Sindrome di Wernicke-Korsakoff: cause, sintomi, diagnosi, terapie, prevenzione

MEDICINA ONLINE ALCOLISTA CHE BEVE ALCOL ALCOHOL ALCOLICO ETANOLO ALCOLISMO TOSSICODIPENDENZA TABACCO ABUSO SOSTANZA DIPENDENZA ALCOLISTI ANONIMI TERAPIA PSICOTERAPIA La sindrome di Wernicke-Korsakoff (in inglese “Wernicke-Korsakoff syndrome” da cui l’acronimo WKS) è una sindrome caratterizzata dalla contemporanea presenza dell’encefalopatia di Wernicke e della sindrome alcolica di Korsakoff. La sindrome di Wernicke-Korsakoff non deve essere confusa con l’afasia di Wernicke; a tal proposito leggi: Area di Wernicke: funzioni ed afasia di Wernicke

Cause

La sindrome di Wernicke-Korsakoff è causata nella maggior parte dei casi dal deficit di tiamina, determinato a sua volta da malnutrizione per difetto e correlato di frequente all’alcolismo cronico. La tiamina (o vitamina B1 o aneurina) è una vitamina contenuta in vari cibi di origine animale e vegetale, in particolare: nei legumi, nei cereali, nel fegato, nel lievito di birra, nel fagiolo giacinto ed in alcuni affettati. A tal proposito leggi anche: Classifica dei cibi con maggior quantità di tiamina (vitamina B1) esistenti

Fattori di rischio

Il principale fattore di rischio è l’alcolismo cronico, spesso correlato a dieta scorretta e povera di tiamina. La sindrome di Wernicke-Korsakoff, nei paesi industrializzati si verifica spesso anche:

nella dialisi peritoneale cronica,
nell’emodialisi,
nel trattamento in rialimentazione dopo digiuno prolungato e nei ricoveri ospedalieri quando i pazienti sono alimentati solo con glucosate o con sacche preconfezionate a basso tenore di tiamina.

Nei paesi in via di sviluppo la carenza di tiamina è legata:

a dieta povera di tiamina,
al consumo di riso brillato,
al consumo di cibi a elevato contenuto di tiaminasi.

Sintomi e segni

Come già anticipato, questa sindrome è caratterizzata dalla combinazione di due quadri clinici, uno descritto da Wernicke e l’altro da Korsakoff. I sintomi e segni caratteristici dell’esordio sono:

diplopia e strabismo (paralisi bilaterale dell’abducente e paralisi dello sguardo sul piano orizzontale e su quello verticale);
nistagmo sia orizzontale che verticale;
atassia cerebellare;
stato confusionale di tipo psicotico.

Quest’ultimo si trasforma spesso in uno stato amnesico di Korsakoff relativamente limitato. Un certo grado di polineuropatia che si manifesta con rigidità, ipostenia, ipoestesia distale e simmetrica e areflessia degli arti – è presente nella maggior parte dei casi.

I possibili sintomi e segni più tardivi sono:

vomito;
nistagmo;
paralisi dei muscoli retti esterni oculari con oftalmoplegia uni-/bilaterale;
febbre;
atassia;
progressivo decadimento delle facoltà mentali;
allucinazioni;
amnesia;
confabulazione (il soggetto riempie i suoi vuoti di memoria con produzioni fantastiche e deliranti);
coma;
morte.

La memoria implicita e semantica sono conservate.

Anatomia patologica

Le lesioni assumono l’aspetto di aree bilaterali e simmetriche di necrosi in corrispondenza della porzione para ventri colare del talamo mediale e dell’ipotalamo (soprattutto dei corpi mamillari), della sostanza grigia periacqueduttale, della parte antero-superiore del verme cerebellare e delle strutture che costituiscono il pavimento del quarto ventricolo.

Diagnosi

La diagnosi si basa su un’accurata anamnesi e sull’esame obiettivo. Possono essere eseguiti alcuni esami di laboratorio di routine, come l’analisi del sangue venoso periferico.

Terapia

La terapia consiste per prima cosa nella immediata sospensione dell’assunzione di alcolici e nell’instaurare una dieta adeguata. Il trattamento prevede la somministrazione di tiamina cloridrato (50 mg e.v. e 50 mg i.m/die sino a quando il paziente non riprende una dieta equilibrata) e va istituita immediatamente dopo che la malattia viene accertata o anche solo sospettata. Tale terapia arresta la progressione della malattia, ma a causa del danno residuo possono permanere nistagmo sul piano orizzontale e su quello verticale, atassia della marcia (degenerazione cerebellare “alcolica”) e uno stato di amnesia anterograda persistente (sindrome di Korsakoff).

ATTENZIONE: se in un paziente con un quadro clinico particolarmente grave la sintomatologia passa inosservata, o se gli viene somministrato glucosio per via parenterale senza aggiunta di tiamina, può verificarsi il decesso a causa di una cardiomiopatia nutrizionale o di altri effetti non ben definiti conseguenti al carico di carboidrati; in questi casi la diagnosi viene posta a posteriori in base ai reperti autoptici.

Prevenzione e cibi ricchi di tiamina

La prevenzione di questa sindrome prevede l’immediata cessazione dell’assunzione di alcol, della terapia dell’alcolismo ed una dieta adeguata, ricca di tiamina.

Per approfondire: