In medicina con “gemelli siamesi” (chiamati anche “gemelli congiunti” o “gemelli siamesi toracopaghi” o “gemelli toracopaghi“; in inglese “conjoined twins” o “siamese twins“) si intende una coppia di gemelli omozigoti che nascono fisicamente uniti tra loro in una parte del corpo. Essendo i gemelli siamesi geneticamente una coppia di gemelli omozigoti, entrambi gli individui che compongono la coppia, hanno:
- lo stesso identico patrimonio genetico;
- lo stesso sesso;
- identico aspetto alla nascita (potenzialmente diversi da adulti).
Non possono esistere gemelli siamesi eterozigoti, di sesso diverso. Le cause specifiche della nascita di gemelli siamesi, non sono ancora state del tutto chiarite. Esistono due teorie per spiegare il fenomeno: la teoria più moderna ed accettata è la fissione, in cui l’uovo fecondato si divide parzialmente; l’altra teoria è la fusione, in cui un uovo fecondato si separa completamente, ma le cellule staminali trovano cellule staminali simili sull’altro gemello e fondono il gemelli insieme. I gemelli siamesi condividono un singolo corion, placenta e sacco amniotico comuni, sebbene queste caratteristiche non siano esclusive dei gemelli siamesi, in quanto vi sono alcuni gemelli monozigoti non siamesi che condividono queste strutture nell’utero. Se sono coinvolti tre individui, si parla di “terzina siamese“: è un evento estremamente raro.
Eponimo
I gemelli siamesi devono il loro nome ai fratelli Chang e Eng Bunker (1811 – 1874), nati nel Siam (ora Thailandia), che viaggiarono molto esibendosi come fenomeni da baraccone nei freak show, col nome d’arte di “The Siamese Twins” (“I Gemelli Siamesi“). Chang e Eng erano uniti al busto da una fascia di carne, cartilagine ed i loro fegati fusi: attualmente avrebbero potuto essere facilmente separati chirurgicamente. A causa della fama dei fratelli e della rarità della condizione, il termine “gemelli siamesi” venne comunemente associato a tutti i gemelli nati fusi tra loro.
Cenni storici
Nell’antichità e nel medioevo la nascita dei gemelli congiunti veniva collegata alle cause più disparate: interventi del diavolo, maledizioni, tipo di alimentazione, posizione della donna durante la gravidanza, comportamento sessualmente promiscuo della madre ed altre cause che sono state smontate dalla scienza. La cultura Moche dell’antico Perù raffigurava gemelli siamesi nelle loro ceramiche risalenti al 300 d.C.
Scrivendo intorno al 415 d.C., Sant’Agostino di Ippona, nel suo libro Città di Dio, si riferisce a un uomo “doppio nella parte superiore, ma singolo nella parte inferiore, con due teste, due petti, quattro mani, ma un solo corpo e due piedi come un uomo comune.”
Secondo Teofane il Confessore, storico bizantino del IX secolo, scrisse che intorno al 386 d.C “nel villaggio di Emmaus in Palestina nacque un bambino perfettamente normale sotto l’ombelico ma diviso sopra di esso, in modo che avesse due toraci e due teste, ognuna dotata di sensi. Una mangiava e beveva ma l’altra non mangiava; una dormiva ma l’altra restava sveglia. C’erano momenti in cui giocavano tra loro, quando entrambi piangevano e si picchiavano. Vissero per poco più di due anni. Uno morì mentre l’altro visse altri quattro giorni, poi anch’esso morì.”
Nel 954, Leone Diacono, storico bizantino, fu il primo che descrisse con attenzione un caso di gemelli congiunti.
In Arabia, i fratelli gemelli Hashim ibn Abd Manaf e ‘Abd Shams (464 d.C. – 497 d.C) nacquero con la gamba di Hashim attaccata alla testa del fratello gemello. La leggenda dice che il loro padre, Abd Manaf ibn Qusai, separò i suoi figli siamesi con una spada e che alcuni sacerdoti credevano che il sangue che era fluito tra loro significasse guerre tra la loro progenie. Abū al-Rayhān al-Bīrūnī descrisse i gemelli siamesi nel suo libro Kitab-al-Saidana.
Le sorelle gemelle inglesi Mary ed Eliza Chulkhurst, congiunte nella parte posteriore, vissero dal 1100 al 1134 (o dal 1500 al 1534) e furono forse il primo esempio storico più noto di gemelli siamesi. Altri primi gemelli siamesi a farsi notare furono i “fratelli scozzesi“, presumibilmente del tipo dicephalus, essenzialmente due teste che condividevano lo stesso corpo (1460-1488, anche se le date variano); i pigopagi Elena e Giuditta di Szőny, Ungheria (1701–1723), che godettero di una breve carriera musicale prima di essere mandati a vivere in un convento; le italiane Rita e Cristina di Parodi nate in Sardegna nel 1829. Rita e Cristina erano gemelle dicephalus tetrabrachius (un corpo con quattro braccia) e sebbene morirono a soli otto mesi di età, attirarono molta attenzione come curiosità quando i loro genitori le esibirono a Parigi.
Dalla seconda metà dell’800 e fino alla prima metà del ‘900, molti gemelli siamesi diventarono fenomeni da baraccone esibiti nei freak show, come i famosi fratelli tailandesi Chang e Eng Bunker (1811 – 1874). Millie e Christine McCoy (o McKoy), nacquero in schiavitù nella Carolina del Nord nel 1851.
Gli italiani Giovanni e Giacomo Tocci, di Locana (Torino), sono stati immortalati nel racconto di Mark Twain “Those Extraordinary Twins” (“Quei gemelli straordinari”) come “Angelo e Luigi”. I Tocci, nati nel 1877, erano gemelli dicephalus tetrabrachius, aventi un solo corpo con due gambe, due teste e quattro braccia. Fin dalla nascita furono costretti dai genitori a esibirsi come fenomeni da baraccone e non impararono mai a camminare, poiché ogni gemello controllava una gamba. Nel 1886, dopo aver girato gli Stati Uniti, i gemelli Tocci tornarono in Europa con la loro famiglia. Si ritiene che siano morti in questo periodo, anche se alcune fonti affermano che siano sopravvissuti fino al 1940, vivendo in isolamento in Italia.
Un caso divenuto storico, che fece il giro del mondo, fu la vicenda delle gemelle Foglia, due bambine piemontesi nate unite per il bacino nel 1958 e separate il 10 maggio 1965 all’Ospedale infantile Regina Margherita di Torino, con un intervento chirurgico innovativo per l’epoca, il primo effettuato con successo in Europa. A eseguire l’intervento il professor Luigi Solerio, assistito da ventiquattro medici.
Ronnie e Donnie Galyon (1951-2020), dell’Ohio, sono stati la coppia di gemelli siamesi più longeva del mondo (68 anni). Nel 1981 hanno recitato nel film “Being Different”.
Nonostante i progressi nel campo della chirurgia, anche oggi non sempre è possibile separare due gemelli siamesi, come dimostra il caso di Ladan e Laleh Bijani, morte durante l’intervento per separarle.
Epidemiologia
La nascita di gemelli siamesi è un fenomeno molto raro, si stima che si verifichi da 1 su 49.000 nascite a 1 su 189.000 nascite, con un un’incidenza leggermente più alta nel sud-ovest asiatico ed in Africa. In Europa si stima che si verifica in 1 su 120.000 nascite. Circa la metà dei gemelli siamesi nasce morta a causa di malformazioni degli organi interni incompatibili con la vita ed un ulteriore terzo muore entro 24 ore dalla nascita. La maggior parte dei gemelli nati vivi è composta da femmine, con un rapporto di 3:1.
Cause
Ci sono due teorie sullo sviluppo dei gemelli siamesi. La teoria della fissione è che è che un singolo uovo fecondato non si divida completamente nei tempi normali: se la divisione dello zigote avviene dopo due settimane dallo sviluppo del disco embrionale, ne risulta la formazione di gemelli siamesi. La seconda teoria è che una fusione di due uova fecondate avvenga prima nello sviluppo.La prima teoria è quella attualmente accettata. Le cause del ritardo nella scissione al momento non sono del tutto note ma si ipotizza siano influenzate da alcuni fattori ambientali e dall’attivazione di determinati programmi genici (ma non sembra essere un carattere ereditario). Occasionalmente, i gemelli monozigoti sono collegati solo da un comune ponte cutaneo o da un comune ponte epatico. Il tipo di gemelli formati dipende da quando e in che misura si sono verificate anomalie dello sviluppo. Anche la misespressione di geni, come il gene Goosecoid (GSC), può portare a gemelli siamesi. Goosecoid attiva gli inibitori di BMP4 e contribuisce alla regolazione dello sviluppo della testa. La sovra o sottoespressione di questo gene negli animali da laboratorio si traduce in gravi malformazioni della regione della testa, comprese le duplicazioni, simili ad alcuni tipi di gemelli siamesi.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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