Siringobulbia: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

MEDICINA ONLINE SISTEMA NERVOSO ANATOMIA FUNZIONI CERVELLO CENTRALE PERIFERICO SIMPATICO PARASIMPATICO MIDOLLO SPINALE TRONCO ENCEFALICO CEREBRALE MESENCEFALO PONTE BULBO MIDOLLO ALLUNGATOCon “siringobulbia” (in inglese “syringobulbia) in medicina si intende una sindrome bulbare cronica che colpisce il canale ependimale nella sua porzione compresa nel “bulbo”, definito anche “midollo allungato”, cioè la parte più in basso del tronco cerebrale, il quale è composto anche dal ponte e dal mesencefalo. Il tronco cerebrale si continua in basso col midollo spinale (vedi immagine in alto). Dal bulbo passano le informazioni inerenti al gusto, al tatto e principalmente all’udito. Vi hanno sede i centri bulbari della respirazione e presenta al suo interno anche il centro vasomotore responsabile principale del controllo del tono muscolare dei vasi, della frequenza cardiaca, del volume-sistole e quindi della pressione sanguigna. Il midollo allungato, assieme al ponte di Varolio, controlla inoltre il pH del sangue.

Nella siringobulbia il canale ependimale appare dilatato e deformato e costituisce una fenditura, circondata da tessuto gliale (un tessuto di sostegno presente nel sistema nervoso, ma privo di funzione conduttrice) spesso degenerato e di aspetto tumorale, capace di interessare i nervi cranici inferiori o di comprimere o interrompere le vie sensitive ascendenti o le vie motorie discendenti.

La condizione è spesso associata a siringomielia, a sua volta spesso correlata alla malformazione di Chiari.

Cause

Le cause di una siringobulbia possono essere di natura infettiva, lesioni ossee, compressione tumorale e rammollimento bulbare da lesioni vascolari.

Sintomi

La siringobulbia può causare vertigini, nistagmo, ipoestesia facciale mono o bilaterale, atrofia e deficit di forza linguale, disartria, disfagia, raucedine e, talvolta, disfunzioni motorie o sensitive più distali dovute alla compressione del midollo.

Diagnosi

La diagnosi si ottiene principalmente con anamnesi, esame obiettivo e risonanza magnetica. Spesso si esegue anche l’elettromiografia, in caso di sintomi neurologici periferici. Per approfondire, leggi anche: Elettromiografia: cos’è, quanto dura, costo, è dolorosa?

Terapia

Gli scopi del trattamento sono quelli di interrompere la progressione della cavità e dal danno midollare a essa associato. Se la malattia ha causato gravi disfunzioni neurologiche, comunque, queste non sono curabili col trattamento per la siringomielia.
Il trattamento prevede due possibili modalità di intervento: in caso di malattia che non progredisce nel tempo, i cui sintomi sono pochi e leggeri (ad esempio è presente soltanto dolore), si può tentare una sola terapia di controllo del dolore con farmaci antidolorifici. Negli altri casi è possibile una cura chirurgica.

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