SPR: cos’è la rarissima malattia che ha colpito Céline Dion?

MEDICINA ONLINE Celine Dion è troppo magra soffre di anoressia Lei risponde Lasciatemi in paceCéline Dion ha annullato tutti i suoi concerti previsti fino ad aprile 2024 per motivi di salute. Lo ha reso noto un comunicato degli organizzatori della sua tournée. La celebre cantante canadese soffre di una rara patologia neurologica contro la quale sta continuando le cure. Già a dicembre 2022 aveva annunciato che avrebbe annullato o posticipato i concerti previsti in Europa tra febbraio e luglio 2023.

Di quale malattia soffre Céline Dion?

Céline Dion soffrirebbe della “sindrome dell’uomo rigido”, anche chiamata “sindrome della persona rigida”, da cui l’acronimo “SPR” (in inglese “stiff person syndrome” o “stiff-man syndrome”), una rara patologia che colpisce il sistema nervoso periferico ad insorgenza lentamente progressiva ed a volte con coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Colpisce soprattutto le donne ed è caratterizzata da dolori, rigidità muscolare, parestesie e frequenti cadute. L’andatura del paziente diventa rigida e impacciata (andatura “a soldatino di piombo”). Altri sintomi e segni sono: spasmi muscolari dolorosi, crampi e fascicolazioni, forte stress emotivo che può portare a veri e propri disturbi d’ansia, come le fobie o il disturbo d’ansia generalizzato, o a disturbi dell’umore, come la depressione. Tutti questi sintomi abbassano notevolmente la qualità della vita del paziente e può impedirgli di svolgere le normali attività lavorative, come accaduto proprio a Céline Dion.

Esiste una cura?

Le cause della sindrome dell’uomo rigido, non sono ad oggi del tutto chiare, anche se si sospetta una eziologia di tipo autoimmune, cioè si crede che il sistema immunitario del soggetto sia alterato e interferisca con il normale funzionamento dell’organismo. Non essendo chiare le cause della sindrome, purtroppo per Céline Dion, non esiste una cura specifica che risolva a monte il problema. Per ora è disponibile solo una terapia sintomatica (che cura i sintomi ma non la malattia in sé), che però raramente è del tutto efficace. Il diazepam rappresenta l’unico farmaco che sembra diminuire in modo consistente la rigidità muscolare, tuttavia questa terapia farmacologica può indirettamente favorire la comparsa della depressione nel soggetto, oltre a dare tolleranza e dipendenza. In alcuni casi la malattia progredisce fino a rendere il paziente non del tutto autosufficiente.

Per approfondire: Sindrome dell’uomo rigido: cause, sintomi, diagnosi, terapia

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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