Joseph Carey Merrick, conosciuto semplicemente come “Joseph Merrick“, volgarmente noto come l’Uomo Elefante (The Elephant Man) è stato un cittadino britannico diventato famoso a causa della sua severa deformità fisica, probabilmente determinata dalla sindrome di Proteo. La sua triste storia è stata raccontata in numerose opere, tra cui l’opera teatrale The Elephant Man, vincitrice nel 1979 di un premio Tony Award, e il celebre film del 1980 The Elephant Man diretto da David Lynch, tratto dal romanzo The Elephant Man and other Reminiscences di sir Frederick Treves (il medico che lo prese in cura). Nel film di Lynch, Merrick è stato magistralmente interpretato dall’attore John Hurt. Le prime biografie di Merrick, comprese il film appena citato, riportano erroneamente il nome John Merrick anziché Joseph Merrick.

Primi anni

Nato a Leicester (Londra) il 5 agosto 1862 da Joseph Rockley Merrick e Mary Jane Potterton, ebbe un fratello ed una sorella (William Arthur e Marion Eliza), che però morirono in giovane età. Joseph appariva sano alla nascita, ma iniziò a mostrare segni di deformità dall’età di tre o di cinque anni, per poi progressivamente peggiorare fin dopo la pubertà. Il corpo di Merrick era interamente deformato dalla malattia, esclusi i genitali e il braccio sinistro. Da piccolo subì anche una brutta caduta e si ruppe la gamba sinistra, cosa che peggiorò la sua condizione dal momento che la famiglia – essendo povera – non poté pagare le cure mediche e la frattura non si risanò in modo ottimale. Sua madre, Mary Jane, morì quando Joseph aveva 10 anni: il bambino rimase a vivere con il padre e la matrigna; ma la donna, proprietaria della casa di famiglia e con figli propri, non gradiva la presenza del ragazzo deforme e impose al marito di cacciarlo di casa.

Devoto cristiano, Joseph andò a vivere con suo zio, Charles Merrick. Nel 1879, a 17 anni, entrò nella Leicester Union Workhouse. Riuscì a sopravvivere vendendo lucido da scarpe in strada, ma veniva spesso infastidito dai bambini del vicinato che lo seguivano per prenderlo in giro. Per la maggior parte della gioventù fu disoccupato, ma nel 1884 contattò uno showman di nome Sam Torr a cui chiese di potersi esporre come fenomeno da baraccone. Merrick fu chiamato “l’uomo elefante” e a Londra divenne l’attrazione principale dello show di Tom Norman in Whitechapel Road. Il negozio di Norman fu visitato dal chirurgo Frederick Treves, medico dell’ospedale di Whitechapel, divenuto in seguito Royal London Hospital, che invitò Merrick a essere esaminato. Dopo che Merrick fu mostrato da Treves ad una riunione della Pathological Society di Londra nel 1883, il negozio di Norman fu chiuso dalla polizia e Merrick si unì al circo di Sam Roper che fece un tour in Europa.

Al Royal London Hospital

Dopo aver fatto ritorno a Londra, Frederick Treves procurò a Joseph un letto permanente nel Royal London Hospital, e fu, probabilmente, l’unica persona che il giovane ebbe la fortuna di conoscere, capace di offrirgli un reale affetto. Treves gli faceva visita ogni giorno e la coppia sviluppò una stretta amicizia. Sebbene alcune infermiere dell’ospedale fossero inizialmente sconvolte dal suo aspetto, si presero comunque cura di lui, affezionandosi infine al suo caso. Il problema del suo odore sgradevole fu mitigato dai frequenti bagni e Treves sviluppò gradualmente una comprensione del linguaggio di Merrick, reso difficile dalle malformazioni del cranio. Merrick era anche riluttante a parlare dei suoi giorni di esposizione, sebbene esprimesse gratitudine verso i suoi ex manager. Non ci volle molto a Treves per rendersi conto che, contrariamente alle sue impressioni iniziali, Merrick non era intellettualmente menomato. Il dottor Treves testimoniò, in seguito, che Joseph desiderò sempre, anche dopo essersi stabilito nel Royal London Hospital, di trasferirsi in un istituto per ciechi: sperava in questo modo di trovare una donna che non fosse spaventata dal suo aspetto. Nonostante il suo aspetto da molti descritto come “mostruoso”, il giovane era dotato di un animo sensibile, colto e raffinato. Nei suoi anni all’ospedale Royal London, Merrick cercò sollievo nella scrittura, con componimenti sia in prosa che in poesia, oltre che costruendo modelli di edifici con il cartoncino.

Merrick ricevette anche le visite di ricchi signori della società londinese, tra cui Alessandra di Danimarca, principessa del Galles e futura regina del Regno Unito. Merrick, dopo quella sistemazione, visse gli anni più sereni della sua vita fino a divenire una sorta di celebrità presso l’alta società vittoriana e addirittura un favorito della regina Vittoria. In tre occasioni Merrick lasciò l’ospedale e Londra in vacanza, trascorrendo alcune settimane in campagna. Attraverso elaborati accordi che consentivano a Merrick di salire a bordo di un treno senza essere visto e di avere un’intera carrozza tutta per sé, si recò nel Northamptonshire per soggiornare a Fawsley Hall, la tenuta dell’attivista anglicana Lady Knightley. Soggiornò nella casetta del guardacaccia e trascorse le giornate passeggiando nei boschi della tenuta, raccogliendo fiori di campo. Fece amicizia con un giovane bracciante agricolo che in seguito ricordò Merrick come un uomo interessante e ben educato. Treves definì questa “l’unica vacanza della vita di Merrick”, sebbene in realtà ci fossero tre di questi viaggi.

La morte

Le condizioni di Merrick gradualmente peggiorarono durante i suoi quattro anni al London Hospital. Richiedeva molte cure da parte del personale infermieristico e trascorreva gran parte del suo tempo a letto, o seduto nei suoi alloggi, con stanchezza sempre più logorante; tuttavia le sue condizioni di salute generali erano stabili. Joseph Merrick morì l’11 aprile 1890 all’età di 27 anni presso il Royal London Hospital a causa di un incidente. Un medico lo trovò morto disteso sul letto. Il corpo venne formalmente identificato da suo zio, Charles Merrick. Il 27 aprile si tenne un’inchiesta da Wynne Edwin Baxter, che era diventato famoso conducendo inchieste per gli omicidi di Whitechapel del 1888. Joseph Merrick morì a causa di un soffocamento, apparentemente accidentale, durante il sonno, che si procurò per la sua voglia di “essere normale”. Merrick era impossibilitato a dormire orizzontalmente a causa del peso della testa, e quindi era costretto a giacere seduto con la schiena sorretta. La notte del decesso potrebbe aver tentato, intenzionalmente, di dormire disteso cercando di imitare un comportamento normale, riposando nella stessa posizione usata dalle persone care a lui più vicine. A tal proposito Treves disse:

“Mi diceva spesso che avrebbe voluto sdraiarsi per dormire ‘come gli altri’… doveva, con una certa determinazione, aver fatto l’esperimento… Avvenne così che la sua morte sia stata causata dal desiderio che aveva dominato la sua vita: il patetico ma disperato desiderio di essere come le altre persone”.

Sebbene la causa ufficiale della sua morte fosse l’asfissia, Treves, che ha eseguito l’autopsia, disse che in realtà Merrick era morto probabilmente per una lussazione del collo che gli aveva reciso le arterie vertebrali, procurandogli una emorragia letale.

Dopo la morte

Joseph Merrick non ricevette una sepoltura ufficiale e quasi tutte le sezioni del suo corpo, sia lo scheletro che i tessuti molli, furono conservati per essere studiati. Treves prese dei calchi in gesso della sua testa e degli arti. Prelevò campioni di pelle, che andarono poi persi durante la Seconda Guerra Mondiale, e montò il suo scheletro, inserendolo nella collezione di patologie del Royal London Hospital (oggi Queen Mary University of London), ma non in mostra al pubblico. I resti di Merrick, posti in una teca di vetro in una stanza privata dell’università, possono essere ancora oggi visionati da medici e studenti per “consentire agli studenti di medicina di visualizzare e comprendere le deformità fisiche risultanti dalle condizioni di Joseph Merrick”. Sebbene la Queen Mary University di Londra intenda mantenere il suo scheletro nella sua scuola di medicina, alcuni sostengono che, in quanto devoto cristiano, Merrick dovrebbe ricevere una sepoltura cristiana nella sua città natale. Il 5 maggio 2019, l’autore Jo Vigor-Mungovin ha scoperto che i tessuti molli di Merrick erano sepolti nel cimitero della città di Londra.

Di quale malattia soffriva Joseph Merrick?

La patologia di cui soffrì Joseph Merrick era sconosciuta ai medici suoi contemporanei ed ancora oggi desta molti dubbi tra i ricercatori. Uno dei colleghi di Frederick Treves, Henry Radcliffe Crocker, un dermatologo considerato un’autorità sulle malattie della pelle, propose che le condizioni di Merrick potessero essere una combinazione di pachidermatocele e una deformità ossea senza nome, tutte causate da cambiamenti nel sistema nervoso. Crocker descrisse il caso di Merrick nel suo libro del 1888 “Le malattie della pelle: la loro descrizione, patologia, diagnosi e trattamento”.

Nel 1909, il dermatologo Frederick Parkes Weber scrisse un articolo sul British Journal of Dermatology, citando erroneamente Merrick come esempio di malattia di von Recklinghausen (neurofibromatosi), che il patologo tedesco Friedrich Daniel von Recklinghausen aveva descritto nel 1882. Recentemente è stato riscontrato che questa congettura era sbagliata, infatti i sintomi che sono sempre presenti in questo disturbo genetico includono tumori del tessuto nervoso e delle ossa, piccole escrescenze verrucose sulla pelle e la presenza di pigmentazione marrone chiaro su la pelle chiamata macchie café au lait, che sono di particolare importanza nella diagnosi della malattia di von Recklinghausen: queste macchie non sono mai state osservate sul corpo di Merrick, Per tale motivo, sebbene questa diagnosi sia stata abbastanza popolare per la maggior parte del 20° secolo, è errata.

Altre diagnosi congetturali sono state avanzate negli anni, come la sindrome di Maffucci e la displasia fibrosa poliostotica (morbo di Albright). Solo quasi cent’anni dopo la sua morte, nel 1979, Michael Cohen identificò per primo una malattia che, nel 1983, fu chiamata da Rudolf Wiedemann “sindrome di Proteo“. In un articolo del 1986 sul British Medical Journal, Michael Cohen e J.A.R. Tibbles avanzarono l’ipotesi che Merrick avesse sofferto di tale sindrome. In effetti, la sindrome di Proteo (o “di Proteus”) colpisce tessuti diversi dai nervi ed è una malattia sporadica piuttosto che una malattia a trasmissione genetica. Cohen e Tibbles dissero che Merrick aveva mostrato i seguenti segni della sindrome di Proteus: “macrocefalia; iperostosi del cranio grande; ipertrofia delle ossa lunghe; pelle ispessita e tessuti sottocutanei, in particolare delle mani e dei piedi, inclusi iperplasia plantare, lipomi e altri non specificati masse sottocutanee”.

In una lettera al biologo nel giugno 2001, l’insegnante britannico e biologo Paul Spiring ipotizzò che Merrick potesse aver avuto una combinazione di sindrome di Proteo e neurofibromatosi. Questa ipotesi fu riportata da Robert Matthews, corrispondente del Sunday Telegraph. La possibilità che Merrick avesse entrambe le condizioni ha costituito la base per un film documentario del 2003 intitolato The Curse of The Elephant Man, prodotto per il Discovery Health Channel da Natural History New Zealand. Durante il 2002, la ricerca genealogica fatta come ricerca per il film ha portato a un appello della BBC per tracciare la linea di famiglia materna di Merrick. In risposta all’appello, si scoprì che una residente di Leicester di nome Pat Selby era la nipote dello zio di Merrick, George Potterton. Un gruppo di ricerca ha prelevato campioni di DNA da Selby nel tentativo, poi fallito, di diagnosticare le condizioni di Merrick. Nel 2003, i realizzatori hanno commissionato ulteriori test diagnostici utilizzando il DNA dei capelli e delle ossa di Merrick, tuttavia i risultati di questi test si sono rivelati inconcludenti; pertanto, la causa precisa delle condizioni mediche di Merrick rimane ancora oggi incerta, anche se nel luglio 2003, la dottoressa Charis Eng annunciò che Merrick soffriva certamente della sindrome di Proteo.

Per approfondire:

• Sindrome di Proteo: storia, cause, sintomi, diagnosi, terapie, complicanze
• Frederick Treves, il medico che salvò la vita a Joseph Merrick

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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