Con “ematidrosi” (anche chiamata “ematoidrosi” o “dermorragia” o “sudore di sangue“; in inglese “hematidrosis” o “blood sweat“) in medicina si indica un raro segno caratterizzato da emissione spontanea e temporanea di sudore misto a sangue, generalmente determinato da emorragia dei vasi sanguigni che circondano le ghiandole sudoripare situate nel derma della pelle che si verifica in assenza di trauma fisico.

Etimologia

Il termine “ematidrosi” deriva dal greco antico αἷμα/αἵματος (che significa sangue) e ἱδρώς (che significa acqua, liquido).

Epidemiologia

L’ematidrosi è molto rara. Su 36 pazienti noti di ematidrosi, il maggior numero dei casi si è verificato in India con un totale di 13 pazienti, seguita dal Sudafrica con quattro e dall’Iran con tre. L’83% dei pazienti con ematidrosi si presenta dal medico entro i 18 anni, tuttavia può verificarsi anche in età adulta. Sembra verificarsi maggiormente tra le donne, soprattutto se sofferenti di malattia psichiatrica.

Cause e fattori di rischio

L’ematidrosi è causata dalla rottura dei capillari presenti a livello delle ghiandole sudoripare situate nello strato dermico della pelle. Il sangue, in seguito all’emorragia, penetra nel lume delle ghiandole sudoripare e si mescola col sudore da essere prodotto. Il motivo per cui avviene la rottura dei piccoli vasi sanguigni è attualmente sconosciuto, tuttavia sembra correlato ad emozioni intense e si suppone che possibili fattori di rischio siano:

• sesso femminile;
• paura intensa ed improvvisa;
• stress psico-fisici improvvisi e molto intensi;
• malattie dei capillari;
• epilessia;
• retinoblastoma
• disturbi neurologici;
• disturbi psichiatrici;
• infezione da Covid-19.

Sembra che l’ematidrosi sia particolarmente diffusa nelle persone in attesa di esecuzione. L’iperidrosi è stata anche proposta come possibile spiegazione per l’agonia di Gesù nell’orto del Getsemani (Lc 22,44) e per le affermazioni associate alle stimmate. Leonardo da Vinci descrisse un soldato che sudava sangue prima della battaglia. Una grave ansia attiverebbe il sistema nervoso simpatico per invocare la risposta allo stress combatti o fuggi e tale attivazione sarebbe così elevata da causare un’emorragia dei vasi che irrorano le ghiandole sudoripare. Per approfondire, leggi: Combatti o fuggi: ecco cosa accade nel nostro corpo quando siamo terrorizzati

Sintomi e segni

L’ematidrosi è essa stessa un segno. Potrebbe essere accompagnata da altri sintomi e segni, come rossore della pelle, malessere generale, cefalea, dolore superficiale e/o altri tipi di sanguinamento come l’epistassi (sangue dal naso).

Caratteristiche del sanguinamento

Sebbene le ghiandole sudoripare siano concentrate soprattutto a livello del cuoio capelluto, del viso, del cavo ascellare e dell’inguine, esse sono distribuite in tutte le regioni cutanee, quindi l’ematidrosi può verificarsi in qualsiasi zona delle pelle, anche in volto e mani. Il sangue di solito trasuda dalla fronte, dalle unghie, dall’ombelico e da altre superfici della pelle, inoltre è comune l’associazione con le trasudazioni dalle superfici mucocutanee che causano epistassi (sangue dal naso), emolacria (lacrime macchiate di sangue) e mestruazioni indirette. Gli episodi possono essere preceduti da cefalea intensa e/o dolore addominale e sono generalmente autolimitanti, cioè si verificano per un tempo limitato (in genere pochi minuti) per poi diminuire e sparire. In alcune condizioni, il fluido secreto è più diluito e sembra essere tinto di sangue, mentre in altre possono avere secrezioni rosso vivo più scure che ricordano il sangue. Sebbene l’entità della perdita di sangue sia generalmente minima, l’ematidrosi fa sì che la pelle diventi estremamente tenera e fragile. In rari casi una ematidrosi intensa può causare (o comunque peggiorare) una anemia. Nei pazienti con ematoidrosi cronica possono verificarsi debolezza e disidratazione da lieve a moderata.

Conseguenze psicologiche

La prima volta che il paziente sperimenta la sudorazione ematica, può rimanere particolarmente turbato dalla situazione e ciò può generare in lui un disturbo post traumatico da stress. Il paziente può arrivare ad evitare qualsiasi situazione possa farlo sudare, per paura di rivivere l’esperienza. L’ematoidrosi potrebbe impedire al paziente le normali attività lavorative, sociali e relazionali. I soggetti con ematidrosi, poiché la sudorazione ematica si può verificare all’improvviso, potrebbero soffrire di fobia sociale e tendere all’isolamento sociale ed alla depressione, in alcuni casi con ideazioni suicidarie.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’anamnesi (raccolta dei dati del paziente, di sue altre malattie, di altri eventuali sintomi e della modalità di insorgenza del fenomeno) e sull’esame obiettivo (ricerca di eventuali altri segni oltre la sudorazione ematica). Il medico, per indagare la situazione, potrebbe sottoporre il paziente ad esami come analisi del sangue, ecografie e biopsie. Indagini di laboratorio quali conta piastrinica, test di aggregazione piastrinica, profilo di coagulazione e biopsia cutanea, tuttavia, non rivelano anomalie e la microscopia a luce diretta del fluido dimostra la presenza di globuli rossi normali. Le indagini inoltre in genere NON mostrano alcuna vasculite o patologia degli annessi cutanei (cioè ghiandole sudoripare, ghiandole sebacee e follicoli piliferi).

Terapia

Gli episodi si risolvono spontaneamente nel giro di alcuni minuti. Non essendo nota la causa che determina la rottura dei capillari ghiandolari, non è nota neanche una cura definitiva. Ci sono segnalazioni nella letteratura medica di successo del trattamento con farmaci beta-bloccanti (propranololo 10 mg) con significativa riduzione della frequenza di stillicidio di sangue spontaneo. L’uso di successo dei beta-bloccanti supporta la teoria secondo cui la condizione è indotta da stress e ansia, ma questa eziologia non è stata ancora stabilita poiché l’elevata prevalenza di stress e ansia nell’era moderna non ha cambiato l’incidenza di questa malattia estremamente rara, suggerendo che anche altre co-anomalie giocano un ruolo chiave in questa malattia. Anche i cerotti transdermici di atropina solfato sono stati usati con successo. Si suppone che eliminando i fattori di rischio che a monte potrebbero favorire l’ematidrosi, quest’ultima possa diminuire in frequenza e/o intensità. La rimozione degli agenti stressanti, se necessario anche con l’aiuto di uno psicoterapeuta e/o di uno psichiatra, potrebbe migliorare la situazione. Secondo una revisione della letteratura effettuata nel 2021, il trattamento con beta-bloccanti ha avuto un’efficacia fino al 94%, mentre la psicoterapia (compresa la terapia cognitivo-comportamentale, le tecniche di rilassamento e l’educazione familiare) ha avuto un’efficacia del 66%. Come spesso avviene, l’associazione di farmaco e psicoterapia sembra offrire le migliori possibilità di risoluzione del problema.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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