In questo articolo sono discusse alcune malattie in cui il sistema nervoso risulta danneggiato dalla carenza di un componente essenziale della dieta o da un particolare fattore che aumenta il fabbisogno di uno o più di tali componenti. Mentre tale carenza è – nei paesi in via di sviluppo – associata alla malnutrizione per difetto, nei paesi industrializzati è invece molto spesso associata all’alcolismo cronico: l’alcolista riceve molte calorie dagli alcolici e – comprendo parte del suo fabbisogno calori giornaliero con le bevande alcoliche, tende a nutrirsi poco e male, da cui la carenza nutrizionale. Le vitamine, in particolare quelle idrosolubili del gruppo B (tiamina, acido nicotinico, piridossina, acido pantoteico, riboflavina, acido folico, cobalarnina o vitamina BI2), rappresentano le sostanze più importanti per il sistema nervoso. Con le sole eccezioni della degenerazione subacuta del midollo spinale, secondaria a deficit esclusivo della vitamina B12, e di alcuni disturbi dall’assorbimento (deficit di vitamina E), le malattie carenziali sono dovute a deficit vitaminici multipli. Nei paesi occidentali l’alcolismo rappresenta la condizione più frequenrernenre associata a deficit di vitamina B. La carenza in sé non rappresenta un rischio, tranne in alcuni lattanti e bambini che risentono degli effetti dannos i della malnutrizione pmteico-calorica.
I deficit nutrizionali danno origine alle seguenti malattie del sistema nervoso:
- Sindrome di Wernicke-Korsakoff.
- Polineuropatia (beri-beri).
- Neuropatia ottica.
- Sindrome di Strachan (ambliopia, neuropatia dolorosa, dermatite oro-genitale).
- Degenerazione combinata subacuta (carenza di vitamina BI2).
- Pellagra.
- Disturbi neurologici dovuti a deficit di piridossina e di altre vitamine del gruppo B (acido pantotenico, acido folico e, forse, riboflavina).
- Polineuropatia e degenerazione spinocerebellare da deficit di vitamina E.
- Degenerazione “alcolica” del cervelletto.
Sindrome di Wernicke-Korsakoff
Questa sindrome è causata dalla combinazione di due quadri clinici, uno descritto da Wernicke e l’altro da Korsakoff, causati nella maggior parte dei casi dal deficit di tiamina associato sovente all’alcolismo cronico. I sintomi caratteristici dell’esordio sono:
- diplopia e strabismo (paralisi bilaterale dell’abducente e paralisi dello sguardo sul piano orizzontale e su quello verticale);
- nistagmo sia orizzontale che verticale;
- atassia cerebellare;
- stato confusionale di tipo psicotico.
Quest’ultimo si trasforma spesso in uno stato amnesico di Korsakoff relativamente limitato. Un certo grado di polineuropatia che si manifesta con rigidità, ipostenia, ipoestesia distale e simmetrica e areflessia degli arti – è presente nella maggior parte dei casi. Se in un paziente con un quadro clinico particolarmente grave la sintomatologia passa inosservata, o se gli viene somministrato glucosio per via parenterale senza aggiunta di tiamina, può verificarsi il decesso a causa di una cardiomiopatia nutrizionale o di altri effetti non ben definiti conseguenti al carico di carboidrati; in questi casi la diagnosi viene posta a posteriori in base ai reperti autoptici.
Le lesioni assumono l’aspetto di aree bilaterali e simmetriche di necrosi in corrispondenza della porzione para ventri colare del talamo mediale e dell’ipotalamo (soprattutto dei corpi mamillari), della sostanza grigia periacqueduttale, della parte anterosuperiore del verme cerebellare e delle strutture che costituiscono il pavimento del quarto ventricolo.
La terapia consiste nella somministrazione di tiamina cloridrato (50 mg e.v. e 50 mg i.m/die sino a quando il paziente non riprende una dieta equilibrata) e va istituita immediatamente dopo che la malattia viene accertata o anche solo sospettata. Tale terapia arresta la progressione della malattia, ma a causa del danno residuo possono permanere nistagmo sul piano orizzontale e su quello verticale, atassia della marcia (degenerazione cerebellare “alcolica”) e uno stato di amnesia persistente (di Korsakoff).
Per approfondire:
- Sindrome di Korsakoff e alcol: cause, sintomi, amnesia e cura
- Encefalopatia di Wernicke: cause, sintomi, diagnosi e terapia
- Delirium tremens; cause, sintomi, allucinazioni, terapia, morte
Polineuropatia su base nutrizionale
Si tratta di un disturbo caratterizzato da perdita simmetrica o da compromissione della sensibilità e delle funzioni motorie e autonomiche, che interessa maggiormente i piedi e gli arti inferiori rispetto alle mani e agli arti superiori e il tratto distale delle estremità più di quello prossimale. Come già detto, questo tipo di neuropatia spesso si accompagna alla sindrome di Wernicke-Korsakoff (più del’80% dei casi), ma può manifestarsi anche
in forma isolata, soprattutto nei casi più gravi (neuropatia da beri-beri o beri-beri neuropatico). Particolari varianti della polineuropatia alcolico-nutritizionale sono caratterizzate da dolori lancinanti e urenti associati ad aumento della sudorazione o ad assenza di quest’ultima a livello dei piedi e a volte delle mani. Le proteine liquorali sono normali o solo lievemente aumentate.
Si tratta di una polineuropatia prevalentemente assonale, che tuttavia può interessare anche le guaine mieliniche con degenerazione più pronunciata nella parte distale delle fibre più lunghe e di grosso calibro (neuropatia tipo “dying back”), Una volta avvenuta la paralisi degli arti, un recupero può manifestarsi solo dopo rigenerazione assonale, processo che può richiedere fino a un anno o di più. Nel frattempo, a livello dei muscoli paralizzati e atrofici, la velocità di conduzione può essere solo modestamente ridotta.
Raramente una neuropatia su base nutrizionale può essere attribuita a un deficit esclusivo di tiamina; in genere il paziente presenta un deficit di tutte le vitamine del gruppo B. Il deficit può essere corretto e prevenuto con la somministrazione di vitamine per os o con una dieta bilanciata. Ovviamente l’alcol va evitato in quanto tende a sostituirsi ai normali componenti della dieta.
Ambliopia carenziale
L’ambliopia carenziale è una sindrome relativamente rara, caratterizzata da perdita della parte centrale del campo visivo associata a pallore del disco ottico (atrofia ottica), a evoluzione subacuta e progressiva bilaterale, ma non necessariamente simmetrica.
La malattia, ritenuta in passato secondaria all’assunzione di alcol e tabacco (ambliopia “alcol-tabagica”), è in realtà dovuta a un deficit di vitamina B, che in effetti tende a verificarsi di frequente nell’alcolista. L’ambliopia carenziale si sovrappone alla sindrome di Strachan, caratterizzata da ambliopia e da polineuropatia dolorosa, prevalentemente sensitiva, associata a una dermatite orogenitale.
Per approfondire:
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Lo Staff di Medicina OnLine
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