Idrosadenite suppurativa cronica: cause, sintomi, diagnosi e terapia

MEDICINA ONLINE Idrosadenite suppurativa cronica PUS EDEMA PURULENTO INFIAMMATORIO INFEZIONE BATTERIO CAUSE TERAPIA ANTIBIOTICI PELLE CUTE DOLORE DERMITE PIODERMITE ROSSORE.jpgCon idrosadenite si indica una malattia infiammatoria in cui le anomalie istologiche sono principalmente caratterizzate da un infiltrato localizzato intorno alle ghiandole sudoripare eccrine. Tra queste sono comprese l’idrosadenite eccrina neutrofila e l’idrosadenite palmoplantare ricorrente. Con questo termine sono definite anche più in generale le infiammazioni delle ghiandole sudoripare. L’idrosadenite suppurativa cronica è invece una malattia cronica cutanea caratterizzata dalla fibrosi delle ghiandole sudoripare apocrine.

Idrosadenite suppurativa cronica

L’idrosadenite suppurativa cronica (HS), anche nota come acne inversa o malattia di Verneuil, è una malattia infiammatoria cronica che interessa l’epitelio del follicolo pilifero (o unità pilo-sebacea) e solo secondariamente le ghiandole sudoripare apocrine, delle regioni inverse del corpo, ossia le pieghe di ascelle, seno, glutei, inguine e regione perianale.

Diffusione

Considerata in passato malattia rara, l’HS in realtà presenta una prevalenza stimata del 1-4% interessando prevalentemente il sesso femminile (rapporto M:F di 1:2), e l’età giovane adulta (20-30 anni).Può insorgere anche in età prepuberale, in particolare nei casi familiari, e dopo i 50 anni. La diagnosi di HS è difficile e spesso tardiva, in media dopo 5-9 anni dall’esordio, a causa anche di una scarsa conoscenza del problema da parte della popolazione e degli operatori sanitari.

Patogenesi

La patogenesi dell’HS è tuttora sconosciuta, ma la maggior parte degli studi indicano la centralità dell’ipercheratosi della porzione infundibulare del follicolo pilifero e della conseguente infiammazione dell’unità pilo-sebacea, con alterazioni nella risposta immunitaria innata e rilascio a livello tissutale di citochine infiammatorie, come il TNF-alfa e le interleuchine IL-1 beta e IL-17. Il ruolo dei microrganismi, in particolare dei batteri, è controverso, e del tutto secondario rispetto all’infiammazione cutanea. La HS non è quindi una malattia infettiva, ma la sovra-infezione batterica può essere rilevante nel complicare la suppurazione cutanea durante le recidive infiammatorie.

Cause e fattori di rischio

Tra i principali fattori eziologici dell’HS vi sono il fumo di sigaretta, l’obesità, il trauma e la frizione locale a livello delle pieghe cutanee. Il fumo di sigaretta induce direttamente i fenomeni di ipercheratosi e infiammazione a livello dell’epitelio follicolare. L’obesità invece è associata sia ad un aumento dei fenomeni di frizione/trauma meccanico localmente a livello delle pieghe cutanee che ad uno stato pro-infiammatorio sistemico, per l’aumentata sintesi di adipochine e citochine infiammatorie.
Recenti studi epidemiologici hanno inoltre evidenziato una associazione tra HS e le componenti della sindrome metabolica, in particolare con l’obesità patologica, il diabete e l’insulino-resistenza. Gli studi di popolazione e su registri clinici hanno inoltre confermato un significativo aumento del rischio cardiovascolare nei pazienti affetti da HS, riconducibile sia alla aumentata prevalenza della sindrome metabolica che al rilevante stato infiammatorio sistemico associato alla malattia. Altri fattori aggravanti comprendono l’utilizzo di deodoranti e prodotti topici con potenziale irritante, l’eccessiva sudorazione correlata ai cambiamenti di temperatura, le alterazioni ormonali correlate al ciclo mestruale e l’aumento ponderale.

Sintomi

Lo spettro di manifestazioni e di gravità clinica dell’HS è molto variabile: alcuni pazienti presentano l’interessamento di una singola regione corporea inversa da parte di noduli e ascessi sottocutanei, mentre in altri casi di malattia poli-distrettuale sono coinvolte più sedi corporee. Il caso tipico è quella di una giovane donna, obesa, fumatrice che presenta lesioni suppurative a livello delle pieghe ascellari, sottomammarie e/o genitali. Negli uomini sono più frequentemente colpite le regioni ascellare, inguinale e glutea. La malattia ha un impatto molto significativo sulla qualità di vita delle persone affette, a causa dell’intenso dolore, della suppurazione, dell’impotenza funzionale e delle lesioni maleodoranti e fortemente stigmatizzanti. Le lesioni tipiche a sede cutanea e sottocutanea sono i noduli infiammatori e gli ascessi, dolenti, che vanno incontro a suppurazione e a secrezione di materiale purulento. L’infiammazione può anche estendersi orizzontalmente e in profondità nei tessuti sottocutanei, con la formazione di seni e tragitti fistolosi. Le lesioni infiammatorie guariscono con cicatrici ipertrofiche e cordoni fibrotici, a volte importanti e in grado di compromettere la funzionalità del distretto anatomico.

Diagnosi

La diagnosi della malattia si basa esclusivamente su criteri clinici, mentre gli aspetti istologici e di diagnostica strumentali sono solo usati in caso di dubbio.

Terapia

La terapia di prima linea dell’HS è rappresentata in gran parte da antibiotici topici o sistemici, spesso utilizzati in modo sintomatico o cronico, in assenza di una indicazione microbiologica specifica e di relativo antibiogramma. Altre terapie utilizzate in seconda linea nei casi moderati-severi da parte del dermatologo sono particolari combinazioni di antibiotici sistemici (clindamicina e rifampicina), i retinoidi (acitretina), gli immunosoppressori (ciclosporina), e recentemente gli inibitori del TNF-alfa (adalimumab). In molti casi la gestione terapeutica dell’HS è difficile, perché la maggior parte dei pazienti arriva all’osservazione dello specialista con una diagnosi tardiva e con un quadro cutaneo avanzato. Nell’HS di grado moderato-severo è richiesto inoltre un approccio combinato di tipo medico-chirurgico, con l’intervento coordinato dello specialista dermatologo e del chirurgo generale.

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