Idrocefalo: cause, terapia, conseguenze, aspettativa di vita

MEDICINA ONLINE CERVELLO BRAIN TELENCEFALO MEMORIA EMOZIONI CARATTERE ORMONI EPILESSIA STRESS RABBIA PAURA FOBIA NERVO VENTRICOLI CEREBRALI ATTACCHI PANICO ANSIA IPPOCAMPO IPOCONDRIA PSICOLOGIA DEPRESSIONE DIENCEFALOCon “idrocefalo” in medicina ci si riferisce ad una condizione in cui si ha un accumulo di liquido cefalorachidiano (anche chiamato “liquor”) a livello dei ventricoli cerebrali che si dilatano. La conseguenza della presenza anomala di tale liquido in un comparto inestensibile com’è il cranio dell’adulto è un aumento della pressione al suo interno (ipertensione intracranica) che comprime il cervello ed impedisce al sangue in arrivo dal cuore, di irrorare efficientemente il tessuto cerebrale.
L’idrocefalia è quindi la presenza cronica di un versamento di liquido cefalorachidiano in eccesso. In caso l’idrocefalo si sviluppi invece un neonato, in un lattante o comunque prima della saldatura fisiologica delle suture craniche, verrà a configurarsi un quadro di macrocefalia, dal momento che il cranio nei primi mesi di vita è espandibile, al contrario di quello dell’adulto.
L’idrocefalo non è di per sé una patologia, ma la manifestazione di un altro problema cerebrale sottostante. Pertanto, la cura e la prognosi di un adulto od un bambino idrocefalico non dipende solo dall’idrocefalo in sé, ma anche dalla causa che lo ha determinato.

Per quale motivo si accumula il liquor?

In condizioni normali il liquor è molto simile alla parte liquida del sangue e contiene zuccheri e vari sali minerali. È prodotto da strutture apposite chiamate plessi coriodei (in particolare nei laterali, ma anche nel III e IV ventricolo) , ha una sua circolazione attraverso i ventricoli e sulla superficie dell’encefalo e del midollo spinale ed infine è riassorbito da alcune vene contenute sulla superficie cerebrale che lo fanno confluire nella circolazione sanguigna. Valori normali di liquor vanno da 150 a 200 ml. La produzione giornaliera di liquor è circa di 350 – 450 ml di liquido al giorno, garantendo in condizioni normali un abbondante ma equilibrato ricambio.
Il suo scopo principale è quello di mantenere il cervello e il midollo spinale in un ambiente protettivo e la sua quantità nei ventricoli cerebrali deve essere mantenuta sempre costante. Come già anticipato, l’idrocefalo è causato dalla presenza di un anomalo accumulo di liquido cefalo-rachidiano (liquor), all’interno delle cavità di ventricoli cerebrali. Il liquor si accumula fondamentalmente per tre motivi:

  1. perché vi è una sua iperproduzione a livello dei plessi corioidei;
  2. perché trova un ostacolo alla sua fisiologica circolazione;
  3. perché vi è un’alterazione nel meccanismo del suo riassorbimento.

In base a tale distinzione si classificano tre tipi di idrocefalo:

  1. idrocefalo ipersecretivo (da iperproduzione liquor): più frequente nei bambini, causato da carcinomi o papillomi dei plessi coroidei;
  2. idrocefalo ostruttivo (da ostacolo alla circolazione del liquor): spesso causato da malformazioni o altre patologie che determinano ostruzione, come tumori ed emorragie cerebrali;
  3. idrocefalo ostruttivo o non comunicante (da ridotto riassorbimento): causato soprattutto da emorragie o processi infettivi.

Differenza tra idrocefalo comunicante e non comunicante

A seconda di dove si verifica l’accumulo di liquido cefalo rachidiano, si classificano due forme di idrocefalo:

  • idrocefalo comunicante (non ostruttivo): il liquor si accumula nei ventricoli cerebrali e nello spazio subaracnoideo.
  • idrocefalo non comunicante (ostruttivo): il liquor si accumula esclusivamente all’interno delle cavità ventricolari e NON nello spazio subaracnoideo.

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Idrocefalo normoteso

L’idrocefalo normoteso è un tipo particolare di idrocefalo comunicante (non ostruttivo), in cui l’aumento della pressione intracranica, dovuto all’accumularsi del liquido cefalorachidiano, diventa stabile ovvero la formazione di liquido cerebrospinale in eccesso si equilibra con un aumento dell’assorbimento: la pressione intracranica gradualmente diminuisce, ma si mantiene ancora a un livello lievemente più elevato rispetto al normale.  A causa di questo equilibrio il paziente non mostra i sintomi classici dell’ipertensione endocranica quali cefalea, nausea, vomito o incoscienza, bensì mostra una triade sintomatologica classica, formata da:

  • andatura difficoltosa;
  • incontinenza urinaria;
  • decadimento mentale.

Proprio a causa di questi sintomi, l’idrocefalo normoteso spesso è confuso con la malattia di Parkinson o di Alzheimer, per la sua natura di patologia cronica ed i sintomi iniziali. Sebbene il meccanismo esatto sia sconosciuto, si pensa che l’idrocefalo normoteso sia una forma di idrocefalo comunicante con un riassorbimento alterato del liquido cerebrospinale nelle granulazioni del Pacchioni. Può presentarsi come idrocefalo idiopatico (cioè un idrocefalo di cui non è chiara ai medici la causa scatenante).

Cause di idrocefalo nel neonato e lattante

Le cause più comuni di idrocefalo nel neonato e nel lattante, sono:

  • infezioni contratte in utero (TORCH, Citomegalovirus, misteriosi etc.) o in epoca perinatale (meningiti batteriche);
  • malformazioni congenite (stenosi dell’acquedotto di Silvio, spina bifida, malformazione di Chiari, sindrome di Dandy Walker, cisti aracnoidee o ventricolari);
  • emorragie della matrice germinale nel prematuro (endoventricolari).

Cause di idrocefalo nell’adulto e nel giovane

Le cause più comuni di idrocefalo in giovani ed adulti, sono:

  • neoplasie cerebrali che ostruiscono la circolazione liquorale;
  • cisti aracnoidea;
  • emorragie che creano ostruzione diretta della circolazione del liquor o indiretta tramite aumento dell’ipertensione nel cranio che a sua volta impedisce una corretta circolazione del liquor.

L’emorragia si verifica tipicamente per un trauma (ad esempio incidente stradale o trauma sportivo), ictus cerebrale emorragico e rottura di aneurisma cerebrale.

Sintomi di idrocefalo

Qualunque sia la causa, i segni e i sintomi sono peculiari e differiscono a seconda dell’età in cui si manifesta il problema.
Nel neonato si verifica un anomalo incremento della circonferenza cranica (macrocrania), con prominenza e tensione della fontanella anteriore, congestione del reticolo venoso epicranico, letargia o irritabilità.
Nel bambino dopo l’anno, in cui si sia verificata la fusione delle suture craniche, compaiono invece:

  • vomito ripetuto;
  • cefalea;
  • tendenza al sopore;
  • disturbi visivi;
  • talora crisi epilettiche.

Sintomi simili, a cui si associa a volte la narcolessia, si riscontrano anche nei giovani e negli adulti.

Diagnosi di idrocefalo nell’adulto

La diagnosi nell’adulto si basa su:

  • valutazione clinica dei sintomi;
  • la puntura lombare (rachicentesi) di solito è il primo passo per la diagnosi, perché permette di misurare la pressione endocranica: nella maggioranza dei casi essa supera i 155 mmH2O. Questa procedura diagnostica consiste nel prelievo di un campione di liquor, mediante un ago inserito tra le vertebre L3-L4 o L4-L5.
    Il miglioramento clinico dopo la rimozione di liquor (30 ml o più) ha un alto valore predittivo per il successo del susseguente impianto di shunt cerebrale;
  • test infusionale;
  • test neuropsicologici;
  • drenaggio lombare esterno;
  • TAC: può evidenziare ventricoli cerebrali ingranditi senza atrofia convoluzionale;
  • risonanza magnetica: può mostrare qualche grado di migrazione trans ependimale di liquor che circonda i ventricoli;
  • arteriografia: iene talvolta utilizzato per accertare un sospetto di idrocefalo. Consiste nello studio radiologico della morfologia delle arterie, effettuato mediante iniezione – nella stessa arteria da analizzare – di un liquido di contrasto.

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Diagnosi di idrocefalo nel neonato e nel lattante

Gli esami diagnostici sono possibili già durante la gravidanza (ecografia morfologica). Dopo la nascita, oltre alla clinica, il medico è aiutato nella diagnosi dall’ecografia cerebrale transfontanellare e dalla risonanza magnetica dell’encefalo che consente di appurare anche la concomitante presenza delle lesioni cerebrali sottostanti.

Come si cura l’idrocefalo?

L’idrocefalo è generalmente trattabile con successo, mentre la causa sottostante può essere curata in alcuni casi o non curata in altri, in base alla tipologia. Inoltre sia l’idrocefalo che la causa che l’ha scatenato può avere o non avere danneggiato in modo irreversibile il tessuto cerebrale.
Il trattamento dell’idrocefalo dipende fortemente da alcuni fattori:

  • causa scatenante;
  • andamento clinico;
  • gravità;
  • sintomi che determina;
  • età del paziente;
  • eventuale presenza di altre patologie;
  • valutazione dei rischi e dei benefici connessi alla procedura chirurgica.

Nei casi di idrocefalo ostruttivo, dovuto a una lesione con ostacolo alla circolazione liquorale, il trattamento chirurgico della lesione (asportazione della neoplasia, della cisti aracnoidea…) consente di risolvere la problematica idrocefalica nella quasi totalità dei casi. Il trattamento chirurgico attuale prevede due opzioni:

  • impianto di derivazioni liquorali ventricolo-peritoneali;
  • utilizzo di tecniche endoscopiche (ventricolo-cisternostomia).

Nei bambini affetti da idrocefalo senza evidenti problemi di riassorbimento liquorale (stenosi dell’acquedotto di Silvio, cisti aracnoidee endoventricolari), è possibile con l’utilizzo dell’endoscopio, uno strumento a fibre ottiche, creare in visione diretta una comunicazione fra il pavimento del terzo ventricolo e le cisterne liquorali della base cranica, attraverso la quale generare un percorso alternativo all’ostruzione della circolazione liquorale. La tecnica prevede una singola incisione cranica in regione frontale destra di circa 2 cm.

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Rischi della chirurgia e prognosi

Nel 1-2% dei casi si può verificare sanguinamento all’interno del ventricolo che può richiedere il posizionamento di un drenaggio liquorale esterno temporaneo; altre volte può accadere il non funzionamento della stomia (15-25% dei casi) che si può risolvere con un secondo tentativo endoscopico oppure con l’impianto di un sistema di derivazione ventricolo-peritoneale. Per entrambe le tecniche chirurgiche la degenza media dopo l’operazione è di 4-6 giorni; dopo 7-10 giorni sono rimossi i punti di sutura. La prognosi è generalmente molto buona.

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