Atresia biliare nel neonato: sintomi, diagnosi e terapia

MEDICINA ONLINE ANATOMIA CISTIFELLEA COLECISTI COSE A COSA SERVE BILE GRASSI DIGESTIONE FISIOLOGIA ANATOMY OF THE BILE DUCT SYSTEM GALLBLADDER DOTTO CISTICO COLEDOCO COMUNE FEGATO PANCREAS DUODENO DIGESTIONE DIGERENTE APPARPer atresia biliare in campo medico, si intende l’assenza congenita o il mancato sviluppo di una qualche parte del sistema biliare: l’anomalia comporta immediatamente un danno all’organismo di tipo epatico. Tale forma di atresia è rara, in quanto colpisce 1:10000 nati vivi.

Sintomi

Fra i sintomi e i segni clinici si presentano ittero (si sviluppa intorno alla seconda o terza settimana di vita del bambino), il bambino assume in parte un colorito che tende al colore della creta, ritardo della crescita e ipertensione portale. L’anomalia dovrebbe essere tratta al più presto, per il pericolo che si sviluppi in cirrosi.

Patogenesi

Si conoscono due forme di atresia biliare:

  • La forma fetale, che rappresenta il 20% dei casi, ed è associata ad altre anomalie che risultano dall’inefficace stabilizzazione della lateralità del torace e dello sviluppo degli organi addominali.
  • La forma perinatale in cui il sistema biliare normalmente formato viene distrutto dopo la nascita. Sebbene le cause esatte siano ancora sconosciute, è sospetto il coinvolgimento di infezioni virali di lunga durata, in particolare da reovirus e rotavirus

Anche l’ereditarietà genetica è chiamata in causa visto i casi di atresia biliare verificatesi in gemelli e in famiglie con anomalie del sistema biliare intraepatico.

Morfologia

Le caratteristiche salienti comprendono infiammazione e stenosi fibrosante del dotto epatico o comune, infiammazione periduttale dei dotti biliari intraepatici e progressiva distruzione del sistema biliare intraepatico.

Diagnosi differenziale

Se nello sviluppo del bambino nei primi giorni si formasse la semplice epatite neonatale si potrebbe curare senza il trapianto, mentre al contrario la cirrosi è quasi sempre mortale, per questo si rende molto importante una corretta diagnosi.

Terapia

La mortalità della malattia era in pratica del 100% fino all’introduzione, alla fine degli anni ’50, della tecnica chirurgica detta di Kasai, dal nome del chirurgo giapponese che per primo la mise in opera, o anche portoenterostomia. La diagnosi precoce è uno dei principali fattori di successo di questa tecnica chirurgica.
Attualmente, le possibilità di sopravvivenza dei bambini nati con questa patologia sono drasticamente migliori, sia con il solo trattamento chirurgico che, nel caso di insuccesso di questo, con la possibilità di ricorrere al trapianto di fegato.

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