Colangite sclerosante primitiva autoimmune: cura, sopravvivenza

MEDICINA ONLINE ESOFAGO STOMACO DUODENO INTESTINO TENUE DIGIUNO ILEO SCOPIA APPARATO DIGERENTE CIBO DIGESTIONE TUMORE CANCRO POLIPO ULCERA DIVERTICOLO CRASSO FECI SANGUE OCCULTO MILZA VARICI CIRROSI EPATICA FEGATO VOMITOCon “colangite sclerosante primitiva” (o colangite sclerosante idiopatica) in campo medico, si intende un complesso di disturbi che riguarda i dotti biliari, con fibrosi e stenosi degli stessi. Colpisce prevalentemente i maschi (2 volte più colpiti delle donne) in età adulta (70% dei casi) intorno ai 40 anni di età. L’incidenza annuale è 1/100.000 mentre il tasso di incidenza è 11/100.000.

Cause

La causa che comporta tale sindrome rimane sconosciuta, si sospetta una eziologia autoimmunitaria associata spesso ad una malattia infiammatoria dell’intestino, soprattutto la colite ulcerosa, unita infine ad una predisposizione genetica.

Sopravvivenza

L’età media di sopravvivenza nei pazienti sintomatici è di 12 anni dal momento della diagnosi. Al contrario, nei pazienti asintomatici al momento della diagnosi, la maggior parte dei quali svilupperà una malattia progressiva, il tasso di sopravvivenza è superiore al 70% a 16 anni dalla diagnosi.

Sintomi

Spesso la patologia è a lungo asintomatica, cioè non mostra sintomi o segni di rilievo, a volte anche per interi anni. Le prime manifestazioni della persona possono essere la comparsa della triade di Charcot:

A ciò si associa:

  • disturbi addominali;
  • prurito;
  • perdita di peso;
  • astenia (mancanza di forze);
  • senso di facile affaticamento;
  • nei casi più gravi cirrosi epatica e colestasi cronica.

La stenosi dei dotti si rileva nel 25% dei casi.

 

 

Diagnosi

La colangiografia è l’esame diagnostico di scelta, anche se la risonanza magnetica fornisce un quadro più dettagliato. La diagnosi, oltre che sui rilievi colangiografici, si basa anche su rilievi istologici caratteristici, dopo avere escluso la colangite sclerosante secondaria.

Terapia

Vengono trattate le varie malattie che si possono mostrare durante l’evoluzione della sindrome, come terapia risolutiva rimane il trapianto di fegato.

Complicanze

Le stime indicano che circa il 50-70% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche (specialmente colite ulcerosa e talvolta malattia di Crohn); il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non è noto. I pazienti sono inoltre notevolmente più esposti allo sviluppo di colangiocarcinoma, che si verifica fino nel 30% dei pazienti, il che richiede un monitoraggio radiologico ben organizzato per il resto della vita. Nella maggior parte dei casi, la malattia progredisce verso la cirrosi e l’insufficienza epatica.

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