Con “idrocefalo” in medicina ci si riferisce ad una condizione in cui si ha un accumulo di liquido cefalorachidiano (anche chiamato “liquor”) a livello dei ventricoli cerebrali che si dilatano. La conseguenza della presenza anomala di tale liquido in un comparto inestensibile com’è il cranio dell’adulto è un aumento della pressione al suo interno (ipertensione intracranica) che comprime il cervello ed impedisce al sangue in arrivo dal cuore, di irrorare efficientemente il tessuto cerebrale.
L’idrocefalia è quindi la presenza cronica di un versamento di liquido cefalorachidiano in eccesso. In caso l’idrocefalo si sviluppi invece un neonato, in un lattante o comunque prima della saldatura fisiologica delle suture craniche, verrà a configurarsi un quadro di macrocefalia, dal momento che il cranio nei primi mesi di vita è espandibile, al contrario di quello dell’adulto.
L’idrocefalo non è di per sé una patologia, ma la manifestazione di un altro problema cerebrale sottostante. Pertanto, la cura e la prognosi di un adulto od un bambino idrocefalico non dipende solo dall’idrocefalo in sé, ma anche dalla causa che lo ha determinato.
Per quale motivo si accumula il liquor?
In condizioni normali il liquor è molto simile alla parte liquida del sangue e contiene zuccheri e vari sali minerali. È prodotto da strutture apposite chiamate plessi coriodei (in particolare nei laterali, ma anche nel III e IV ventricolo) , ha una sua circolazione attraverso i ventricoli e sulla superficie dell’encefalo e del midollo spinale ed infine è riassorbito da alcune vene contenute sulla superficie cerebrale che lo fanno confluire nella circolazione sanguigna. Valori normali di liquor vanno da 150 a 200 ml. La produzione giornaliera di liquor è circa di 350 – 450 ml di liquido al giorno, garantendo in condizioni normali un abbondante ma equilibrato ricambio.
Il suo scopo principale è quello di mantenere il cervello e il midollo spinale in un ambiente protettivo e la sua quantità nei ventricoli cerebrali deve essere mantenuta sempre costante. Come già anticipato, l’idrocefalo è causato dalla presenza di un anomalo accumulo di liquido cefalo-rachidiano (liquor), all’interno delle cavità di ventricoli cerebrali. Il liquor si accumula fondamentalmente per tre motivi:
- perché vi è una sua iperproduzione a livello dei plessi corioidei;
- perché trova un ostacolo alla sua fisiologica circolazione;
- perché vi è un’alterazione nel meccanismo del suo riassorbimento.
In base a tale distinzione si classificano tre tipi di idrocefalo:
- idrocefalo ipersecretivo (da iperproduzione liquor): più frequente nei bambini, causato da carcinomi o papillomi dei plessi coroidei;
- idrocefalo ostruttivo (da ostacolo alla circolazione del liquor): spesso causato da malformazioni o altre patologie che determinano ostruzione, come tumori ed emorragie cerebrali;
- idrocefalo ostruttivo o non comunicante (da ridotto riassorbimento): causato soprattutto da emorragie o processi infettivi.
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Differenza tra idrocefalo comunicante e non comunicante
A seconda di dove si verifica l’accumulo di liquido cefalo rachidiano, si classificano due forme di idrocefalo:
- idrocefalo comunicante (non ostruttivo): il liquor si accumula nei ventricoli cerebrali e nello spazio subaracnoideo;
- idrocefalo non comunicante (ostruttivo): il liquor si accumula esclusivamente all’interno delle cavità ventricolari e NON nello spazio subaracnoideo.
Idrocefalo normoteso
L’idrocefalo normoteso è un tipo particolare di idrocefalo comunicante (non ostruttivo), in cui l’aumento della pressione intracranica, dovuto all’accumularsi del liquido cefalorachidiano, diventa stabile ovvero la formazione di liquido cerebrospinale in eccesso si equilibra con un aumento dell’assorbimento: la pressione intracranica gradualmente diminuisce, ma si mantiene ancora a un livello lievemente più elevato rispetto al normale. A causa di questo equilibrio il paziente non mostra i sintomi classici dell’ipertensione endocranica quali cefalea, nausea, vomito o incoscienza, bensì mostra una triade sintomatologica classica, formata da:
- andatura difficoltosa;
- incontinenza urinaria;
- decadimento mentale.
Proprio a causa di questi sintomi, l’idrocefalo normoteso spesso è confuso con la malattia di Parkinson o di Alzheimer, per la sua natura di patologia cronica ed i sintomi iniziali. Sebbene il meccanismo esatto sia sconosciuto, si pensa che l’idrocefalo normoteso sia una forma di idrocefalo comunicante con un riassorbimento alterato del liquido cerebrospinale nelle granulazioni del Pacchioni. Può presentarsi come idrocefalo idiopatico (cioè un idrocefalo di cui non è chiara ai medici la causa scatenante).
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