Grady Franklin Stiles Jr. (26 giugno 1937 – 29 novembre 1992), noto semplicemente come Grady Stiles, è stato un artista e assassino statunitense. Si esibiva come fenomeno da baraccone nei freak show “grazie” alla ectrodattilia, una condizione genetica in cui le dita delle mani e dei piedi sono Continua a leggere
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Ectrodattilia: cause, cure ed immagini
La ectrodattilia (o agenesia centrale) è una malattia genetica, a trasmissione per lo più dominante, che colpisce circa 1 bambino ogni milione (anche se alcune fonti parlano di 1 su 90 mila) e comporta la mancanza o lo sviluppo incompleto di una o più dita degli arti inferiori e/o superiori. Generalmente sono coinvolti il terzo e quarto dito delle mani, ma può riguardare indifferentemente qualsiasi dito e un arto come tutti e quattro. La ectrodattilia si presenta in diverse forme:
- sindattilia: due o più dita sono racchiuse in un unico rivestimento epidermico, solitamente pollice e indice;
- oligodattilia: numero delle dita inferiore alla norma;
- schisi mediana: mani e/o piedi si presentano bisecati centralmente fino al carpo/tarso, con opponibilità digitale; la mancata saldatura è dovuta ad un arresto dello sviluppo embrionale. Quest’ultima configura l’estremità con il classico aspetto denominato a “Chela di aragosta“.
Occasionalmente si riscontrano differenti caratteristiche, come la monodattilia, nella quale mancano i raggi radiali ad eccezione, di regola, del quinto dito. I pazienti possono presentare una sola o entrambe le anomalie. Anche quando è isolata, nel tipo non sindromico, questa deformità si può eccezionalmente associare alla sordità, ed è stata anche osservata con l’aniridia e con la Sindrome di Alport. Per la correzione dei difetti sono disponibili la riduzione chirurgica e le protesi.
Sindrome EEC ectrodattilia – displasia ectodermica – labiopalatoschisi
A volte questa patologia può entrare a far parte della EEC, acronimo che indica l’associazione tra ectrodattilia, displasia ectodermica e labiopalatoschisi, una sindrome che si può manifestare con:
- labiopalatoschisi (labbro leporino);
- l’anoftalmia/microftalmia;
- l’atrofia cutanea;
- l’adonzia/microdonzia;
- l’anotia;
- l’agenesia/ipoplasia del rene, mono o bilaterale.
Per approfondire:
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Cura della ectrodattilia
È correggibile con interventi di chirurgia plastica ricostruttiva, ma per ottenere buoni risultati è necessario intervenire entro il primo anno di età: interventi in età adulta suno poco efficaci per risolvere il problema.
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