Lo pneumotorace (PNX) è una patologia ad esordio improvviso caratterizzata dalla presenza di aria nello spazio pleurico (cioè nello spazio virtuale tra i due foglietti pleurici che rivestono il polmone e la parete toracica). È causata dalla rottura di una bolla polmonare per cui l’aria si accumula nel cavo pleurico togliendo spazio al polmone con conseguente rischio di collasso polmonare. Può essere spontaneo, post-traumatico o secondario a patologie.
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Cause
Lo pneumotorace può essere principalmente di tipo primitivo o di tipo secondario.
Pneumotorace spontaneo primario.
Lo pneumotorace spontaneo o semplice è ad eziologia sconosciuta e si verifica spesso in assenza di malattie polmonari. Viene frequentemente riscontrato in soggetti di sesso maschile, con: meno di 40 anni, alti, magri, spesso fumatori. È causato dalla rottura spontanea di piccole bolle subpleuriche, localizzate agli apici polmonari. Interessa spesso il polmone destro e ha un’alta probabilità di recidivare (50%).
Pneumotorace spontaneo secondario
Lo pneumotorace secondario spontaneo si verifica nel contesto di una varietà di malattie polmonari. La più comune è la broncopneumopatia cronica ostruttiva, che rappresenta circa il 70% dei casi. Malattie polmonari note che possono aumentare significativamente il rischio di incorrere nello pneumotorace sono:
Tipo | Cause |
---|---|
Malattie delle vie aeree | Broncopneumopatia cronica ostruttiva (soprattutto quando sono presenti enfisema e bolle polmonari), asma, fibrosi cistica |
Infezione dei polmoni | Pneumocistosi (PCP), tuberculosi, pneumonia |
Malattia interstiziale del polmone | Sarcoidosi, fibrosi polmonare idiopatica, istiocitosi a cellule di Langerhans, linfangioleiomiomatosi (LAM) |
Malattie del tessuto connettivo | artrite reumatoide, spondilite anchilosante, polimiosite e dermatomiosite, sclerosi sistemica, sindrome di Marfan e sindrome di Ehlers-Danlos |
Neoplasie | Tumore del polmone, sarcoma che interessa il polmone |
Varie | Pneumotorace catameniale (associato con il ciclo mestruale e relativo all’endometriosi) |
Nei bambini, altre cause sono il morbillo, l’echinococcosi, l’inalazione di un corpo estraneo e alcune malformazioni congenite (Malformazione adenomatoide cistica e l’enfisema lobare congenito). L’11,5% degli individui con un pneumotorace spontaneo avevano un membro della famiglia che a sua volta aveva in precedenza avuto questa condizione. Le condizioni ereditarie come la sindrome di Marfan, l’omocistinuria, la sindrome di Ehlers-Danlos, l’alfa 1-antitripsina (che porta a enfisema) e la sindrome di Birt-Hogg-Dubé sono state collegate con pneumotorace familiare. In generale, queste condizioni causano altri segni e sintomi e, lo pneumotorace non è di solito il primo evento a manifestarsi. La sindrome di Birt-Hogg-Dubé è causata da mutazioni nel gene FLCN (che si trova sul cromosoma 17 p11.2), che codifica per una proteina chiamata follicolina. Mutazioni del gene FLCN e lesioni polmonari sono state identificate anche nei casi familiari di pneumotorace in cui altre caratteristiche della sindrome di Birt-Hogg-Dubé sono assenti. Oltre alle correlazioni genetiche appena descritte, l’aplotipo HLA A2B40 è anch’essa una predisposizione genetica per lo pneumotorace spontaneo.
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Pneumotorace traumatico
Uno pneumotorace traumatico può derivare da trauma contusivo o da un ferita penetrante nella parete toracica. L’evento più comune è una frattura costale in cui il moncone osseo penetra la pleura danneggiando il tessuto polmonare. Questo tipo di pneumotorace può essere riscontrato anche nelle vittime di esplosioni. Alcune procedure mediche che riguardano il torace, come l’inserimento di un catetere venoso centrale o il prelievo bioptico del tessuto polmonare, possono portare ad un pneumotorace. La somministrazione di ventilazione a pressione positiva, sia meccanica che non invasiva, può provocare un barotrauma che porta ad un pneumotorace
Sintomi
Lo pneumotorace si manifesta con dolore toracico improvviso di tipo trafittivo, a cui può essere associata difficoltà respiratoria, tosse secca. In alcuni casi la patologia può essere asintomatica.
Pneumotorace iperteso
Con “pneumotorace iperteso” si intende uno pneumotorace che porta ad una significativa compromissione della respirazione o della circolazione del sangue. I risultati più comuni riscontrati nelle persone con pneumotorace iperteso sono dolore al petto e difficoltà respiratoria, spesso con un aumento della frequenza cardiaca (tachicardia) e con la respirazione rapida (tachipnea). Si tratta di un’emergenza medica che può richiedere un trattamento immediato, senza ulteriori indagini.
Pneumotorace iperteso può verificarsi in ventilazione meccanica, nel qual caso può essere difficile da individuare, difatti la persona colpita risulta essere sedata. Deviazione della trachea su un lato e la presenza di aumento della pressione venosa giugulare (vene del collo dilatate) non sono affidabili come segni clinici.
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Diagnosi
La diagnosi di pneumotorace potrebbe avvalersi di:
- radiografia del torace: al fine di osservare la presenza d’aria nel cavo pleurico e il collasso polmonare;
- TAC torace: indispensabile per individuare le patologie che possono causare il pneumotorace secondario e la presenza di bolle;
- visita specialistica pneumologica.
La radiografia del torace
Radiografia del torace che mostra un pneumotorace spontaneo.
Tradizionalmente una radiografia del torace, in una proiezione postero-anteriore, è l’indagine diagnostica più appropriata. Se la radiografia non mostra uno pneumotorace ma c’è un forte sospetto, una ulteriore radiografia del torace in proiezione laterale può essere necessaria. Non è insolito che il mediastino (la struttura posta tra i polmoni e che contiene il cuore, i grandi vasi sanguigni e le vie aeree) sia spostato verso il polmone sano a causa delle differenze di pressione. In uno pneumotorace iperteso, la diagnosi è principalmente determinata grazie all’osservazione dei sintomi, quali ipossia e shock. La dimensione dello pneumotorace (ossia il volume di aria nello spazio pleurico) può essere determinato con un ragionevole grado di precisione misurando la distanza tra la parete toracica e quella del polmone. Questo è rilevante per il trattamento, in quanto pneumotoraci di diversa dimensione vanno gestiti in modo diverso. L’utilizzo della tomografia computerizzata permette una misura più accurate delle dimensioni, ma il suo uso di routine in questo contesto non è raccomandato. Non tutti i pneumotoraci sono uniformi. Piccole quantità di fluido possono essere viste sulla radiografia del torace (idropneumotorace), questo liquido può essere sangue (emopneumotorace). In alcuni casi, l’unica significativa anomalia visibile in radiografia è il “segno del solco profondo”, in cui viene visto ingrandito lo spazio tra la parete toracica e il diaframma per la presenza anomala di fluido. Inoltre l’ecografia viene comunemente utilizzata nella valutazione di persone che hanno subito traumi fisici, per esempio con il protocollo eco FAST. L’utilizzo dell’ecografia può risultare più sensibile rispetto alla radiografia del torace nell’identificazione di uno pneumotorace dopo un trauma chiuso. Questa tecnica può anche fornire una diagnosi rapida in altre situazioni di emergenza e consentire la quantificazione della dimensione del pneumotorace.
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Trattamenti
Se lo pneumotorace è primitivo, di lieve entità e il paziente non è molto sintomatico potrebbe essere sufficiente tenere il paziente sotto osservazione in ambiente Ospedaliero monitorato clinicamente e con radiografia del torace al fine di documentarne la risoluzione.
Se il collasso polmonare è di maggiore entità potrebbe rendersi necessario posizionare un drenaggio toracico, in modo da consentire la fuoriuscita dell’aria dallo spazio pleurico e permettere così al polmone di espandersi nuovamente.
Per lo pneumotorace primitivo, si predispone il trattamento chirurgico (resezione delle bolle o delle zone sclerodistrofiche responsabili della perdita aerea):
- qualora la patologia si presenti per la prima volta e il polmone non si sia riespanso autonomamente;
- sebbene, nonostante siano trascorsi alcuni giorni dal posizionamento del drenaggio persistano perdite aeree prolungate;
- in caso di recidive.
Nel caso dello pneumotorace secondario invece la scelta del trattamento dovrà tenere conto della patologia che l’ha originato, delle condizioni del paziente e della funzionalità respiratoria.
Come prevenire lo pneumotorace?
Non sono possibili strategie preventive per lo pneumotorace, ma poiché si è osservato che il fumo di sigaretta, probabilmente attraverso un meccanismo infiammatorio, può favorire l’insorgenza del pneumotorace primitivo, se ne consiglia la cessazione.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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