Crisi epilettiche generalizzate (primarie): crisi tonico-clonica (grande male)

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  • crisi epilettiche generalizzate (o “primarie”) distinte in:
    • grande male o crisi di tipo tonico-clonico o crisi tonico-clonica;
    • piccolo male o assenza;
  • crisi epilettiche parziali (o “focali” o “secondarie”) distinte in:
    • semplici o elementari;
    • complesse.

In questo articolo ci occuperemo brevemente della crisi tonico-clonica.

Crisi tonico-clonica (grande male)

A volte senza preavviso e altre volte dopo una breve sensazione viscerale innaturale (“aura“, della durata in genere di alcuni secondi), il soggetto perde improvvisamente conoscenza mentre la muscolatura di tutti i distretti corporei è interessata da una violenta contrazione (fase tonica). Il paziente cade a terra, la mandibola si serra, spesso si morde la lingua; compare apnea e lo sfintere vescicale si rilascia. La contrazione tonica si protrae per circa 20 secondi e il paziente diventa cianotico; successivamente la contrazione tonica viene sostituta da una serie di contrazioni cloniche che, di regola, durano per un minuto o meno (fase clonica).

Alcune crisi generalizzate iniziano come piccoli attacchi (crisi parziali semplici) oppure come crisi parziali complesse che poi si propagano ad entrambi gli emisferi del cervello diventando appunto una crisi generalizzata. La propagazione è chiamata “generalizzazione secondaria“.

Fasi

Le crisi sono divise in due fasi, fase tonica e fase clonica; la crisi tonico clonica spesso è preceduta da un’aura.

  • aura: la persona può avvertire emozioni inusuali, visione e udito alterati, allucinazioni ed altri sintomi. Questa è effettivamente una crisi parziale semplice. Qualche volta la persona perde coscienza, e si muove in maniera insensata, in particolare verso la fine di questa fase, quando ormai la crisi progressivamente prende la forma di crisi parziale complessa. L’aura è dovuta al fatto che la crisi tonico clonica spesso inizia in un’area isolata del cervello, ma si propaga poi lentamente a tutto il cervello (generalizzazione secondaria). Un’aura può durare da pochi secondi a diversi minuti, a seconda della persona; tuttavia alcune persone non sperimentano mai l’aura. Alcune persone non vivono la fase di aura durante le crisi tonico cloniche;
  • fase tonica: la persona diviene incosciente e tutti i muscoli improvvisamente si irrigidiscono. Questa fase di solito dura solo pochi secondi (una ventina); la persona può anche emettere suoni simili ad un gemito;
  • fase clonica: i muscoli della persona, ancora incosciente, iniziano a contrarsi e a rilassarsi rapidamente, causando convulsioni. Le pupille degli occhi si deviano in alto, la lingua è spesso imbrigliata; l’incontinenza è presente in alcuni casi. Al termine della fase clonica, si verifica invariabilmente il sonno;
  • fase post-critica o “di risoluzione”: questa fase dura generalmente dai 3 ai 15 minuti ma può prolungarsi per ore; sintomi comuni sono una sensazione di forte stanchezza, mal di testa, difficoltà nel ricordare ed a parlare, un comportamento anormale e senso di confusione. Un episodio di psicosi dopo l’attacco si verifica nel 6-10% delle persone. Il soggetto non si ricorda quello che è successo durante l’attacco ed a volte non si rende neanche conto di aver avuto un attacco. Si può verificare debolezza localizzata, nota come paralisi di Todd.

IMPORTANTE: In casi molto rari la sequenza differisce da quella descritta e una breve fase clonica precede quella tonica: in questo caso si parla di crisi clonico-tonico-clonica.

Risveglio e conseguenze

Al termine della fase clonica la respirazione si regolarizza anche se il soggetto è in stato di coma. Al termine della crisi, il soggetto appare addormentato. Dopo pochi minuti dalla crisi, il soggetto si risveglia, ma appare soporoso e confuso, inoltre è amnesico per l’accaduto, cioè non si ricorda di quanto è successo. Successivamente compaiono cefalea e dolenzia alla lingua lesa dai denti e ai muscoli ipercontratti , con i postumi di un trauma da caduta. Talvolta si verificano fratture vertebrali e gravi traumi cranici. In quasi tutti i casi la creatininchinasi (CK) sierica risulta aumentata anche per parecchie ore e a tale dato si fa riferimento per confermare l’insorgenza di convulsioni a cui nessuno abbia assistito. Durante la crisi l’EEG mostra una serie continua di punte od onde aguzze ritmiche, con soppressione del normale ritmo di fondo. Nel periodo immediatamente successivo alla crisi si osserva un rallentamento del ritmo dell’EEG e si possono ancora notare onde aguzze o brevi scariche accessuali. Se una crisi tonico-clonica si scatena prima della completa remissione della precedente e, più precisamente, prima che venga riacquistata la coscienza, il quadro viene definito come stato di male epilettico tonico-clonico.

Patogenesi

L’eziopatogenesi della crisi eilettica primaria non è ancora conosciuta e per questo viene definita idiopatica. Vari studi hanno evidenziato che il 3-6% dei soggetti affetti ha una familiarità positiva per crisi epilettiche. Nei gemelli monozigoti la concordanza è maggiore del 50%. Alcune particolari forme di epilessia, come l’epilessia mioclonica
giovanile, hanno una base genetica, sebbene il meccanismo per cui si generano le crisi rimanga sconosciuto. Va anche segnalato che vengono osservate sempre più spesso una sottile perdita tissutale e un’alterazione dell’intensità del segnale alla risonanza magnetica (RM) a livello delle circonvoluzioni temporali inferomediali. Tale fattore è presumibilmente indice di lesioni perinatali (sclerosi ippocampale o temporale mediale).

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