Malattia di Binswanger: cause, sintomi, diagnosi, cure

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Differenza tra sostanza bianca e grigia

Con malattia di Binswanger (anche chiamata sindrome di Binswanger, morbo di Binswanger o demenza vascolare sottocorticale; in inglese “Binswanger’s disease” o”subcortical leukoencephalopathy” o “subcortical arteriosclerotic encephalopathy”) in medicina e neurologia si indica una forma di demenza vascolare subcorticale dei piccoli vasi, causata da un danno alla materia cerebrale bianca. L’atrofia della sostanza bianca può essere causata da molte patologie e condizioni, tra cui spiccano l’ipertensione arteriosa cronica e l’età avanzata (>50 anni). Questa malattia è caratterizzata da perdita di memoria e funzione intellettuale e da cambiamenti dell’umore; questi cambiamenti comprendono le cosiddette funzioni esecutive del cervello. La sindrome di Binswanger appartiene al gruppo delle demenze vascolari microangiopatiche e può coesistere con l’Alzheimer. Al momento non è disponibile una cura.

Origine del nome

La malattia prende il nome dallo psichiatra e neurologo svizzero Otto Binswanger, che per primo la descrisse nel 1894 da Otto Binswanger. Lo psichiatra e neuropatologo tedesco Alois Alzheimer fu il primo ad usare l’espressione “malattia di Binswanger” nel 1902. Il neurologo polacco Jerzy Olszewski è accreditato di gran parte dell’indagine odierna su questa malattia, iniziata nel 1962.

Cause

La lentezza psicomotoria caratteristica della malattia di Binswanger è causata da:

danni in strati profondi della sostanza bianca del cervello;
arteriosclerosi;
diverse tipologie di gliosi (microgliosi e gliosi astrocitaria);
ipertensione cronica;
danni vascolari legati all’età ed all’ipercolesterolemia.

Tali fattori agiscono in sinergia tra loro e causano l’atrofia della sostanza bianca stessa e la rottura delle reti neurali sottocorticali che controllano l’esecutivo funzionamento cognitivo, determinando i sintomi e segni della patologia.

Fattori di rischio

I più importanti fattori di rischio per la malattia di Binswanger, sono:

età avanzata (>50 anni);
patologie dei vasi sanguigni (ad esempio ateriosclerosi);
ipertensione arteriosa;
diabete;
ipercolesterolemia.

Esordio

La malattia di Binswanger esordisce in età adulta, generalmente in quinta decade. Di solito si presenta tra i 54 ed i 66 anni. Il primo sintomo è generalmente il deterioramento mentale.

Sintomi e segni

I sintomi e segni sono correlati al danno del sistema nervoso centrale ed includono:

deterioramento mentale;
disturbi del linguaggio;
sintomi e segni di attacco ischemico transitorio;
movimenti alterati, inclusi cambio di deambulazione, lentezza dei movimenti e cambiamento della postura;
frequenti cadute;
atassia;
epilessia;
svenimenti;
perdita di memoria a breve termine;
difficoltà nel mantenere l’attenzione e la concentrazione per lunghi periodi;
comportamenti inadeguati alle circostanze (ad esempio ridere in situazioni tristi);
incapacità di prendere decisioni e organizzative adeguate alla situazione;
cambi di umore e personalità;
generale lentezza psicomotoria;
variazioni improvvise di discorso;
sintomi urinari (ad esempio vescica incontrollabile, non collegati a malattie urologiche).

Alcuni sintomi possono simulare una sindrome frontale. Sono stati condotti numerosi studi comparativi sul deterioramento mentale dei pazienti con Binswanger e dei pazienti con Alzheimer. È stato scoperto nel Graphical Sequence Test (test di sequenza grafica) che i pazienti con Binswanger compiono errori di perseveranza ipercinetica: i pazienti ripetere il movimento anche quando non viene chiesto, mentre i pazienti con Alzheimer hanno perseveranza semantica perché quando viene chiesto di scrivere una parola disegneranno invece un’immagine raffigurante la parola.

Demenza corticale e subcorticale

La malattia di Binswanger è una demenza subcorticale. Ricordiamo al lettore che c’è differenza tra demenza corticale e subcorticale: la demenza corticale è il risultato dell’atrofia della corteccia cerebrale (sostanza grigia) e colpisce principalmente le funzioni “superiori” come memoria, linguaggio e conoscenza semantica mentre la demenza subcorticale è il risultato dell’atrofia della sostanza bianca ed influenza la manipolazione mentale, le funzioni esecutive ed i cambiamenti della personalità/emotivi. Le funzioni esecutive sono processi cerebrali responsabili della pianificazione, flessibilità cognitiva, pensiero astratto, acquisizione delle regole, avvio di azioni appropriate e inibizione di azioni inadeguate in base alla situazione e selezione delle informazioni sensoriali pertinenti.

Decorso e complicanze

La malattia di Binswanger è una malattia degenerante progressiva che avanza rapidamente con peggioramenti graduali o anche improvvisi. Determina progressivamente un grave calo della qualità della qualità della vita del paziente, oltre a determinare una perdita della sua autonomia. I sintomi e segni in genere determinano un veloce peggioramento nei rapporti sociali e nelle performance lavorative. Nelle fasi più tardive i pazienti hanno bisogno di assistenza continua: poiché la malattia di Binswanger influisce sulla velocità di elaborazione del flusso e causa una ridotta concentrazione, la capacità di svolgere attività quotidiane come la gestione delle finanze, la preparazione di un pasto o la guida possono diventare molto difficili e pericolose per sé e per gli altri, se non impossibili.

Patogenesi

Come abbiamo visto, la malattia di Binswanger è un tipo di demenza vascolare subcorticale causata da atrofia della sostanza bianca al cervello, tuttavia l’atrofia della sostanza bianca da sola non è sufficiente per questa malattia: sono anche necessarie prove di demenza sottocorticale. I reperti istologici sono perdita diffusa, irregolare di assoni e mielina accompagnata da gliosi diffusa, necrosi dei tessuti dovuta a ischemia cerebrale e cambiamenti nella plasticità delle arterie. Il meccanismo patologico è probabilmente strettamente correlato alla grave aterosclerosi, tuttavia ulteriori studi sono necessari a riguardo.

Diagnosi

La diagnosi si basa su anamnesi, esame obiettivo ed esami eseguiti durante una visita neurologica. Anni fa la malattia di Binswanger veniva confusa con la sindrome CADASIL, la cui differenza principale è l’associazione a malattie cardiovascolari (assente nella CADASIL, presente nella Binswanger).

La malattia di Binswanger di solito viene diagnosticata con una TAC, una risonanza magnetica e uno spettrografo con protoni RM oltre all’esame clinico. È stato creato un Mini-Mental State Examination (MMSE) per valutare rapidamente il deterioramento cognitivo.

In caso di dubbio il medico potrebbe richiedere vari test ed esami, tra cui:

analisi del sangue;
esami di laboratorio per individuare eventuali infezioni;
risonanza magnetica;
tomografia computerizzata (TAC);
tomografia ad emissione di positroni (PECT);
tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone (SPECT);
angiografia;
radiografia;
mielografia;
stimolazione magnetica corticale;
biopsia muscolare;
test neuropsicologici;
esami genetici;
analisi posturale;
esame vestibolare;
elettromiografia;
elettroencefalogramma;
test al Tensilon;
test di Romberg;
elettrocardiogramma a riposo e sotto sforzo;
ecografia con colordoppler;
rachicentesi (puntura lombare con esame del liquor).

IMPORTANTE: non tutti gli esami sono ovviamente sempre necessari!

Terapia

La malattia di Binswanger attualmente non ha cura e ha dimostrato di essere la compromissione più grave di tutte le demenze vascolari. Il modo migliore per gestire i fattori di rischio vascolare che contribuiscono alla scarsa perfusione nel cervello è quello di trattare la causa a monte della malattia, come l’ipertensione arteriosa, l’arterosclerosi, le vascuolopatie, l’ipercolesterolemia o il diabete. È stato dimostrato che l’attuale farmaco per l’Alzheimer, il donepezil (nome commerciale Aricept), può aiutare anche i pazienti con malattia di Binswanger. Il donepezil aumenta l’acetilcolina nel cervello attraverso un inibitore della colina esterasi che disattiva l’enzima che scompone l’acetilcolina. I pazienti con Alzheimer e Binswanger hanno bassi livelli di acetilcolina e questo potrebbe aiutarli a ripristinare i normali livelli di questo neurotrasmettitore. Questo farmaco potrebbe migliorare la memoria e e le funzioni cognitive generali del paziente. Se non viene eseguito alcun trattamento, la malattia continuerà a peggiorare man mano che il paziente invecchia a causa della continua atrofia della sostanza bianca, a prescindere dalla causa originale.