Dotto arterioso pervio: cause, sintomi, diagnosi, terapie complicanze e rischi

SCHEMA CHE MOSTRA LE MALFORMAZIONI CONGENITE CARDIACHE - DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE INTERVENTRICOLARE DOTTO ARTERIOSO PERVIOIl dotto arterioso si chiude funzionalmente diverse ore dopo la nascita e anatomicamente entro 4-8 settimane: in caso di mancata chiusura di parla di “dotto arterioso pervio“, dove “pervio” significa “aperto”.

Diffusione

Il dotto arterioso pervio (da qui in poi denominato con l’acronimo “PDA” è più comune nei neonati prematuri o nati ad altitudini elevate. Inoltre, il PDA colpisce più le donne che gli uomini e può essere associato ad altre anomalie cardiache quali la coartazione e il DIV.

Cause e fisiopatologia

Le cause del difetto non sono ancora state del tutto chiarite. Una comunicazione persistente tra l’aorta e l’arteria polmonare è il risultato della mancata chiusura del dotto arterioso. Le conseguenze emodinamiche di questa comunicazione sono correlate alla grandezza del dotto. Se il difetto è piccolo, la resistenza arteriosa polmonare rimane normale e il sangue scorre da sinistra a destra dall’ aorta al circolo polmonare.

Sintomi e segni

La maggior parte dei pazienti con pervietà del dotto arterioso di piccole dimensioni è asintomatica e raggiunge l’età adulta senza sviluppare complicanze emodinamiche significative. Quando il dotto è ampio, il sangue fluisce attraverso il circolo polmonare e quando ritorna alla parte sinistra del cuore risulta significativamente aumentato, determinando un sovraccarico di volume ventricolare sinistro e congestione polmonare. La persistenza di un PDA ampio può determinare un aumento della resistenza
vascolare polmonare con sintomi fisiologici tipici della sindrome di Eisenmenger. Quando la resistenza vascolare polmonare supera la resistenza vascolare sistemica, il flusso dello shunt si inverte e procede da destra a sinistra. Questo tipo di pazienti presenta cianosi alle estremità inferiori con ippocratismo digitale, mentre le estremità superiori hanno solitamente un colore normale senza evidenze di ippocratismo alle dita. Questa cianosi differenziale è secondaria a shunt di sangue scarsamente ossigenato dall’arteria polmonare all’aorta distale e all’arteria succlavia sinistra, mentre il sangue ben ossigenato proveniente dal ventricolo sinistro affluisce alla testa e agli arti superiori. L’aumento di volume e del carico pressorio sul ventricolo sinistro può scatenare un’insufficienza ventricolare destra.

Diagnosi

La diagnosi si serve di anamnesi, esame obiettivo e vari esami. All’esame obiettivo il caratteristico reperto del PDA non complicato è un soffio “a locomotiva” intenso e continuo apprezzato meglio nella regione infraclaveare sinistra. Presente un impulso apicale iperdinamico. Se la pervietà del dotto arterioso è di piccole dimensioni, i polsi periferici rimangono normali. Anche un PDA emodinamicamente significativo presenta un soffio continuo, ma è tipicamente associato a polsi schioccanti e ad una pressione differenziale ampia. Il ventricolo sinistro può essere dilatato e possono essere presenti segni di congestione polmonare. Un PDA presente nel contesto della sindrome Eisenmenger è caratterizzato dalla perdita del soffio continuo, da segni di ipertensione polmonare e da cianosi differenziale e ippocratismo. La diagnosi di PDA è di solito confermata mediante un’ecocardiografìa bidimensionale con Doppler, ed è allora che possono essere valutate le dimensioni dello shunt e le pressioni polmonari. L’ossimetria deve essere eseguita sia sulle dita dei piedi che delle mani. All’elettrocardiogramma si nota ipertrofia del ventricolo sinistro. Alla radiografia del torace si nota arteria polmonare prominente e dilatazione di atrio sinistro e di ventricolo sinistro. Il cateterismo cardiaco è di solito eseguito nello stesso momento della chiusura percutanea per ottenere un’ulteriore conferma. È rassicurante riscontrare la reversibilità dell’ipertensione polmonare al cateterismo cardiaco.

Terapia

La chiusura del dotto arterioso pervio è indicata in tutti i casi, con l’eccezione dei pazienti con PDA
silenti, rilevati solo mediante esame di screening e senza un soffio udibile, e di coloro che presentano ampi PDA associati a grave vasculopatia polmonare irreversibile.
La chiusura con dispositivo percutaneo è l’intervento di elezione nella maggior parte dei centri, in particolare se è presente una calcificazione del dotto. L’intervento chirurgico è invece riservato per il PDA che è troppo ampio perché si possa procedere a una chiusura percutanea o associato a un’alterazione anatomica come in caso di aneurisma duttale o dopo endoarterite. Tutti i pazienti con PDA noto devono essere sottoposti a profilassi per l’endocardite.

Complicanze e rischi

Tra le complicanze chirurgiche si annoverano le lesioni ricorrenti al nervo frenico o laringe o e danno al dotto toracico.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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