Con ipersplenismo ci si riferisce ad un anomalo aumento del funzionamento della milza. Tale condizione non deve essere confusa con la splenomegalia, di cui è spesso una condizione associata: non tutte le splenomegalie determinano ipersplenismo e non tutti gli iperplenismi determinano necessariamente splenomegalia.
Cause
L’ipersplenismo può essere determinato direttamente o indirettamente ad alcune condizioni e patologie, tra cui:
- tumori;
- connettivopatie;
- ipertensione portale nella cirrosi epatica;
- anemia;
- leucemia mieloide cronica;
- infezioni come tubercolosi, brucellosi, mononucleosi e malaria;
- infezioni (leishmaniosi);
- istiocitosi maligna;
- compressione o trombosi della vena splenica o della vena porta;
- malattia di Gaucher (tesaurismosi ereditaria autosomica recessiva);
- sindrome di Felty (associata ad artrite reumatoide).
Sintomi e segni
L’ipersplenismo, specie nelle fasi iniziali, può risultare del tutto asintomatico. In altri casi possono comparire sintomi o segni correlati alla malattia a monte che l’ha determinato, tra cui:
- malessere generale;
- nausea;
- vomito;
- emorragia;
- febbre;
- dolore addominale;
- ittero emolitico;
- pancitopenia;
- porpora.
Nella maggioranza dei casi si manifesta con un quadro ematologico caratterizzato da un’aumentata distruzione periferica e maggiore sequestro a livello splenico delle cellule ematiche a cui consegue una loro diminuzione globale (pancitopenia) o selettiva (diminuzione solo di globuli rossi, bianchi o piastrine). Ciò può portare a:
- sintomi di pancitopenia;
- sintomi di anemia emolitica;
- sintomi di leucopenia;
- sintomi di trombocitopenia.
Il risultato finale di tali sintomi sono un maggior rischio di emorragie, una astenia cronica (mancanza di forze) ed una maggiore suscettibilità alle infezioni. Secondariamente si osserva anche una iperplasia compensatoria con ipercellularità del parenchima emopoietico midollare.
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Diagnosi
L’ipersplenismo viene diagnosticato grazie ad anamnesi, esame obiettivo (specie la palpazione della milza), esami di laboratorio e di diagnostica per immagini (ecografia e TAC).
Terapia
La terapia di un ipersplenismo è subordinata alla causa a monte che l’ha determinata. In alcuni casi l’unica cura realmente risolutiva è la splenectomia, cioè l’asportazione chirurgica della milza.
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