Mielopatia vascolare: cause, sintomi, diagnosi, cure, rischi

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Sulla sinistra il midollo osseo (sezione trasversale)

Con “mielopatia vascolare” in medicina si indica un gruppo di patologie caratterizzate da sofferenza del midollo spinale (mielopatia) correlata ad alterazioni vascolari, cioè principalmente ad una alterazione dell’apporto di sangue ossigenato a quest’ultimo. L’alterato apporto ematico al midollo può essere causato o favorito da varie condizioni e patologie come ad esempio da aterosclerosi, trombosi, embolia, angiopatia diabetica, ematomielia, interventi chirurgici e dissezione aortica. La diagnosi (e la cura) di una mielopatia vascolare può richiedere l’intervento di varie figure professionali, tra cui neurologo, neurochirurgo, chirurgo vascolare, ortopedico, fisiatra, reumatologo, radiologo, ematologo, fisioterapista ed altre figure professionali.

Gravità

Una mielopatia vascolare può avere gravità diverse in base a molti fattori come sede di insorgenza, età del paziente, causa scatenante e tempo in cui il midollo rimane “senza sangue”: una sofferenza marcata e prolungata (ischemia midollare) può determinare necrosi (morte) del midollo (infarto midollare) con possibilità di deficit neurologici motori e/o sensitivi anche permanenti (ad esempio paralisi), perdita di coscienza e, nei casi più gravi, decesso del paziente. Altri fattori importanti sono il tempo in cui si instaura la mancanza di sangue (improvvisamente ed in modo acuto in caso ad esempio di trombo, lentamente ed in modo cronico in caso di aterosclerosi) ed il fatto se il flusso sanguigno sia stato interrotto solo parzialmente o totalmente.

Cause e fattori di rischio

La sofferenza del midollo spinale dovuta a un’alterazione dell’apporto di sangue ossigenato, può essere provocata e/o favorita da:

aterosclerosi grave;
ipercolesterolemia e obesità;
fumo di sigaretta;
infiammazione o infezione dei vasi sanguigni (vasculiti);
trombosi (frequente);
embolia;
malformazioni vascolari congenite;
coagulopatie (malattie della coagulazione del sangue);
angiopatia causata da diabete o altre patologie che danneggiano i vasi sanguigni;
ematomielia (emorragia del midollo spinale);
uso improprio di farmaci anticoagulanti (come warfarin ed acido acetilsalicilico);
dissezione aortica;
ipertensione arteriosa e picchi di pressione arteriosa;
poliarterite nodosa (rara);
lupus eritematoso sistemico;
tumore spinale;
neurosifilide;
clampaggio di arteria extraspinale durante intervento chirurgico;
pregresso intervento chirurgico invasivo (frattura di femore e procedure che coinvolgono l’aorta addominale, come quello per riparare l’aneurisma aortico);
attacco ischemico midollare (ad esempio TIA midollare).

Cenni di fisiopatologia

Il principale apporto vascolare per il terzo posteriore del midollo spinale è costituito dalle arterie spinali posteriori mentre i due terzi anteriori sono serviti dall’arteria spinale anteriore. L’arteria spinale anteriore ha solo pochi rami afferenti nella porzione cervicale superiore e un solo grande vaso afferente (arteria di Adamkiewicz) nel tratto toracico inferiore. Le arterie affluenti originano dall’aorta. Dal momento che che la circolazione collaterale per le arterie spinali anteriori è esigua in alcune regioni, alcuni segmenti midollari, come quelli tra T2 e T4 (seconda e quarta vertebra toracica) sono particolarmente esposti al rischio di ischemia. Una lesione a carico di un’arteria extraspinale afferente o dell’aorta, provoca quindi una ischemia midollare e un infarto midollare più frequentemente rispetto a malattie intrinseche delle arterie spinali.

Sintomi e segni

I sintomi e segni di una mielopatia variano molto in base a molti fattori tra cui sede di insorgenza, causa scatenante e rapidità con cui il flusso sanguigno viene impedito e rapidità con cui viene ripristinato. In caso di interruzione acuta di flusso sanguigno, ad esempio per una trombosi o per una massiccia emorragia, in genere si avverte dolore improvviso alla schiena con senso di costrizione che s’irradia a cinta, che viene seguito entro alcuni minuti da ipostenia flaccida segmentaria bilaterale e da alterazione della sensibilità termo-dolorifica in modo asimmetrica. I pazienti in genere non riescono a sentire caldo, freddo o dolore cutaneo nelle aree controllate dalla parte del midollo spinale sotto al livello del blocco. Il senso di posizione e la sensibilità vibratoria, condotte dai cordoni posteriori, e la sensibilità tattile superficiale, possono essere interessate, ma sono in genere risparmiate. La debolezza e la paralisi possono portare cronicamente allo sviluppo di piaghe da decubito ed a insufficienza respiratoria. La funzionalità di vescica e intestino può essere compromessa, così come la funzione sessuale (disfunzione erettile ed anorgasmia). I deficit neurologici possono essere estremamente variabili: possono essere lievi o molto gravi e possono regredire dopo i primi giorni o essere permanenti.

Paralisi

Uno dei rischi maggiori legati ad una ischemia midollare con possibile necrosi, è quello di danno a nervi spinali e midollo osseo, che possono portare a paralisi parziale o totale, temporanea o permanente, di porzioni di corpo diverse in base alla sede della lesione. Qui in basso vediamo schematizzata la possibile estensione della paralisi (in blu) in base alla sede specifica della lesione. Parlando in generale, possiamo dire che tanto più “alto” è il danno midollare e potenzialmente tanto più estesa sarà la possibile paralisi.

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Diagnosi

Le indagini utili per diagnosticare una mielopatia vascolare, variano in base alla patologia che il medico arriva a sospettare tramite l’anamnesi (raccolta di tutti i dati relativi al paziente ed alla sua storia) e l’esame obiettivo (la visita vera e propria). In generale esami che potrebbero essere utili a diagnosticare una mielopatia vascolare e sue complicazioni, sono:

analisi del sangue;
risonanza magnetica;
tomografia computerizzata (TAC);
radiografia;
mielografia;
analisi posturale;
esame vestibolare;
elettromiografia;
elettroencefalogramma;
puntura lombare.

IMPORTANTE: non tutti gli esami elencati sono sempre necessari: generalmente esame obiettivo e risonanza magnetica, eseguita spesso in emergenza, sono sufficienti per raggiungere la diagnosi.

Diagnosi differenziale

Patologie che possono dare gli stessi sintomi di una mielopatia vascolare, sono la mielite acuta trasversa, la compressione del midollo spinale e le patologie demielinizzanti, anche se in genere esse determinano sintomi e segni molto più graduali rispetto ad una mielopatia vascolare, specie se acuta. Per la diagnosi differenziale in genere sono sufficienti una risonanza magnetica e l’analisi del liquido cerebrospinale tramite puntura lombare.

Terapia

Il trattamento di una mielopatia vascolare, varia in funzione di molti fattori tra cui ovviamente la causa a monte dell’interruzione del flusso sanguigno, l’età del paziente, le condizioni generali del paziente e molti altri fattori soggettivi. I trattamenti possono includere: cure farmacologiche (ad esempio in caso di trombosi), cure chirurgiche (ad esempio interventi neurochirurgici e vascolari) e, dopo l’intervento, la fisioterapia. Gli obiettivi principali della terapia, sono:

trattamento della causa a monte che ha determinato l’ischemia;
trattamento dei sintomi;
gestione delle complicanze;
riabilitazione.

Il primo importante passo è ovviamente, se possibile, la cura della causa a monte che determina l’alterazione del flusso ematico al midollo, come ad esempio il trattamento di una dissezione aortica, di una trombosi o una poliarterite nodosa. Il flusso sanguigno al midollo deve essere prontamente ristabilito per evitare la necrosi midollare. Il trattamento si incentra inoltre sull’attenuazione dei sintomi e sulla gestione delle complicanze, perché la paralisi e la disfunzione del midollo spinale sono solitamente permanenti. Potrebbe essere necessaria una terapia per drenare il liquido dai polmoni (come esercizi di respirazione profonda, drenaggio posturale e aspirazione). Dal momento che la funzionalità della vescica è in genere compromessa, è necessario un catetere per drenare l’urina: tale trattamento previene l’eventuale ristagno di urina, il globo vescicale ed i danni alla vescica. Poiché si perdono alcune sensazioni e si può sviluppare una paralisi anche molto grave, cronicamente è importante prevenire la formazione di piaghe da decubito, con mobilizzazione passiva. La fisioterapia e la terapia occupazionale possono aiutare a preservare la funzione muscolare. La riabilitazione purtroppo quasi mai riesce a ripristinare totalmente alcune funzioni neurologiche motorie e/o sensitive perse a causa di un infarto midollare. Molti pazienti, dopo una grave ischemia al midollo spinale, perdono l’autonomia, specie se anziani.

Prognosi

Come abbiamo visto in questo articolo, le ischemie del midollo possono avere diversi livelli di gravità, quindi è impossibile esprimere in questa sede una prognosi unica, valida in tutti i casi. La prognosi varia enormemente in base a molti fattori, tra cui:

causa a monte che ha determinato la mielopatia ischemica (una grave emorragia interna, ad esempio, può determinare già da sola la morte del paziente);
presenza di zone necrotiche nel midollo;
gravità della mielopatia ischemica;
rapidità nel raggiungere la diagnosi;
rapidità nell’organizzare una terapia;
età del paziente;
presenza di eventuali altre patologie (cardiopatie, diabete, malattie della coagulazione, radicolopatie, discopatie…);
capacità del paziente di osservare le terapie assegnate dal medico;
risposta del paziente alla terapia;
aiuto e supporto da parte di famigliari ed amici del paziente;
reale volontà del paziente di affrontare la malattia (ad esempio alcuni pazienti anziani tendono a “lasciarsi andare”);
bravura del medico.