Sclerosi cerebrale diffusa (malattia di Schilder o encefalite periassiale diffusa)

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MEDICINA ONLINE MORTE CLINICA BIOLOGICA MORTE CEREBRALE END LIFE OSPEDALE LETTO VENTILATORE MECCANICO STACCARE LA SPINA BRAIN DEATH ELETTROENCEFALOGRAMMA PIATTO FLAT EEG SNC CERVELLO TERMINALE MALATO COMA STATO VEGETATIVOIn clinica il termine “demielinizzante” si usa per indicare una patologia che interessi soprattutto le guaine mieliniche delle fibre nervose, lasciando relativamente intatti gli assoni e le loro cellule di origine. Altri connotati istopatologici di un vero processo demielinizzante sono l’assenza di degenerazione walleriana secondaria (per la relativa assenza di compromissione dei cilindrassi), un’infiltrazione di cellule infiammatorie a livello perivascolare e – spesso – la localizzazione perivenosa della demielinizzazione.
Le malattie elencate nella tabella che segue sono conformi a quest’ultima definizione e tutte condividono un’altra caratteristica, che è quella di avere una eziologia non ancora del tutto nota, ma presumibilmente autoimmune:

Classificazione delle malattie demielinizzanti

  • Sclerosi multipla
    • Forma encefalomielopatica cronica
    • Sclerosi multipla acuta
    • Neuromielite ottica (Malattia di Devic)
  • Sclerosi cerebrale diffusa (encefalite periassiale diffusa o malattia di Schilder) e sclerosi concentrica di Balò
  • Encefalomielite e mielite acuta disseminata (post-infezioni)
    • Conseguente a infezione da EBV (virus di Epstein-Barr), CMV (citomegalovirus), herpesvirus, Mycoplasma o un’altra infezione non definita
    • Conseguente a morbillo, varicella, vaiolo e, raramente, parotite, rosolia e influenza o un’altra infezione di natura non determinata
    • Conseguente a vaccinazione antirabbica o antivaiolosa
  • Encefaliti emorragiche necrotizzanti acute e subacute
    • Forma encefalopatica acuta (leucoencefalite emorragica di Hurst)
    • Mielopatia necrotizzante subacuta.

Tra queste affezioni, la più importante è di gran lunga la sclerosi multipla. È omesso da questa classificazione un gruppo di malattie che comprende la degenerazione subacuta combinata dovuta a deficit di vitamina B12, la leucoencefalopatia multifocale progressiva e la demielinizzazione corticale dell’encefalopatia ipossica – ciascuna caratterizzata da demielinizzazione marcata, ma con un fattore causale ben definito e unico.

In questo articolo ci occuperemo in particolare della sclerosi cerebrale diffusa o “malattia di Schilder” o “encefalite periassiale diffusa”.

Sclerosi cerebrale diffusa (malattia di Schilder)

I casi sporadici di massiva demielinizzazione cerebrale in una o più sedi risultano di solito essere esempi di sclerosi multipla cerebrale. Oltre che per l’entità delle lesioni, questa forma della malattia, definita malattia di Schilder, differisce dal tipo comune per la maggiore frequenza nell’infanzia e nell’adolescenza e per la rapidità (settimane o mesi) con cui può progredire fino a uno stadio di grave invalidità.

Le manifestazioni cliniche indicano che le lesioni coinvolgono tratti di fibre mieliniche (nervi ottici, tratti genicolocalcarini, fasci corticospinali, colonne posteriori o laterali del midollo spinale, lemnischi del tronco cerebrale e peduncoli cerebellari). La lesione caratteristica è un focolaio di demielinizzazione ampio, nettamente delimitato, che coinvolge un intero lobo o emisfero e che si estende all’emisfero opposto attraverso il corpo calloso; con un esame attento, tuttavia, di solito si possono individuare ulteriori lesioni tipiche della sclerosi multipla nel tronco cerebrale, nei nervi ottici o nel midollo spinale. In queste circostanze remissioni e ricadute di modesta entità confermano, insieme ai dati di laboratorio, la diagnosi.

Si deve differenziare dalla malattia di Schilder un gruppo di altre malattie della sostanza bianca non strettamente demielinizzanti, chiamate leucodistrofie. Le forme note di leucodistrofia, distinte in base al quadro anatomo-patologico, sono la leucodistrofia metacromatica, la leucodistrofia a corpi globoidi (malattia di Krabbe), la leucodistrofia sudanofila e l’adrenoleucodistrofia. Queste malattie sono familiari. Di solito si manifestano nella prima infanzia o nella fanciullezza, ma in alcuni casi possono esordire anche in età adulta, in particolare adrenoleucodistrofia. Quest’ultima è essenzialmente una malattia che colpisce il sesso maschile (legata al sesso) e che viene diagnosticata quando sono evidenti segni di insufficienza surrenale in presenza di acidi grassi a catena molto lunga nei fibroblasti in coltura.

La leucoencefalopatia progressiva multifocale è un’altra malattia che va tenuta presente nella diagnosi differenziale della sclerosi multipla cerebrale. Si manifesta come una lesione cerebrale focale che si sviluppa durante un periodo di settimane, di solito sovrapponendosi a una leucemia linfatica già presente, oppure alla malattia di Hodgkin, a un linfoma, all’AIDS o a un’immunodepressione di altro tipo. La multifocalità regionale è evidenziabile alla TC e alla RM. Il liquor, di solito, è normale.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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