La sindrome di Lennox-Gastaut (in inglese Lennox–Gastaut syndrome, da cui l’acronimo LGS) è un’encefalopatia epilettica generalizzata ad esordio infantile, caratterizzata dalla presenza di crisi polimorfe, frequentemente farmacoresistenti, associate a deterioramento cognitivo.
Epidemiologia
La sindrome di Lennox-Gastaut si manifesta tra 1 e 8 anni (più frequentemente intorno ai 5 anni). Ha incidenza di 2/10.000 nati all’anno; prevalenza di 2.8/10.000. Costituisce il 10% delle epilessie con esordio precedente ai 5 anni d’età ed il 5% delle epilessie in età pediatrica.
Cause e fattori di rischio
Le cause specifiche della sindrome di Lennox-Gastaut in alcuni casi rimangono sconosciute. Nell’80% dei casi è “secondaria”, cioè determinata da una lesione o malformazione cerebrale o ad una condizione metabolici identificabile. Nel 20% dei casi circa è idiopatica, cioè non ha causa nota. Nel 50% circa dei casi la sindrome di Lennox-Gastaut rappresenta l’evoluzione di una sindrome di West.
Sintomi e segni
La sindrome di Lennox-Gastaut è caratterizzata dalla presenza di crisi epilettiche polimorfe. Le crisi più frequenti sono crisi toniche, atoniche ed assenze atipiche, cui possono associarsi crisi parziali complesse, crisi tonico cloniche generalizzate, o più raramente crisi miocloniche. Le crisi sono frequenti e difficilmente controllabili dalla terapia, soprattutto nei bambini possono verificarsi stati di male epilettico (in genere non convulsivi). Alla sindrome epilettica si associa ritardo mentale medio o severo, che compare o peggiora con l’esordio delle crisi, a volte associato a deficit neurologici focali. Nelle forme sintomatiche ritardo mentale e sintomi neurologici possono essere già presenti prima dell’esordio dell’epilessia, nei casi idiopatici i bambini sono normali prima della comparsa delle crisi e si assiste poi ad un deterioramento.
Diagnosi
La diagnosi della sindrome di Lennox-Gastaut si effettua essenzialmente grazie all’anamnesi, all’esame obiettivo ed all’elettroencefalogramma (EEG). Altri accertamenti neurologici (radiologici e metabolici) sono volti ad identificare la possibile causa sottostante. Il quadro elettroencefalografico è caratterizzato da:
- attività di fondo rallentata e disorganizzata;
- parossismi di attività rapida;
- punte onda lente (frequenza < 2.5 Hz) generalizzate.
Terapia
La terapia si basa su vari farmaci, come valproato, fenobarbital, primidone, lamotrigina, benzodiazepine. In 8 casi su 10 la terapia non è però sufficiente ad evitare il ripresentarsi delle crisi. Il numero delle crisi viene ridotto da dieta chetogenica, consumo di cibi ad alto contenuto di grassi e povere di carboidrati, stile di vita sano.
Leggi anche:
- Epilessia infantile ed in adulti: cause, sintomi, diagnosi, cosa fare
- Epilessia: come riconoscere un attacco e soccorrere un ammalato
- Differenza tra epilessia e convulsioni
- Differenza tra epilessia e sincope
- Epilessia: riconoscere in tempo l’arrivo di una crisi e come comportarsi
- Epilessia infantile: come comportarsi col proprio figlio?
- Si può morire di epilessia?
- Differenze tra attacco cataplettico ed attacco epilettico
- Crisi psicogene non epilettiche: sintomi, diagnosi, cura, prognosi
- Elettroencefalogramma: preparazione, alterazioni, costo, rischi
- Inibitori Selettivi della Ricaptazione della Serotonina (SSRI): meccanismo d’azione
- Cataplessia: significato, cause e cura
- Catatonia: significato, definizione, cause, sinonimi e cure
- Cataplessia: causa, significato, nel sonno, cura ed etimologia
- Catalessia in medicina: cause, sintomi, nel sonno e cure
- Differenza tra catatonia, catalessia e cataplessia
- Narcolessia: cause, sintomi, diagnosi, polisonnografia, terapia, consigli
- Depressione maggiore e minore, suicidio, diagnosi e cura: fai il test e scopri se sei a rischio
- Serotonina e triptofano: cosa sono ed in quali cibi trovarli
- Xanax (alprazolan) 0,25mg 0,50mg 1mg compresse, 0,75mg gocce, foglietto illustrativo
- Tavor (lorazepam) 2mg/ml gocce orali, foglietto illustrativo
- Che cos’è il Disturbo ossessivo-compulsivo di personalità, come si riconosce, come si cura e come si distingue dal Disturbo ossessivo-compulsivo
- Schizofrenia: sintomi iniziali, violenza, test, cause e terapie
- Disturbo ossessivo-compulsivo: ripetere, ripetere e ripetere ancora all’infinito un gesto. Differenze col disturbo di personalità ossessivo-compulsivo
- Perché mi capita di piangere senza motivo? Come affrontare il problema?
- Depressione post coitale: perché le donne piangono dopo aver fatto l’amore? Cause e cura
- Tumore al cervello: operato mentre suona la chitarra e canta Yesterday
- Sistema nervoso: com’è fatto, a che serve e come funziona
- Differenza tra area di Broca e Wernicke
- Sistema nervoso simpatico: funzioni
- Sistema nervoso parasimpatico: funzioni
- Differenza tra afasia, disartria ed aprassia
- Area di Broca: funzioni ed afasia di Broca
- Area di Wernicke: funzioni ed afasia di Wernicke
- Differenza tra afasia di Broca e di Wernicke
- Com’è fatto il cervello, a che serve e come funziona la memoria?
- Cervello maschile e femminile: quali sono le differenze?
- Sistema nervoso autonomo simpatico e parasimpatico: anatomia e funzioni
- Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): cause, sintomi, diagnosi e prognosi
- Sclerosi multipla: cause, sintomi, diagnosi e prognosi
- Differenze tra sclerosi laterale amiotrofica e sclerosi multipla
- Atrofia muscolare progressiva: cause, sintomi, cura, aspettativa di vita
- Differenze tra atrofia muscolare progressiva e sclerosi laterale amiotrofica
- Cervelletto: anatomia esterna ed interna
- Cervelletto: le lesioni cerebellari più comuni
- Le funzioni del cervelletto: apprendimento e correzione dei movimenti del corpo
- Apparato respiratorio: anatomia in sintesi, struttura e funzioni
- Apparato digerente: cos’è, com’è fatto, a che serve e come funziona?
- Morbo di Parkinson: cause, sintomi, decorso, terapie
- Morbo di Alzheimer: cause, sintomi, decorso, terapie
- Differenza tra morbo di Alzheimer e morbo di Parkinson: sintomi comuni e diversi
- Differenza tra morbo di Alzheimer, demenza senile, vascolare e reversibile
- Demenza senile: cause, sintomi, decorso e cure
Lo Staff di Medicina OnLine
Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o unisciti al nostro gruppo Facebook o ancora seguici su Twitter, su Instagram o su Pinterest, grazie!