La pseudo-ostruzione intestinale (anche chiamata “pseudo-occlusione intestinale“; in inglese “intestinal pseudo-obstruction” da cui l’acronimo “IPO” o “colonic pseudo-obstruction” da cui l’acronimo “CPO“) è una sindrome clinica causata da una grave compromissione della capacità motoria dell’intestino che determina una ridotta capacità di spingere il materiale al suo interno ed un conseguente rallentamento del transito intestinale. La pseudo-ostruzione intestinale determina sintomi e segni che possono far pensare ad una vera ostruzione intestinale (ileo meccanico), tuttavia non sono presenti lesioni o blocchi che tipicamente determinano una vera ostruzione intestinale. La pseudo-ostruzione intestinale può comparire ad ogni età. Può essere il risultato di una miriade di eziologie tra cui patologie infettive, parassitarie, autoimmuni, genetiche, congenite, neurologiche, tossiche, endocrinologiche o anatomiche. Alcune forme sono idiopatiche, cioè non hanno una causa nota.
Le manifestazioni possono includere dolore addominale colico e intenso, nausea, distensione addominale, vomito, dispepsia, disfagia e costipazione, con sintomi e segni che però possono variare in base al tratto gastrointestinale coinvolto.
A causa della sua somiglianza sintomatica con l’ostruzione intestinale, la pseudo ostruzione dell’intestino è una condizione difficile da diagnosticare, che richiede l’esclusione di qualsiasi altra causa meccanica di ostruzione. Si possono evidenziare risultati radiologici talvolta simili a quelli di una subocclusione intestinale, in assenza però di una vera e propria ostruzione meccanica evidente e ciò rende ancora più complessa la diagnosi differenziale. Molti pazienti vengono diagnosticati tardivamente nel corso della malattia dopo che sono stati osservati ulteriori sintomi.
Il trattamento mira al supporto nutrizionale, al miglioramento della motilità intestinale e alla riduzione al minimo dell’intervento chirurgico. La proliferazione batterica dell’intestino tenue può verificarsi in casi cronici, che si presentano come malassorbimento, diarrea e carenze nutrizionali, che possono richiedere l’uso di antibiotici.

Epidemiologia

A causa della difficoltà della diagnosi e della rarità della condizione, sono disponibili pochi studi che abbiano tentato di stimarne la prevalenza. Si sospetta, tuttavia, che la diffusione della pseudo-ostruzione intestinale sia sottostimata.

Classificazione in base alla durata

In base alla sua durata, la pseudo-ostruzione intestinale può essere di tue tipologie principali:

• pseudo-ostruzione intestinale acuta: ha una durata inferiore a sei mesi;
• pseudo-ostruzione intestinale cronica: ha durata superiore a sei mesi.

La pseudo-ostruzione intestinale acuta a livello del colon viene chiamata anche “sindrome di Ogilvie“; in inglese “acute intestinal pseudo-obstruction” da cui l’acronimo “AIPO” o “acute colonic pseudo-obstruction” da cui l’acronimo “ACPO” o “Ogilvie syndrome“.

ATTENZIONE Usare “pseudo-ostruzione intestinale” come sinonimo di “sindrome di Ogilvie” è un errore, in quanto quest’ultima e solo un tipo di pseudo-ostruzione intestinale.

La pseudo-ostruzione intestinale cronica in inglese viene denominata “chronic intestinal pseudo-obstruction” da cui l’acronimo “CIPO” o “chronic colonic pseudo-obstruction” da cui l’acronimo “CCPO”.

Classificazione in base alla causa

In base alla causa, la pseudo-ostruzione intestinale può essere di tre tipi:

• pseudo-ostruzione intestinale primaria: compare in modo autonomo, ad esempio per cause ereditarie;
• pseudo-ostruzione intestinale secondaria: è causata da un’altra malattia;
• pseudo-ostruzione intestinale idiopatica: non ha cause note.

La pseudo-ostruzione intestinale secondaria da causa neurologica, nei paesi anglosassoni viene a volte denominato “neuropatia enterica” (“enteric neuropathy”).

Cause e fattori di rischio delle forme primarie

Nella pseudo-ostruzione intestinale primaria (che è nella maggioranza dei casi cronica) la condizione deriva dall’interruzione della capacità dell’intestino di spostare il materiale intestinale nel lume. Tale incapacità è legata a fattori eziologici classificati come:

• miopatici: cause che colpiscono la muscolatura liscia;
• mesenchimopatici: che colpiscono le cellule interstiziali di Cajal;
• neuropatici: che colpiscono il sistema nervoso del tratto gastrointestinale.

In alcuni casi sembra esserci un’associazione genetica. Una forma è stata associata a DXYS154, alcune associate al gene ACGT2 difettoso.

Cause e fattori di rischio delle forme secondarie

La pseudo-ostruzione intestinale cronica secondaria può verificarsi come conseguenza di una serie di altre condizioni, tra cui:

• Malattia di Hirschsprung: l’assenza di cellule nervose del colon;
• Malattia di Chagas: un’infezione parassitaria cronica del colon che porta alla perdita delle terminazioni nervose;
• Malattia di Kawasaki: una malattia autoimmune del sistema vascolare;
• Malattia di Parkinson: è correlata alla neurodegenerazione del tratto gastrointestinale;
• Condizioni autoimmuni: lupus eritematoso sistemico e sclerodermia portano alla deposizione vascolare di collagene ed all’interruzione della motilità gastrointestinale;
• Malattia mitocondriale;
• Disturbi endocrini;
• Alcuni farmaci.

Sintomi e segni acuti

Le caratteristiche cliniche della pseudo-ostruzione intestinale acuto possono includere dolore addominale colico ed intenso (addome acuto), nausea, distensione addominale, vomito, disfagia e costipazione. I sintomi ed i segni dipendono dalla porzione del tratto gastrointestinale coinvolta e dalle cause e dalla gravità della pseudo-ostruzione. I sintomi e segni possono verificarsi in modo intermittente e per un periodo di tempo prolungato. Non è insolito che i pazienti si presentino più volte al pronto soccorso a causa della natura non specifica dei sintomi e della difficoltà della diagnosi. I sintomi, i segni e la modalità di insorgenza varieranno in base al fatto che la malattia sia primaria o secondaria e – se secondaria – in base alla patologia sottostante.

Sintomi e segni cronici

I sintomi e segni indicativi di pseudo-ostruzione intestinale avanzata e possibile insufficienza intestinale includono diarrea, perdita di appetito, sepsi, gonfiore, affaticamento, segni di basso volume e malassorbimento, comprese carenze nutrizionali e feci maleodoranti.

Diagnosi

I sintomi della pseudo-ostruzione intestinale non sono specifici e non è quindi insolito che i pazienti si presentino ripetutamente al pronto soccorso e siano sottoposti a numerosi esami, senza però riuscire ad arrivare ad una diagnosi di certezza. Le cause meccaniche dell’ostruzione intestinale devono essere escluse per raggiungere una diagnosi di pseudo-ostruzione. Si deve anche tentare di determinare se la pseudo-ostruzione intestinale è primaria o il risultato di una condizione che a monte l’ha determinata. L’iter diagnostico, include in genere:

• anamnesi;
• esame obiettivo;
• studi di motilità e pressione esofagea e gastrica (manometria);
• studi di imaging:
  • RX addome: possono mostrare i livelli del fluido aereo intestinale (in questo caso si tratterà di una vera ostruzione intestinale);
  • TC addome;
  • clistere di bario;
  • gasstroduodenoscopia;
  • colonscopia;
• analisi del sangue.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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