Il sistema extrapiramidale (o “via extrapiramidale“; in inglese “extrapyramidal system” o “extrapyramidal tracts“) è un insieme di vie e di centri nervosi che agiscono direttamente o indirettamente sulla corretta azione motoria, controllando le reazioni istintive orientate e adattandole al movimento volontario, coordinato dal sistema piramidale.

Il sistema è chiamato “extrapiramidale” per distinguerlo dai tratti della corteccia motoria che raggiungono i loro obiettivi viaggiando attraverso le piramidi del bulbo. I tratti piramidali (tratto cortico-spinale e tratto cortico-bulbare) possono innervare direttamente i motoneuroni del midollo spinale o del tronco cerebrale, mentre il sistema extrapiramidale si concentra sulla modulazione e sulla regolazione (controllo indiretto) dei corni anteriori (ventrale).

I tratti extrapiramidali si trovano principalmente nella formazione reticolare del ponte e del midollo e hanno come “bersagli” i motoneuroni nel midollo spinale che sono coinvolti nei riflessi, nella locomozione, nei movimenti complessi e nel controllo posturale. Questi tratti sono a loro volta modulati da varie parti del sistema nervoso centrale, inclusi il percorso nigrostriatale, i gangli della base, il cervelletto, i nuclei vestibolari e le diverse aree sensoriali della corteccia cerebrale. Tutti questi componenti regolatori possono essere considerati parte del sistema extrapiramidale, in quanto modulano l’attività motoria senza innervare direttamente i motoneuroni.

Il talamo e l’ipotalamo partecipano ampiamente all’integrazione motoria svolta dal sistema extrapiramidale.

Funzioni

Il sistema extrapiramidale interviene nella regolazione del tono muscolare, di cui modifica la distribuzione nei singoli distretti, in rapporto al continuo variare dei reciproci rapporti dei vari segmenti corporei. Altre sue funzioni sono rappresentate dalla regolazione dei movimenti automatici: movimenti espressivi, sincinesie pendolari, pendolamento degli arti superiori durante la marcia, scrittura, masticazione, fonazione, deglutizione, stazione eretta e in altri atteggiamenti del corpo. Il sistema extrapiramidale appare preposto al controllo delle attività automatiche (mentre quello piramidale si occupa delle attività volontarie), tuttavia influenza tuttavia anche la motilità volontaria, di cui determina accompagnamento tonico e attività sincinetica.

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Questo diagramma mostra le principali connessioni dei nuclei della base. Legenda:
le frecce rosse: vie eccitatorie glutammatergiche;
le frecce blu: vie inibitorie GABAergiche;
le frecce fucsia: vie modulatorie dopaminergiche;
STN: nucleo subtalamico;
striatum: striato;
GPe: globo pallido esterno;
GPi: globo pallido interno;
SNc: substantia nigra pars compacta;
SNr: substantia nigra pars reticulata.

Connessioni nervose

Le connessioni del sistema extrapiramidale sono molto complesse: gli impulsi periferici, giunti al talamo, sono smistati al corpo striato, vero complesso organizzatore degli impulsi, trasmessi poi alle formazioni extrapiramidali sottostanti.

Il sistema extrapiramidale si divide a sua volta in due fasci distinti:

1. la via del cordone mediale, che è formata da fasci nervosi importanti per l’innervazione muscolare dei movimenti grossolani come quelli delle braccia e delle gambe;
2. la via del cordone laterale, che innerva invece la muscolatura reclutata ai movimenti fini quali quelli delle dita.

Grazie ai rapporti con la corteccia, queste strutture possono regolare la motilità piramidale, di origine corticale. Il sistema extrapiramidale è quindi un sistema a più sinapsi, che influenza in ultima istanza i motoneuroni spinali, regolando il tono muscolare e la motilità.

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Le vie extrapiramidali

Le vie extrapiramidali sono principalmente tre:

1. via cortico-strio-pallido-rubro-(reticolo)-spinale;
2. via cortico-strio-pallido-ipotalamo-olivo-spinale;
3. via cortico-ponto-cerebello-dento-(rubro)reticolo-spinale.

Le prime due vie hanno il tratto cortico-strio-pallido in comune e prevede l’origine di cellule piramidali dal V strato della coniocorteccia che si porta attraverso il centro semi-ovale e la radiazione al corpo striato (nucleo caudato e putamen) e, quindi, al pallido attivando sia il circuito dei nuclei della base (secondo circuito regolatorio dei movimenti dopo quello del cervelletto) che due fasci discendenti: il primo si porta al nucleo rosso e il secondo all’ipotalamo.

Dal nucleo rosso si sviluppano i due fasci discendenti (poco sviluppati nell’uomo) che prendono il nome di rubro-spinale anteriore e laterale e che si incrociano nella decussazione del Forel, ma anche i fasci rubro-reticolari che si portano alla sostanza reticolare di tutto il tronco encefalico a cui convergeranno anche le fibre discendenti della via cortico-ponto-cerebello-rubro-spinale.

Il fascio che si porta all’ipotalamo darà origine ad un fascio discendente che si porta verso il basso a dare il fascio della callotta centrale in cui giungono anche fibre dal reticolo e dal nucleo rosso dirette al nucleo olivare inferiore da cui origina il fascio olivo-spinale che con il fascio spino-olivare forma il fascio triangolare (di Helweg).

La terza via è quella che dalla corteccia si porta ai nuclei del tronco encefalico (principalmente del ponte e del bulbo) con il fascio cortico-pontino frontale dell’Arnold e cortico-pontino temporale del Turck, che decorrono rispettivamente medialmente e lateralmente al fascio cortico-spinale nel piede del peduncolo cerebrale del mesencefalo, per andare a distribuirsi ai nuclei basilari del ponte. Da questi nuclei si dipartono fibre trasversali, che determinano la macro-morfologia del ponte, crociate, che si portano attraverso i peduncoli cerebellari medi, alla corteccia del neocerebello come fibre muscoidi, qui dopo aver contratto sinapsi con le cellule dei granuli, la via prosegue fuoriuscendo passando per la maggior parte attraverso il nucleo dentato e attraverso il nucleo emboliforme (o interposito) per correre nei peduncoli cerebellari superiori e decussare a livello di tegmento nel mesencefalo (decussazione del Wernekinck) per arrivare al nucleo rosso o portarsi direttamente al nucleo ventrale laterale del talamo nella parte posteriore o dallo stesso nucleo rosso per formare il fascio rubro-spinale o quello reticolo-spinale.

È bene ricordare, anche se di fatto non fanno parte delle vie extra-piramidali, che al nucleo rosso giungono fibre anche dallo spino-cerebello per il nucleo rosso per la coordinazione e la resa fluida dei movimenti in collaborazione anche con il circuito regolatorio dei nuclei della base.

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Via cortico-strio-pallido-rubro-reticolo-spinale

E’ la maggiore delle due vie extrapiramidali passanti per il corpo striato.

• Origina nell’area motrice secondaria (area 6) e nell’area soppressoria (area 4s) del lobo frontale oltre che da alcune aree corticali dei lobi parietale e limbico.
• le fibre cortico-striate si portano al corpo striato = nucleo caudato + putamen da cui originano le fibre strio-pallidali dirette al globus pallidus
• dal globus pallidus nascono le fibre pallido-nigre e pallido-rubre che vanno alla sostanza nera e al nucleo rosso.
  • dalla sostanza nera originano fibre ascendenti come fascio nigro-striato che vanno al putamen + globus pallidus.
  • dal nucleo rosso la via prosegue in basso col fascio rubro-spinale che decussa a livello del mesencefalo e scende nel midollo spinale fino a estinguersi nel corno anteriore. Altre fibre vanno alla formazione reticolare di mesencefalo, ponte e midollo allungato

Via cortico-strio-pallido-ipotalamo-olivo-spinale

Fino al globus pallidus questa via è analoga alla cortico-strio-pallido-rubro-reticolo-spinale. Dal pallido le fibre vanno alla zona incerta dell’ipotalamo dove originano le fibre ipotalamo-olivari per il nucleo olivare inferiore del midollo allungato. Da qui parte infine il fascio olivo-spinale che discende entro il cordone anteriore del midollo spinale e termina nel corno anteriore. Dai motoneuroni nascono poi le radici anteriori dei nervi spinali destinate ai muscoli scheletrici.

Via cortico-ponto-cerebello-rubro-reticolo spinale (via motrice indiretta)

Origina dalla corteccia con due fasci:

• il fascio cortico-pontino frontale dell’Arnold: nasce dalla corteccia cerebrale dell’area motrice secondaria (area 6) del lobo frontale dell’emisfero cerebrale e si dirige ali nuclei basilari dl ponte.
• il fascio cortico -pontino temporale del Turck: origina dalla corteccia dei lobi temporale, occipitale e parietale e termina nei nuclei basilari del ponte.

Dai nuclei basilari del ponte nascono le fibre ponto-cerebellari che si incrociano sulla linea mediana portandosi nel peduncolo cerebellare medio eterolaterale fino a terminare nella corteccia cerebellare del neocerebello. Da quest’ultima nascono le fibre cortico-nucleari che vanno al nucleo dentato del cervelletto. Dal nucleo dentato originano le fibre cerebello-rubre che si incrociano nella decussazione del Wernekink e fanno capo al nucleo rosso eterolaterale. Da qui la via continua con le fibre rubro-reticolari per la formazione reticolare di mesencefalo, ponte e midollo allungato. Da quest’ultima originano i fasci reticolo-spinale anteriore e reticolo-spinale laterale che vanno al corno anteriore del midollo spinale. I motoneuroni del corno anteriore del midollo spinale danno origine alle radici anteriori dei nervi spinali le cui fibre terminano sui muscoli scheletrici.

Patologia

Le lesioni del sistema extrapiramidale possono condurre a disordini motori extrapiramidali. Un classico esempio di tale tipo di disordine è rappresentato dalla malattia di Parkinson o ancora dalla corea di Huntington; ulteriori esempi sono la corea di Sydenham (o “ballo di San Vito”), l’atrofia sistemica multipla, la distonia e la paralisi sopranucleare progressiva. Altri possibili disturbi dovuti a lesioni del sistema extrapiramidale, sono:

• ipertonia extrapiramidale;
• ipocinesie;
• acinesie;
• comparsa di movimenti involontari;
• ipercinesie, tra cui tremori, movimenti coreici, emiballismo ed alcuni tic;
• atetosi (movimenti involontari degli arti, specie dei segmenti estremi, della faccia e della lingua, legata a una particolare lesione del corpo striato. Spesso i movimenti atetosici sono associati a quelli coreici presenti nella coreoatetosi;
• difficoltà nei movimenti espressivi, nel pendolamento degli arti superiori durante la marcia, nella scrittura, nella masticazione, nella fonazione, nella deglutizione e nel mantenimento della stazione eretta;
• spasmo di torsione;
• torcicollo spasmodico.

Va ribadito comunque che nella patologia extrapiramidale il movimento volontario è conservato. La diagnosi dei problemi relativi al sistema piramidale prevede in genere una approfondita anamnesi, un esame obiettivo e vari esami specifici, tra cui test genetici, analisi del sangue, tomografia computerizzata (TAC), risonanza magnetica. I trattamenti previsti per le patologie correlate a lesioni del sistema piramidale sono di tipo fisioterapico, occupazionale e farmacologico (con levodopa, carbidopa, antipsicotici o antidepressivi), volti ad attenuare dei sintomi. In alcuni casi si può effettuare la stimolazione cerebrale profonda. Non sempre la terapia purtroppo fornisce i risultati sperati dal paziente.

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