Tumore pleurico e mesotelioma: sopravvivenza e aspettativa di vita

MEDICINA ONLINE CHIRURGO CHIRURGIA OPERAZIONE CHIRURGICA TERAPIA ASPORTAZIONE BISTURI SALA OPERATORIA TUMORE CANCRO SUTURA MASSA TUMORALE STADIAZIONE MAMMELLA POLMONI TECNICA GENERALE PANCREAS ANESTESIACon “mesotelioma” in medicina si intende un tumore raro che rappresenta meno dell’1% di tutte le malattie oncologiche e colpisce il “mesotelio“, il sottile tessuto che riveste la gran parte degli organi interni. La forma più frequente (quasi l’80% dei casi) è il mesotelioma pleurico, cioè quella che colpisce la pleura, mentre più rari sono i mesoteliomi del peritoneo ed i mesoteliomi dei testicoli.
La pleura è una membrana che ricopre il polmone, composta da due foglietti: quello viscerale (che riveste il polmone) e quello parietale (che riveste l’interno della cavità toracica), divisi da uno spazio chiamato “cavo pleurico”, il quale contiene liquido pleurico. La pleura è importante soprattutto per permettere l’espansione e lo scorrimento del polmone durante l’inspirazione. I tumori pleurici possono essere di quattro tipi:

  • mesotelioma pleurico maligno;
  • tumore solitario fibroso;
  • linfomi;
  • metastasi.

Mesotelioma e tumore pleurico

Comunemente i termini “mesotelioma” e “tumore pleurico” sono usati come sinonimi, ma in realtà questo è un errore per almeno due motivi. Per prima cosa perché, come abbiamo visto, un mesotelioma può interessare altri organi e non soltanto la pleura, quindi sarebbe più corretto parlare di “mesotelioma pleurico” quando ci si riferisce specificatamente al mesotelioma della pleura. In secondo luogo, anche usare “mesotelioma pleurico” come sinonimo di “tumore pleurico” è un errore  perché, come abbiamo visto, non tutti i tumori pleurici sono necessariamente mesoteliomi.

Cause

In genere, il tumore si sviluppa a causa di alterazioni genetiche nelle cellule del mesotelio, che portano a una crescita incontrollata delle cellule stesse. La causa all’origine di questo processo non è stata ancora chiarita, tuttavia esistono fattori di rischio noti che aumentano il rischio di mesotelioma.

Fattori di rischio

Il più importante fattore di rischio per il mesotelioma è rappresentato dall’esposizione all’amianto: la maggior parte di questi tumori riguarda infatti persone che sono entrate in contatto con questa sostanza, a casa o sul posto di lavoro, o che vivono con persone che la lavorano. L’amianto è un minerale che, per la sua particolare resistenza al calore, è stato in passato ampiamente utilizzato per le coperture e l’isolamento di tetti (in un materiale conosciuto come Eternit), navi e treni; nell’edilizia (tegole, pavimenti, vernici…); nelle tute dei vigili del fuoco; nelle automobili (componenti meccaniche e vernici) e in altri settori. Quando questo minerale viene frammentato, ad esempio durante il processo di estrazione mineraria o di rimozione del materiale isolante, si produce una polvere che, se inalata, può danneggiare le cellule mesoteliali, provocando in alcuni casi il tumore, anche decenni dopo l’esposizione. Altri fattori di rischio per il mesotelioma sono:

  • un virus della scimmia, SV40, utilizzato nelle vaccinazioni antipolio tra il 1955 e il 1963;
  • una sostanza radioattiva, il diossido di torio, utilizzata tra gli anni ’20 e gli anni ’50;
  • le radiazioni a torace e addome;
  • casi di mesotelioma in famiglia.

Diagnosi

Il mesotelioma è spesso difficile da diagnosticare poiché i suoi sintomi sono simili a quelli di molte altre malattie. Spesso esordisce con la comparsa di difficoltà respiratoria associata alla presenza di un versamento, che in alcuni casi può essere accompagnato da dolore toracico. L’approccio diagnostico dovrebbe prevedere la raccolta di informazioni inerenti l’eventuale esposizione all’amianto nel corso degli anni precedenti e successivamente esami strumentali come la radiografia del torace, la TAC e la toracentesi.

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Toracentesi

Se nella cavità toracica è presente del liquido, è possibile prelevarne un campione introducendo un ago sottile nello spazio intercostale: attraverso un esame citologico si determina così l’eventuale presenza di cellule neoplastiche. Nel caso in cui sia presente liquido in abbondanza, questa procedura può essere utilizzata anche per rimuoverne una quantità sufficiente a migliorare la respirazione del paziente.

Diagnosi istologica

Per ottenere una diagnosi istologica certa di mesotelioma è necessario effettuare prelievi di tessuto con differenti metodiche e seconda dell’estensione di malattia:

  • Toracoscopia videoassistita (VATS): In anestesia generale, attraverso una piccola incisione nel torace viene introdotta una micro-telecamera per visualizzare la superficie pleurica e prelevare campioni di tessuto. In caso di versamento pleurico è possibile effettuare la totale aspirazione del liquido in modo da indurre l’adesione del mesotelio (pleurodesi o talcaggio), prevenendo così la formazione di nuovo liquido.
  • Biopsia TAC guidata: In caso di malattia avanzata o in pazienti con controindicazioni anestesiologiche si può ottenere un campione per l’esame istologico avvalendosi della guida TAC, in anestesia locale.

Una volta ottenuto il materiale per la diagnosi istologica, l’anatomopatologo accerta il tipo di tumore, la sua estensione e l’aggressività biologica.

Stadiazione

Una volta effettuata la diagnosi, il medico determina l’estensione (stadiazione) del tumore servendosi della TAC e della PET con FDG allo scopo di localizzare la sede e l’attività del tumore all’interno dell’organismo e di selezionare il trattamento più efficace.

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Terapie

Il trattamento del mesotelioma dipende dalla sede del tumore, dallo stadio della malattia, dall’età e dallo stato di salute generale del paziente. Le opzioni terapeutiche standard comprendono la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia. In casi selezionati, tali trattamenti possono essere combinati per aumentare l’efficacia terapeutica (trattamento trimodale).

Chirurgia

La chirurgia del mesotelioma è complessa e dovrebbe pertanto essere effettuata in centri ad alta specializzazione. La chirurgia con intento curativo va effettuata nell’ambito di trattamenti multimodali (chemioterapia, chirurgia, radioterapia). Le tecniche utilizzate sono:

  • pleurectomia totale: asportazione totale della pleura (sia foglietto pleurico parietale che quello viscerale);
  • pneumonectomia extrapleurica: asportazione non dolo della pleura, ma anche di polmone, pericardio e diaframma.

La pneumonectomia extrapleurica è un intervento estremamente demolitivo ed è riservata ai casi più avanzati della malattia.

Radioterapia

La radioterapia per il mesotelioma viene somministrata tramite fasci esterni, con tecnica volumetrica a modulazione di intensità (IMRT), nell’ambito del trattamento trimodale (chemioterapia, chirurgia, radioterapia) dopo l’intervento chirurgico con intento curativo. La radioterapia può essere utilizzata anche a scopo palliativo, nelle forme avanzate, su aree che sono causa di dolore.

Chemioterapia

La chemioterapia è una forma di terapia farmacologia che può essere somministrata per infusione endovenosa (EV). Può essere utilizzata, in casi selezionati, per ridurre la malattia, favorendo l’approccio chirurgico radicale (trattamento trimodale); alternativamente, per bloccare la crescita della malattia e favorire il miglioramento dei sintomi ad essa correlati.

Prevenzione

Non esistono modi specifici per impedire il verificarsi della malattia, tuttavia si può diminuire il rischio di svilupparla evitando il principale fattore di rischio, cioè l’esposizione all’amianto.

Tumore alla pleura: si può guarire?

Pur essendo un tipo di cancro molto grave, guarire da un mesotelioma pleurico è possibile, tuttavia le possibilità di guarigione sono fortemente condizionate da vari parametri soggettivi:

  • età del paziente;
  • condizioni generali del paziente;
  • eventuali patologie (ipertensione arteriosa, diabete, cardiopatie…);
  • stadiazione al momento della diagnosi (diffusione, coinvolgimento linfonodale, presenza di metastasi);
  • tempestività della diagnosi;
  • risposta alle terapie;
  • bravura del chirurgo.

Prognosi, sopravvivenza, aspettativa di vita in base allo stadio

Il tempo di sopravvivenza dopo la diagnosi (che di solito avviene circa 15-30 anni dopo l’esposizione all’amianto) è purtroppo mediamente di 12-18 mesi o anche meno in assenza di terapia o in caso di diagnosi tardiva in stadi avanzati. Uno dei principali fattori che influenza l’aspettativa di vita, oltre i parametri prima elencati, è la stadiazione della malattia:

  • Stadio I: nella fase iniziale il mesotelioma è localizzato su uno strato della pleura e il tumore si potrebbe essere diffuso al pericardio o al diaframma.
    L’aspettativa di vita del paziente con mesotelioma al primo stadio è di circa 2 anni (21 mesi). Gli studi dimostrano che il 50% dei pazienti diagnosticati con il mesotelioma può vivere altri 5 anni con un trattamento aggressivo.
  • Stadio II: nella seconda fase si osserva il coinvolgimento di entrambi gli strati della pleura, solo su un lato del corpo. L’aspettativa di vita a questo stadio può essere di circa 1-2 anni dopo la diagnosi.
  • Stadio III: nella terza fase, il cancro si diffonde alla parete del torace, esofago e linfonodi su un lato del corpo. L’aspettativa di vita per questa fase può essere di circa 16 mesi.
  • Stadio IV (ultimo stadio, tumore terminale): nella quarta fase del mesotelioma pleurico, c’è la diffusione ad altri organi del corpo e si formano delle metastasi ossee, al fegato, ai linfonodi, al cervello o in altre zone del corpo. Al quarto stadio del mesotelioma la speranza di vita è inferiore ai 12 mesi.

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