Pseudotumor cerebri (ipertensione endocranica benigna) cause e cure

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Ventricoli cerebrali contenenti liquor

Con “pseudotumor cerebri” (anche chiamato “ipertensione endocranica benigna” o “ipertensione endocranica idiopatica”; in inglese “benign intracranial hypertension” o “idiopathic intracranial hypertension“), in medicina e neurologia si indica una sindrome caratterizzata da un aumento della pressione intracranica, in assenza di reperti tumorali o infettivi endocranici o dilatazione ventricolare. Lo pseudotumor cerebri viene così chiamato proprio perché va a simulare la presenza di una massa anomala all’interno del cranio (ad esempio un tumore cerebrale) che innalza la pressione intracranica.

Cause

Lo pseudotumor cerebri può avere diverse cause, potendo essere determinato da:

  • aumento della pressione venosa cerebrale;
  • aumento del volume ematico intracerebrale;
  • flusso alterato del liquor a seguito di aumento del contenuto proteico;
  • flusso alterato del liquor per ostruzione del passaggio craniocervicale;
  • flusso venoso alterato per trombosi delle vene/seni venosi cerebrali;
  • aumento della pressione venosa in caso di malformazione arterovenosa;
  • aumento della pressione venosa nell’insufficienza cardiaca destra;
  • pneumopatia cronica ostruttiva;
  • iperproduzione di liquor (ad esempio in caso di papilloma del plesso).

In alcuni pazienti la causa specifica dell’innalzamento della pressione intracranica rimane sconosciuta al medico, in questo caso si parla di malattia “idiopatica“.

Fattori di rischio

Fattori di rischio noti per lo pseudotumor cerebri, sono:

  • sesso femminile in età fertile (in particolare tra i 20 ed i 40 anni di età);
  • sovrappeso e obesità;
  • aumenti repentini del peso corporeo;
  • malformazione di Chiari;
  • ipocortisolismo e ipercortisolismo;
  • morbo di Addison;
  • ipoparatiroidismo;
  • ipervitaminosi A;
  • anemia sideropenica;
  • pneumopatia cronica ostruttiva;
  • ipertensione arteriosa;
  • sclerosi multipla;
  • malattie renali;
  • sarcoidosi;
  • malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico;
  • vari farmaci tra cui cortisonici, contraccettivi orali, antibiotici (in particolare tetracicline), fenotiazine e sali di litio.

Il fattore di rischio più importante è probabilmente l’obesità: la maggior pressione nel cuore causata dall’obesità fa diminuire il ritorno di sangue venoso dal cervello e provoca un aumento della pressione venosa endocranica.

Sintomi e segni

Possibili sintomi e segni di pesudotumor cerebri, sono:

  • diminuzione della vista;
  • cefalea con inizio in lento crescendo, unilaterale, pulsante;
  • nausea;
  • vomito;
  • meningismo;
  • visione offuscata;
  • macula cieca ingrandita;
  • difetti del campo visivo nasale-inferiore;
  • ingrossamento dei nervi ottici (papilledema);
  • visione doppia (diplopia);
  • riduzione permanente del visus nel 70% dei casi, perdita completa fino al 5% dei casi;
  • tinnito pulsante nel 60% dei casi (suoni percepiti nelle orecchie, che si avvertono alla stessa cadenza delle pulsazioni);
  • paresi del nervo abducente;
  • paresi facciale;
  • deficit neurologici motori e/o sensitivi temporanei o permanenti.
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Uno shunt cerebrale

Conseguenze e rischi

L’ipertensione endocranica è una patologia in cui si riscontra un aumento della pressione nel cranio oltre i 15 mmHg. Generalmente l’ipertensione supera di gran lunga tale valore, attestandosi anche a 25 mmHg, che rappresenta il valore soglia per cui vi è la necessità di ricorrere ad un trattamento per ottenere la sua riduzione immediata, salvo il possibile verificarsi di danni cerebrali anche permanenti (ad esempio deficit motori e/o sensitivi) e potenzialmente letali. Secondo alcuni autori tale soglia andrebbe abbassata a 20 mmHg. Pressioni intracraniche estremamente elevate sono di solito fatali se prolungate nel tempo. Una pressione intracranica eccessivamente alta può infatti causare danni da compressione, una erniazione del cervello e fenomeni ischemici diretti ed indiretti determinati dal “muro pressorio” che l’ipertensione endocranica “erge” nei confronti del sangue in arrivo dal cuore, che non riesce ad arrivare normalmente al cervello. A tali danni causati dall’aumento pressorio, si associano i già gravi danni determinati dalla causa scatenante a monte. Una delle possibili conseguenze dello pseudotumor cerebri è la sindrome della sella vuota, cioè l’invasione della sella turcica da parte di un diverticolo aracnoideo determinata dal cedimento del diaframma che chiude la sella. L’ipofisi viene conseguentemente spinta contro le pareti della cavità e la sua funzione può quindi essere alterata con disturbi del campo visivo. Lo pseudotumor cerebri non trattato può determinare cecità permanente. La presenza di pseudotumor cerebri può essere infine una delle cause di insuccesso di un intervento di decompressione per la malformazione di Chiari.

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Diagnosi

La diagnosi si basa su anamnesi, esame obiettivo ed esami eseguiti durante una visita neurologica. Ai fini della diagnosi è molto importante valutare la triade:

  • cefalea;
  • disturbo visivo transitorio;
  • papilla da stasi.

Per valutare la papilla da stasi è necessario l’esame del fondo oculare e quindi la consulenza oftalmologica (cioè dell’oculista) che permette di confermare la papilla da stasi, quasi sempre bilaterale, cioè che interessa entrambi gli occhi. Altri esami possono essere necessari per la diagnosi differenziale:

  • una risonanza magnetica del cranio è necessaria per escludere patologie che possono determinare un aumento della pressione endocranica, come ad esempio una massa intracranica (cancro, ematoma…), un idrocefalo o una trombosi del seno;
  • la TAC rileva una “sella vuota”;
  • la puntura lombare per misurare la pressione del liquor; è effettuata dopo l’esclusione di un processo espansivo con TAC o RMN con misurazione della pressione del liquor.

In caso di dubbio il medico potrebbe richiedere vari test ed esami, tra cui:

IMPORTANTE: non tutti gli esami sono ovviamente sempre necessari! 

Trattamento

Gli scopi principali della terapia sono:

  • ridurre i sintomi;
  • diminuire la pressione intracanica;
  • prevenire la riduzione visiva e della cecità.

La terapia generale si basa sulla rimozione, se possibile, dei fattori di rischio della malattia. E’ importante in particolare ridurre il peso corporeo in caso di sovrappeso od obesità, inoltre si dovranno se possibile sospendere i farmaci che si sospetta possano avere azione causale. Se non è possibile sospendere i farmaci, essi dovranno essere sostituiti con diversa molecola. Un possibile trattamento è il prelievo ripetuto di liquido cefalorachidiano di 30-50 ml con puntura lombare, per determinare un abbassamento della pressione intracranica e ridurre il rischio di danno compressivo all’encefalo. La puntura lombare può anche offrire un sollievo dai sintomi, ma è in genere controindicata per i pazienti con malformazione di Chiari. Possono essere infine usati vari farmaci diuretici, come acetazolamide (un inibitore della carboanidrasi) o furosemide. Può essere usato anche uno shunt cerebrale; l’intervento chirurgico di shunt si adotta per quei pazienti che non rispondono all’impiego di acetazolamide. Nei casi più gravi, con forti sintomi relativi alla vista, si ricorre ad una fenestrazione della guaina del nervo ottico.

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