La sindrome di Gerstmann (talvolta denominata “malattia di Gerstmann“; in inglese “Gerstmann syndrome“) è una sindrome neurologica causata da una lesione solitamente a livello della giunzione dei lobi temporale e parietale in corrispondenza o in prossimità della  circonvoluzione angolare, caratterizzata da agnosia digitale, agrafia, acalculia e disorientamento destra/sinistra. La sindrome di Gerstmann è tipicamente associata a danni all’emisfero dominante (generalmente il sinistro, sebbene anche il danno dell’emisfero destro sia stato associato a componenti della sindrome.). La sindrome di Gerstmann può interessare bambini ed adulti ed attualmente non ha una cura specifica.

Malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker

La sindrome di Gerstmann non deve essere confusa con la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (anche detta “sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker“; in inglese “Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome”, da cui l’acronimo “GSS”), una rara malattia neurodegenerativa ereditaria invariabilmente mortale, che attualmente interessa poche famiglie in tutto il mondo e che appartiene ad un grande gruppo di patologie denominato “encefalopatie spongiformi trasmissibili” o “malattie da prioni“. La malattie da prioni sono causate dalla presenza di un anomalo ripiegamento della proteina cellulare prionica che viene denominata “prione“. I sintomi e segni della malattia di Gerstmann–Sträussler–Scheinker possono includere: difficoltà a parlare, atassia, demenza progressiva, difficoltà a camminare, perdita di memoria, mioclono, nistagmo, disturbi visivi e sordità. Per approfondire, leggi: Malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker: cause, sintomi, diagnosi, cura e mortalità

Eponimo

La sindrome di Gerstmann deve il suo nome al neurologo statunitense di origine austriaca Josef Gerstmann (Lemberg, 17 luglio 1887 – New York City, 23 marzo 1969).

Cause

La sindrome di Gerstmann è spesso causato da lesioni cerebrali nell’emisfero dominante (solitamente quello sinistro), compresi i giri angolare e sopramarginale (rispettivamente area 39 e 40 di Brodmann) vicino alla giunzione del lobo temporale e parietale. C’è un dibattito significativo nella letteratura scientifica sul fatto che la sindrome di Gerstmann rappresenti veramente una sindrome unificata,  pertanto la sua utilità diagnostica è stata messa in dubbio sia da neurologi che da neuropsicologi. Il giro angolare è generalmente coinvolto nella traduzione di schemi visivi di lettere e parole in informazioni significative, come avviene durante la lettura.

Negli adulti

La sindrome di Gerstmann negli adulti può manifestarsi dopo qualsiasi episodio che determini una lesione cerebrale nelle zone prima citata, come un trauma od un ictus cerebrale ischemico od emorragico. Oltre a mostrare i sintomi descritti nelòl’introduzione di questo articolo, molti adulti sperimentano anche disfasia o afasia, che è difficoltà nell’esprimersi quando si parla, nella comprensione del parlato o nella lettura e scrittura.

Nei bambini

La sindrome di Gerstmann è poco diffusa tra i bambini e – se presente – viene a volte denominata “sindrome di Gerstmann dello sviluppo”. La causa della sindrome nei bambini è idiopatica, cioè non è atttualmente nota. La maggior parte dei casi viene identificata quando i bambini raggiungono l’età scolare, un momento in cui sono sfidati con la scrittura e gli esercizi matematici. In generale, i bambini con il disturbo mostrano scarse capacità di scrittura e ortografia e difficoltà con le funzioni matematiche, tra cui l’addizione, la sottrazione, la moltiplicazione e la divisione. Può anche essere evidente un’incapacità di differenziare la destra dalla sinistra e di discriminare tra le singole dita. Oltre ai quattro sintomi principali, molti bambini presentano anche aprassia costruttiva, l’incapacità di copiare semplici disegni. Spesso c’è anche una compromissione della lettura. I bambini a qualsiasi livello di intelligenza possono essere colpiti dal disturbo.

Sintomi e segni

La sindrome di Gerstmann è caratterizzata da quattro sintomi primari, che nel loro complesso vengano a volte chiamati “tetrade di Gerstmann“:

• disgrafia o agrafia: carenza nella capacità di scrivere o totale incapacità di scrivere;
• discalculia o acalculia: difficoltà o totale cincapacità nell’apprendimento o nella comprensione della matematica;
• agnosia delle dita: incapacità di distinguere le dita della mano;
• disorientamento sinistra-destra.

Negli adulti si associa talvolta disfasia o afasia, che è difficoltà o totale incapacità nell’esprimersi quando si parla. In alcuni casi si associa demenza ed altri sintomi tipici della causa a monte che ha determinato la sindrome, come quelli neurologici di un ictus cerebrale.

Diagnosi

La diagnosi può essere sospettata all’anamnesi ed all’esame obiettivo; negli adulti, nei casi causati da ictus cerebrale, la risonanza magnetica mostrerà una lesione ischemica corrispondente nel lobulo parietale inferiore. Nella fase acuta, questo sarà luminoso (diffusione limitata) sulla sequenza DWI (diffusion-weighted imaging) e scuro nell’area corrispondente sulla sequenza ADC (apparent diffusion coefficient).

Trattamento

Attualmente non esiste una cura specifica per la sindrome di Gerstmann. Il trattamento è sintomatico e di supporto ed ha l’obiettivo di migliorare i sintomi ed aumentare la qualità della vita del paziente. La terapia occupazionale e la logopedia possono aiutare a ridurre la disgrafia e l’aprassia. Calcolatrici ed elaboratori di testi possono aiutare i bambini in età scolare a far fronte ai sintomi del disturbo.

Prognosi

Negli adulti, molti dei sintomi e segni presenti nella fase acuta, tendono a diminuire di intensità nel tempo, tuttavia non si eliminano mai del tutto. Sebbene sia stato suggerito che una simile diminuzione dei sintomi si verifichi talvolta anche nei bambini (specie se stimolati opportunamente fin dalla tenera età), sembra più probabile che la maggior parte dei pazienti in età pediatrica non benefici della diminuzione dei deficit da adulti. Molti bambini colpiti, tuttavia, riescono ad imparare ad adattarsi ai sintomi della sindrome, sviluppando qualità compensatorie.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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