si versa nel rinofaringe, facendo supporre che la perdita sia “nasale” quando in realtà è “uditiva”.

Diagnosi

La diagnosi di una sindrome della sella vuota si basa su anamnesi, esame obiettivo ed esami eseguiti durante una visita neurologica.

Diagnostica per immagini

Ai fini della diagnosi è molto importante la risonanza magnetica (o la TAC) del cranio, che permette la valutazione della patologia e la diagnosi differenziale con altri disturbi che producono sintomi simili. La radiografia in proiezione laterale del cranio, la TC ad alta risoluzione e la RMN della regione ipotalamo-ipofisaria rappresentano certamente i più importanti mezzi diagnostici strumentali in caso di sella vuota. La sindrome della sella vuota è spesso scoperta durante le indagini per i disordini ipofisari, quando l’imaging radiologico della ghiandola rivela una sella turcica che sembra essere vuota (“sella parzialmente vuota”). In questi casi l’ipofisi si è ridotta o diventa appiattita, in quanto la sella viene ad essere occupata da un diverticolo aracnoideo contenente liquor, che schiaccia la ghiandola pituitaria contro la parete sellare.

Medicina di laboratorio

La funzionalità ipofisaria deve essere valutata misurando i livelli degli ormoni nel sangue per escludere un eccesso o un deficit ormonale, ma in genere risulta normale. Gli esami di laboratorio consistono nel dosaggio degli ormoni ipofisari in condizioni basali e dopo test di stimolo con fattori di rilascio ipotalamici. Molto utile è il test al TRH per la definizione di un alterato controllo dopaminergico della secrezione di prolattina.

Altri esami

In caso di dubbio il medico potrebbe richiedere vari test ed esami, tra cui:

analisi del sangue;
esami di laboratorio per individuare eventuali infezioni;
tomografia computerizzata (TAC);
tomografia ad emissione di positroni (PECT);
tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone (SPECT);
angiografia;
radiografia;
mielografia;
stimolazione magnetica corticale;
esame del campo visivo;
esame del fondo oculare;
analisi posturale;
esame vestibolare;
elettromiografia;
elettroencefalogramma;
test al Tensilon;
test di Romberg;
elettrocardiogramma a riposo e sotto sforzo;
ecografia con colordoppler;
rachicentesi (puntura lombare con esame del liquor).

IMPORTANTE: non tutti gli esami sono ovviamente sempre necessari!

Diagnosi differenziale

Le diagnosi differenziale in caso di sindrome della sella vuota, si pone in particolare con l’ipertensione endocranica (primitiva o secondaria a varie cause, come tumori ed ematomi cerebrali) e con una ciste epidermoide che, alla esecuzione di scansioni TAC, può mimare il fluido cerebrospinale a causa della sua bassa densità. La risonanza magnetica è generalmente in grado di distinguere tra le due cause.

Trattamento

Solo raramente si rende necessario un trattamento: esso è relegato ai casi in cui l’ipofisi produca una quantità eccessiva o insufficiente di ormoni ed in questo caso la cura dipende molto dal tipo di ormoni coinvolti. In rari casi può essere necessario un intervento chirurgico correttivo. In caso di rinorrea liquorale (raro) si può usare un cateterismo della sacca liquorale intrasellare. In caso di deficit ormonali (ipopituitarismo) si può ricorrere ad una terapia ormonale sostitutiva specifica in base all’ormone deficitario.

Prognosi

La sindrome della sella vuota ha prognosi generalmente buona e nella maggioranza dei casi NON rappresenta un diretto pericolo per la vita, tuttavia gli inconvenienti che sono correlati a questa sindrome, quali cefalea, riduzione dell’acuità visiva e forti vertigini improvvise, possono essere causa di riduzione della qualità della vita del paziente e di notevoli problemi nella vita quotidiana, sia sociale che professionale, e rappresentare indirettamente un pericolo della vita qualora i sintomi si verifichino improvvisamente ad esempio durante l’esecuzione di lavori pericolosi o durante la guida di veicoli.