Con “dissezione aortica” (anche chiamata dissecazione aortica, in passato “aneurisma dissecante“) è una patologia vascolare relativamente rara, caratterizzata dal cronico, progressivo ed esponenziale slaminamento della tonaca intima che compone la parte più interna della parete dell’arteria aorta, con formazione di un secondo lume chiamato “falso lume” che tende ad ingrandirsi andando a simulare un’aneurisma aortico. La dissecazione aortica è potenzialmente letale per il paziente: è caratterizzata da gravi complicanze (soprattutto rottura dell’aorta con relativa copiosa emorragia interna) ed una mortalità elevata se non trattata con intervento chirurgico d’urgenza.

Classificazione delle dissezioni aortiche

La classificazione avviene secondo il luogo dell’aorta dove si manifesta tale patologia (aorta ascendente o quella discendente) le tre classificazioni attuali effettuano tale distinzione (se la zona ascendente è interessata o meno). Come facilmente intuibile dal seguente schema, circa il 70-75% delle dissecazioni aortiche avviene nel tratto ascendente dell’aorta, che è anche il punto più pericoloso per la sopravvivenza del paziente dal momento che quella parte dell’arteria raccoglie il sangue in uscita dal ventricolo sinistro del cuore ed è quindi sottoposta a pressioni molto elevate, specie se il paziente è iperteso, fatto che favorisce la rottura della parete aortica ed una emorragia letale in tempi brevissimi.

Percentuale	60%	10–15%	25–30%
Tipologia	DeBakey I	DeBakey II	DeBakey III
	Stanford A (Prossimale)		Stanford B (Distale)

In base alla localizzazione, si distinguono vari tipi di dissezione aortica:

• DeBakey
  • Tipo I – nasce nell’aorta ascendente e si estende
  • Tipo II – confinato nell’aorta ascendente
  • Tipo IIIa – confinato all’aorta discendente
  • Tipo IIIb – nasce dall’aorta discendente e si estende
• Stanford
  • Tipo A – se coinvolge l’aorta ascendente
  • Tipo B – se coinvolge l’aorta discendente
• Descrittivo
  • Prossimale – Tipo I e II di DeBakey e Tipo A di Stanford
  • Distale – Tipo III DeBakey e Tipo B di Stanford.

Leggi anche:

• Pressione alta (ipertensione arteriosa): sintomi, cause, valori e cure
• Pressione arteriosa: i momenti della giornata in cui è più alta

Cause e fattori di rischio

Le cause possono essere diverse, ma quasi tutte riconducibili a sindromi come quella di Marfan ed Ehlers-Danlos, Noonan, Turner, oppure a:

• ipertensione arteriosa (circa il 70% dei pazienti con dissecazione presenta una alterazione pressoria);
• età avanzata > 50 anni;
• anomalie congenite cardiovascolari;
• infiammazioni vascolari croniche;
• gravidanza;
• traumi;
• aterosclerosi;
• ulcerazioni aterosclerotiche;
• abuso di cocaina;
• abuso di farmaci;
• interventi chirurgici;
• cateterismo.

Tra i fattori di rischio non modificabili rientrano l’età avanzata e le patologie congenite quali la valvola aortica bicuspide, la sindrome di Turner e le connettivopatie come la sindrome di Marfan. Fattori di rischio modificabili (ovvero quei fattori di rischio che possono essere modificati/trattati dal paziente) sono:

• l’aneurisma dell’aorta toracica ascendente (da aterosclerosi, sifilide, traumi ed altre cause);
• l’aterosclerosi;
• il sovrappeso;
• l’obesità;
• le dislipidemie;
• il diabete;
• il fumo di sigaretta;
• l’ipertensione arteriosa;
• l’uso cronico di droghe.

Leggi anche:

• Aneurisma dell’aorta addominale: quali sono i sintomi?
• Cosa può e non può mangiare il diabetico

Cause di decesso

Finché la parete aortica rimane integra, non si verifica emorragia, tuttavia, grave dissecazioni aortiche hanno un alto rischio di rottura, specie nel paziente anziano con ipertensione arteriosa e/o con picco ipertensivo improvviso, ad esempio per un forte stress psicofisico. In caso di rottura aortica, la morte del paziente sopraggiunge rapidamente a causa della forte pressione del vicino cuore, che spinge rapidamente elevate quantità di sangue all’esterno dell’arteria. Ciò determina due danni:

• danni da compressione che la raccolta ematica esplica sulle strutture adiacenti;
• danni da ischemia causata dallo scarso afflusso di sangue nell’organismo.

Per prima cosa il sangue fuoriuscito può arrivare a riempire lo spazio pleurico, il pericardio o il mediastino, determinando un versamento pericardico che può condurre ad un tamponamento cardiaco, patologia in grado già da sola di mettere a rischio la vita del paziente.
Il secondo danno è determinato dal fatto che parte del sangue, fuoriuscendo dal circolo, causa ipovolemia (diminuzione del volume di sangue circolante) con relativa ipotensione arteriosa ed insufficienza cardiaca che portano ad uno scarso afflusso di sangue a cervello e cuore e conseguente arresto cardiaco.

Leggi anche:

• Le 20 droghe più potenti e pericolose al mondo
• Gli 8 migliori consigli per mangiar bene e dimagrire

Rischio di rottura di una dissezione aortica

Il rischio di rottura fulminante di una dissecazione aortica è di circa il 40% al presentarsi della sintomatologia dolorosa e cresce dell’1% ogni ora. Nell’arco delle 24 ore successive all’esordio dei sintomi, il rischio di rottura tende a superare il 60%. Nel paziente anziano e/o diabetico e/o iperteso tali rischi possono essere più elevati. Il rischio di rottura è più elevato nella dissezione dell’aorta toracica (Stanford A) e minore nella dissezione dell’aorta addominale (Stanford B).

Mortalità nella dissezione aortica

La mortalità della dissezione aortica è legata alla tipologia di lesione ed alla velocità di intervento: prima il paziente viene trattato da un angiologo e/o chirurgo vascolare, maggiori sono le possibilità di riprendersi e superare l’evento. La mortalità nella
storia naturale di questa patologia risulta del 50% a 48 ore di distanza dall’esordio dei sintomi, cioè circa la metà di tutti i pazienti con dissezione aortica, è morto a distanza di due giorni dall’evento. Circa 1 paziente su 5 non arriva vivo all’ospedale. La mortalità è più elevata nella dissezione dell’aorta toracica (Stanford A) e minore nella dissezione dell’aorta addominale (Stanford B). Il tasso di mortalità intraospedaliero è del 30%: esso comprende un rischio di morte intraoperatorio del 23% circa, oscillando tra il 15% ed il 30% in base alla gravità del paziente giunto in sala operatoria.

Leggi anche:

• Morte cardiaca improvvisa: cause, sintomi premonitori e cure
• Cosa si prova e cosa succede quando si rompe un aneurisma cerebrale?

Mortalità intraoperatoria nella dissezione aortica

La mortalità intraoperatoria è mediamente del 23% e risulta più elevata nel paziente:

• anziano;
• obeso;
• diabetico;
• iperteso;
• con insufficienza renale acuta o cronica.

La durata della circolazione extracorporea durante la chirurgia è un fattore predittivo
di mortalità: all’aumentare della sua durata, aumenta il rischio di morte intraoperatorio.
La possibilità di effettuare un intervento il più breve possibile può risultare quindi estremamente vantaggiosa per aumentare le possibilità di sopravvivenza intraoperatoria, particolarmente nei pazienti con presentazione clinica più compromessa. La mortalità operatoria in base al tipo di intervento è del 24% per la sostituzione dell’aorta ascendente, 26% per sostituzione dell’arco, 18% (2/11) per sostituzione della radice. Nella chirurgia dell’arco, l’impiego della perfusione cerebrale anterograda si associa generalmente a minore mortalità.

Sopravvivenza nella dissezione aortica

Il 90% dei pazienti trattati precocemente e che sopravvivono all’emergenza, sono ancora vivi a 3 anni di distanza dall’evento. A 8 anni la sopravvivenza è di circa il 75% mentre la libertà da eventi cardiovascolari è di circa il 70%. Fattore predittivo importante di di ridotta sopravvivenza a distanza è, oltre alla gravità del paziente giunto in ospedale, il valore preoperatorio della frazione di eiezione del ventricolo sinistro <0.50. Circa 1 su 10 pazienti sottoposti a sostituzione dell’aorta con protesi tubulare che presentavano al primo intervento maggiore diametro, vengono rioperati entro 4 anni per complicazioni relative alla radice aortica nativa. Il reintervento sull’aorta prossimale è generalmente associato a ridotta sopravvivenza a distanza.

Leggi anche:

• Aneurisma dell’aorta toracica: dimensioni normali e diagnosi
• Aneurisma dell’aorta toracica: quando operare e complicanze
• Aorta addominale: dove si trova?
• Differenza tra aorta ascendente, discendente e arco aortico

Sintomi di dissecazione aortica

Nelle primissime fasi della dissecazione, la patologia può essere del tutto asintomatica o fornire dei sintomi aspecifici come astenia (mancanza di forza), facile faticabilità e malessere generale. Col progredire della dissezione della parete, il paziente inizia presto ad avvertire sintomi e segni sempre più specifici della sua presenza, quali:

• dolore addominale e/o toracico in funzione della zona della dissezione;
• sudorazione;
• alterazioni della vista;
• differenza della pressione arteriosa tra arto destro e sinistro;
• insufficienza cardiaca congestizia;
• dispnea (difficoltà a respirare);
• colore cianotico della cute;
• tachipnea (aumento della frequenza respiratoria);
• tachicardia (aumento della frequenza cardiaca);
• sincope (svenimento con perdita di coscienza e di tono muscolare);
• paraplegia (paralisi degli arti inferiori);
• emiplegia (paralisi di un lato del corpo);
• angina pectoris;
• ischemia del midollo spinale;
• deficit neurologici di varia natura;
• tamponamento cardiaco;
• decesso del paziente.

Il dolore nella dissecazione aortica

Il dolore si localizza spesso in sede precordiale, (fatto che può far pensare ad un infarto del miocardio), ma ancora più frequentemente in sede interscapolare, il quale è da considerarsi l’unico sintomo specifico di questa patologia, che non può confondere con un infarto. Il dolore è acuto ed improvviso, in pieno benessere, cosiddetto “a colpo di pugnale”, che si estende all’estendersi della dissezione (dolore toracico “migrante”), stato di shock. Se la dissecazione si estende sino al seno coronario si potrà instaurare una condizione di ischemia miocardica che, se non trattata immediatamente, potrebbe portare a infarto del miocardio. Altro segno utile ai fini diagnostici, benché piuttosto incostante, è un soffio da insufficienza aortica(riconducibile alla modificazione emodinamica instauratasi in aorta). Nel contesto di una dissezione aortica, un dolore estremamente acuto, spesso legato a svenimento, ipotensione arteriosa e tachicardia, può indicare la rottura della parete aortica e conseguente emorragia aortica.

Diagnosi di dissezione aortica

Oltre alla clinica, sono vari gli strumenti usati per la diagnosi e la diagnosi differenziale (con aneurisma ed infarto) di una dissezione aortica, tra cui:

• ecocardiografia: utilissima nella diagnosi di una dissezione poiché è un esame rapido, economico ed efficiente; permette di osservare un flap intimale flottante nel lume aortico, ma si deve usare più di una proiezione per essere certi che non sia un riverbero (o altri similari);
• radiografia del torace: permette di desumere alcuni segni di dissecazione
• elettrocardiogramma (ECG): generalmente non possiede aspetti caratteristici;
• angio-TAC con mezzo di contrasto: evidenzia l’albero arterioso;
• risonanza magnetica.

Cura della dissecazione aortica

Il trattamento iniziale deve tendere ad arrestare la progressione dell’ematoma dissecante. Utili quindi betabloccanti, tipo il labetalolo o l’esmololo. Il trattamento chirurgico d’emergenza è l’unica terapia risolutiva. Poiché il falso lume potrebbe aver ostruito altri tronchi arteriosi emergenti, spesso si rende necessario, contestualmente all’intervento chirurgico per la dissecazione vera e propria, anche un intervento di rivascolarizzazione per eliminare l’ostruzione in questi vasi attigui. Una complicanza di questa patologia è infatti la malperfusione di organi vicini. Solo la dissezione dell’aorta distale asintomatica può non essere trattata chirurgicamente ma farmacologicamente, la dissezione della aorta ascendente viene sempre sottoposta ad intervento chirurgico. A lungo termine il trattamento farmacologico si basa sull’uso dei beta bloccanti ed ACE inibitori, in quanto la pressione del soggetto deve sempre essere ben monitorata e curata.

Tecnica chirurgica

L’intervento chirurgico, in anestesia generale, prevede l’esecuzione di una sternotomia mediana longitudinale ed il bypass cardiopolmonare cannulando l’atrio destro (per il drenaggio venoso) e l’arteria femorale. Per evitare fenomeni di malperfusione è possibile utilizzare siti alternativi di cannulazione arteriosa, come l’arteria ascellare e la succlavia. La scelta dell’opzione chirurgica trae origine dalla situazione anatomica (sede della breccia intimale ed estensione del falso lume) e dalla capacità del chirurgo di fare quanto basta a salvare la vita del paziente, assicurandogli un periodo postoperatorio privo di complicanze a medio-lungo termine. Scopi della chirurgia sono la chiusura della breccia intimale primaria, l’eliminazione del falso lume a livello prossimale (maggiore incidenza di rottura), correzione di eventuali patologie cardiache presenti e/o determinate dalla dissezione (come l’insufficienza aortica o l’ischemia miocardica). In caso di breccia intimale localizzata a livello dell’aorta ascendente o dell’arco aortico, il tratto di aorta interessato viene sempre asportato, mentre in caso di localizzazione a livello dell’aorta toracica discendente non è necessario. In caso di estensione della rima di dissezione alla sola aorta ascendente, quest’ultima deve essere sempre asportata, mentre in caso di localizzazione alla radice aortica, all’arco o all’aorta toracica discendente la sostituzione con tubo protesico va eseguita solo se aneurismatici (in caso di coinvolgimento dell’aorta discendente tale procedura può essere eseguita in un secondo momento).

Dopo l’intervento: conseguenze e riabilitazione

La degenza complessiva dopo una chirurgia per dissecazione aortica, in assenza di complicanze, si valuta tra 7 e 10 giorni, mentre la riabilitazione è di 1 – 2 settimane. Tali rangi temporali sono tuttavia estremamente variabili in base alla gravità con cui il paziente si è presentato in ospedale, al suo stato generale di salute ed alla sua età. Se non si sono presentate complicazioni intraoperatorie, generalmente la vita successiva all’intervento chirurgico è regolare, non essendo necessarie altre terapie relative alla protesi. Diverso è il caso di un intervento con coinvolgimento della valvola, dove la terapia cambia a seconda che si scelga una tecnica riparativa o sostitutiva valvolare. Comunque, a meno che l’ipovolemia non abbia determinato danni ischemici irreversibili a livello del sistema nervoso, si va normalmente incontro ad una qualità di vita del tutto normale, facendo estrema attenzione a mantenere la pressione arteriosa ed il peso corporeo entro limiti normali, ed evitando sforzi intensi ed improvvisi, fumo di sigarette, cibi grassi ed uso di droghe. La riabilitazione varia in funzione dell’età del paziente e comprende mobilizzazione attiva e passiva.

Leggi anche:

• Rottura di aneurisma dell’aorta addominale: sintomi premonitori
• Rottura di aneurisma dell’aorta addominale: intervento chirurgico
• Aneurisma dell’aorta addominale: cos’è e quando diventa pericoloso
• Aneurisma dell’aorta addominale: quando è meglio operarlo?
• Tipi e grandezza degli aneurismi cerebrali
• Giugulare interna ed esterna: dove si trova ed a che serve
• Differenze tra carotide e giugulare
• Aneurisma cerebrale rotto e non rotto: cause, sintomi, diagnosi e cura
• Ho dimenticato di assumere l’anticoagulante, cosa fare?
• Cos’è un infarto e quanti tipi di infarto conosci?
• Differenza tra aorta ed arteria
• Differenza tra coronarie e arterie: miocardio e circolazione coronarica
• Vena porta e sistema portale: anatomia e funzioni della circolazione epatica
• Carotide comune, interna, esterna: dove si trova ed a che serve
• Perché l’ostruzione della carotide è così pericolosa?
• Qual è la differenza tra arteria e vena?
• Com’è fatto il cuore, a che serve e come funziona?
• Che cos’è un attacco ischemico transitorio (TIA)? Impara a riconoscerlo e potrai salvare una vita, anche la tua
• Differenza tra cirrosi e fibrosi
• Sapresti riconoscere un infarto del miocardio? Impara ad identificarlo e salverai una vita (anche la tua)
• Arrabbiarsi fa male alla salute del cuore: aumenta il rischio di infarto ed ictus
• Stenosi carotidea, placche, ictus cerebrale ed attacco ischemico transitorio (TIA)
• Come si muove il sangue all’interno del cuore?
• Differenza tra pressione massima (sistolica), minima (diastolica) e differenziale
• Pressione arteriosa: valori normali e patologici
• Effetto Doppler: cos’è e come viene usato in campo medico?
• Ecocolordoppler: cos’è, a che serve e come funziona?
• Ecocolordoppler arterioso e venoso degli arti inferiori e superiori
• Ecocolordoppler cardiaco (ecocardio): funzioni, preparazione, gravidanza
• Ecocardiogramma per via transesofagea: preparazione, è doloroso?
• Differenza tra ecocardiografia ed elettrocardiogramma
• Ecocardiogramma da stress (ecostress) fisico e farmacologico: come si svolge, è pericoloso?
• Endocardite batterica: profilassi in bambini ed adulti
• Riduzione della riserva coronarica: cos’è e come si studia
• Ecocolordoppler dei tronchi sovraortici: come si effettua e quali patologie studia

Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o unisciti al nostro gruppo Facebook o ancora seguici su Twitter, su Instagram, su Mastodon, su Tumblr e su Pinterest, grazie!