Con “mielopatia vascolare” in medicina si indica un gruppo di mielopatie caratterizzate da sofferenza ischemica del midollo spinale (mielopatia ischemica) correlata ad alterazioni vascolari, cioè principalmente ad una alterazione dell’apporto di sangue ossigenato a quest’ultimo. L’alterato apporto ematico al midollo può essere causato o favorito da varie condizioni e patologie come ad esempio da aterosclerosi, trombosi, embolia, angiopatia diabetica, interventi chirurgici e dissezione aortica. Una delle possibili condizioni patologiche che può determinare una ischemia al midollo spinale, è l’ematomielia.
Con “ematomielia” o “emorragia midollare” in medicina si indica un tipo specifico di mielopatia vascolare caratterizzata da sanguinamento all’interno del midollo spinale in risposta a varie cause, tra cui traumi, tumori e danni vascolari, che può portare a mielopatia ischemica ed a danni anche irreversibili del midollo spinale sia a causa della mancanza di sangue al midollo spinale, sia della compressione di quest’ultimo determinata dalla raccolta di sangue che si forma in seguito all’emorragia.
Cause e fattori di rischio
L’ematomielia è causata alla rottura di uno o più vasi sanguigni presenti all’interno del midollo spinale, per cause di natura traumatica (come gli incidenti stradali) o atraumatica (come tumori e danni ai vasi sanguigni). Generalmente la rottura di questa vasi è secondaria ad un trauma che potrebbe essere associato alla temibile frattura di una o più vertebre, pericolosa perché può determinare lesioni gravi ed irreparabili al midollo. Potenzialmente ogni brusco aumento di pressione all’interno dei vasi sanguigni che vascolarizzano il midollo spinale, può causarne la rottura soprattutto in presenza di fattori predisponenti, come le malformazioni vascolari congenite.
Fattori che possono favorire o causare l’ematomielia, sono:
- traumi di qualsiasi tipo (ad esempio da cadute, da arma da fuoco, da incidenti sportivi o automobilistici);
- arteriosclerosi grave;
- ipertensione arteriosa e picchi di pressione arteriosa;
- malattie dei vasi d’interesse reumatologico;
- malformazioni vascolari congenite;
- infiammazione o infezione dei vasi sanguigni (vasculiti);
- tumori del canale spinale;
- fratture vertebrali;
- coagulopatie (malattie della coagulazione del sangue);
- uso improprio di farmaci anticoagulanti (come warfarin ed acido acetilsalicilico);
- ipercolesterolemia e obesità;
- fumo di sigaretta;
- angiopatia causata da diabete o altre patologie che danneggiano i vasi sanguigni;
- errori medici durante intervento chirurgico invasivo.
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Sintomi e segni
I sintomi e segni di una ematomielia variano molto in base a molti fattori tra cui:
- sede di insorgenza;
- età del paziente;
- condizioni generali del paziente;
- la quantità di flusso sanguigno che riesce comunque arrivare al midollo osseo;
- rapidità con cui l’emorragia viene impedita;
- rapidità con cui il flusso sanguigno al midollo viene ripristinato.
L’ematomielia si manifesta inizialmente come una mielopatia ossia con dolore improvviso alla schiena con dolore radicolare e deficit neurologico corrispondente al livello nel quale l’emorragia si è verificata con iniziale paraplegia o tetraplegia ossia con il deficit acuto del primo motoneurone. La paralisi è quindi inizialmente flaccida ed evolve nella forma spastica. All’interno del midollo, la sede tipica di sanguinamento è la sostanza grigia centrale. La debolezza e la paralisi possono portare cronicamente allo sviluppo di piaghe da decubito. La funzionalità di vescica e intestino può essere compromessa, così come la funzione sessuale (disfunzione erettile ed anorgasmia). I deficit neurologici motori e/o nervosi possono essere estremamente variabili: possono essere lievi o molto gravi e possono regredire dopo i primi giorni o essere permanenti. Se l’ischemia midollare si prolunga, si verifica la necrosi del midollo (infarto midollare).
Paralisi
Uno dei rischi maggiori legati ad una ischemia midollare con possibile necrosi, è quello di danno al midollo osseo, che può portare a paralisi parziale o totale, temporanea o permanente, di porzioni di corpo diverse in base alla sede della lesione. Qui in basso vediamo schematizzata la possibile estensione della paralisi (in blu) in base alla sede specifica della lesione. Parlando in generale, possiamo dire che tanto più “alto” è il danno midollare e potenzialmente tanto più estesa sarà la possibile paralisi.
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Diagnosi
La diagnosi (e la cura) di una ematomielia può richiedere l’intervento di varie figure professionali, tra cui neurologo, neurochirurgo, chirurgo vascolare, ortopedico, fisiatra, radiologo, ematologo, fisioterapista ed altre figure professionali. In generale esami che potrebbero essere utili a diagnosticare una ematomielia ed a svolgere la diagnosi differenziale, sono:
- anamnesi;
- esame obiettivo;
- analisi del sangue;
- risonanza magnetica;
- tomografia computerizzata (TAC);
- radiografia;
- mielografia;
- analisi posturale;
- esame vestibolare;
- elettromiografia;
- elettroencefalogramma;
- rachicentesi (puntura lombare).
IMPORTANTE: non tutti gli esami elencati sono sempre necessari: generalmente anamnesi, esame obiettivo, risonanza magnetica e TAC, eseguiti in emergenza, sono sufficienti per raggiungere la diagnosi.
Terapia
Il trattamento di una mielopatia vascolare, varia in funzione di molti fattori tra cui ovviamente la causa a monte dell’interruzione del flusso sanguigno, l’età del paziente, le condizioni generali del paziente e molti altri fattori soggettivi. I trattamenti possono includere: cure farmacologiche (ad esempio in caso di trombosi), cure chirurgiche (ad esempio interventi neurochirurgici e vascolari) e, dopo l’intervento, la fisioterapia. Gli obiettivi principali della terapia, sono:
- trattamento della causa a monte che ha determinato l’ischemia;
- trattamento dei sintomi;
- gestione delle complicanze;
- riabilitazione.
Il primo importante passo è ovviamente, se possibile, la cura della causa a monte che determina l’alterazione del flusso ematico al midollo, come ad esempio il trattamento di una lesione vascolare o l’eliminazione di un tumore. Il flusso sanguigno al midollo deve essere prontamente ristabilito per evitare la necrosi midollare. Il trattamento si incentra inoltre sull’attenuazione dei sintomi e sulla gestione delle complicanze, perché la paralisi e la disfunzione del midollo spinale sono solitamente permanenti. Dal momento che la funzionalità della vescica potrebbe essere compromessa, è necessario un catetere per drenare l’urina: tale trattamento previene l’eventuale ristagno di urina, il globo vescicale ed i danni alla vescica. Poiché si può sviluppare una paralisi anche molto grave, cronicamente è importante prevenire la formazione di piaghe da decubito, con mobilizzazione passiva. La fisioterapia e la terapia occupazionale dopo l’intervento possono aiutare a preservare la funzione muscolare. La riabilitazione purtroppo quasi mai riesce a ripristinare totalmente alcune funzioni neurologiche motorie e/o sensitive perse a causa di una ematomielia grave che ha determinato necrosi. Molti pazienti, dopo una grave ischemia al midollo spinale, perdono l’autonomia, specie se anziani.
Prognosi
Come abbiamo visto in questo articolo, le ematomielie possono avere diversi livelli di gravità, quindi è impossibile esprimere in questa sede una prognosi unica, valida in tutti i casi. La prognosi varia enormemente in base a molti fattori, tra cui:
- causa a monte che ha determinato l’emorragia (traumi, tumori, vasculopatie…);
- presenza di zone necrotiche nel midollo;
- gravità della mielopatia ischemica;
- rapidità nel raggiungere la diagnosi;
- rapidità nell’organizzare una terapia;
- età del paziente;
- presenza di eventuali altre patologie (cardiopatie, diabete, malattie della coagulazione, radicolopatie, discopatie…);
- capacità del paziente di osservare le terapie assegnate dal medico;
- risposta del paziente alla terapia;
- aiuto e supporto da parte di famigliari ed amici del paziente;
- reale volontà del paziente di affrontare la malattia (ad esempio alcuni pazienti anziani tendono a “lasciarsi andare”);
- bravura del medico.
Le possibilità di un recupero delle funzioni midollari sono molto soggettive e variano in base ai fattori prima elencati. Una grave emorragia, se non prontamente curata, può purtroppo determinare rapidamente la morte del paziente.
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Lo Staff di Medicina OnLine
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