Sindrome pseudobulbare: cause, sintomi, diagnosi e terapie

MEDICINA ONLINE VIA SISTEMA PIRAMIDALE FASCIO GENICOLATO MOTORIO CORTICO BULBARE NUCLEARE ENCEFALO BULBO TRONCO ENCEFALICO SISTEMA NERVOSO CENTRALE PERIFERICO.jpgCon sindrome pseudobulbare (o sindrome pseudo-bulbare, anche chiamata paralisi pseudobulbare; in inglese pseudobulbar palsy) in medicina, e in particolare in neurologia, si indica una condizione caratterizzata principalmente dall’incapacità di controllare i muscoli facciali, causata da una lesione correlata a diverse malattie di interesse neurologico.

Cause e fattori di rischio

La sindrome pseudobulbare è causata da una lesione del fascio motorio cortico-bulbare (anche chiamato “fascio genicolato”, una parte della “via piramidale“, vedi immagine in alto) che passa nel ginocchio della capsula interna (da cui la denominazione alternativa “fascio genicolato“) e che giunge al tronco encefalico, dove instaura sinapsi con i nuclei dei nervi cranici. Tra le varie cause che determinano a monte tale lesione, ricordiamo:

  • patologie vascolari (come ictus cerebrale ischemico o emorragico, TIA, rottura di aneurisma cerebrale e CADASIL);
  • sclerosi laterale amiotrofica;
  • malattia di Parkinson;
  • tumori maligni del tronco encefalico;
  • sclerosi multipla;
  • paralisi sopranucleare progressiva;
  • patologie metaboliche;
  • traumi cerebrali di varia natura (ad esempio incidenti stradali o sportivi, cadute, percosse…).

Sintomi e segni

I pazienti con sindrome pseudobulbare presentano:

  • difficoltà nella masticazione;
  • difficoltà nel parlare;
  • disfagia;
  • spasticità della lingua;
  • spasmo laringeo normale, assente o aumentato;
  • episodi di pianto o di riso, senza che siano stati provocati da vere emozioni.

A tali sintomi e segni si associano i sintomi e segni causati dalla patologia a monte che ha causato la lesione del fascio motorio cortico-bulbare, come ad esempio:

  • paralisi di un emilato, agli arti inferiori o ai quattro arti;
  • difficoltà motorie di vario genere;
  • deficit sensitivi;
  • tremori;
  • fascicolazioni;
  • deficit di memoria e/o di concentrazione;
  • dolore;
  • intorpidimento degli arti;
  • perdita di coscienza.

Patologie e condizioni associate

Patologie e condizioni che potrebbero essere associate a paralisi pseudobulbare, sono:

Diagnosi

La diagnosi si basa su anamnesi, esame obiettivo ed altri esami eseguiti durante una visita neurologica. In caso di dubbio il medico potrebbe richiedere vari test ed esami, tra cui:

IMPORTANTE: non tutti gli esami sono ovviamente sempre necessari! 

Terapia

Dal momento che la paralisi pseudobulbare è causata da una malattia a monte, trattare quest’ultima potrebbe alleviarne i sintomi. Non esiste una cura unica: la terapia deve essere organizzata in modo specifico, per trattare la causa a monte. In genere si ricorre alla somministrazione del destrometorfano, in combinazione con la chinidina, che ne prolunga l’effetto. In alcuni casi possono essere usati gli SSRI (inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina).

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