Encefalopatia spongiforme bovina (morbo della mucca pazza): cause, sintomi, diagnosi, cure

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L’encefalopatia spongiforme bovina (nota all’opinione pubblica come “morbo della mucca pazza” oppure semplicemente “mucca pazza“; “mad cow disease” o “BSE”, acronimo di “bovine spongiform encephalopathy”) è una malattia neurodegenerativa cronica, irreversibile ed invariabilmente fatale che colpisce i bovini.
Se un essere umano magia carne di un bovino malato di encefalopatia spongiforme bovina, rischia di soffrire di una malattia chiamata “nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob“.
L’encefalopatia spongiforme bovina (coì come anche la nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob) appartiene al grande gruppo delle “encefalopatie spongiformi trasmissibili“.
Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (da cui l’acronimo “EST”; in inglese “transmissible spongiform encephalopathy” da cui l’acronimo “TSE”), anche chiamate “malattie da prioni” o “malattie prioniche“, sono un gruppo di malattie neurodegenerative causate da un anomalo ripiegamento della proteina cellulare prionica (anche detta “PrPC”) normalmente espressa sulla superficie di molte cellule cerebrali. Le PrPC anomale vengono denominate “prioni” o “scrapie PrP” o “PrPSc” o “agenti infettivi non convenzionali” e sono responsabili dei sintomi e segni delle malattie da prioni. Le encefalopatie spongiformi trasmissibili possono interessare sia gli animali (come appunto nel caso dell’encefalopatia spongiforme bovina), che gli esseri umani (come nel caso della malattia di Creutzfeldt-Jakob, della nuova variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob, della malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker e dell’insonnia familiare fatale (IFF). L’encefalopatia spongiforme bovina è stata oggi virtualmente eradicata, come di conseguenza anche la nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Cause

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (malattie da prioni), di cui l’encefalopatia spongiforme bovina fa parte, sono causate da un anomalo ripiegamento della proteina cellulare prionica (“PrPC”) normalmente espressa sulla superficie di molte cellule cerebrali. La funzione esatta della PrPC è attualmente sconosciuta. Le proteine cellulari prioniche ripiegate in modo anomalo prendono il nome di “prioni” o “scrapie PrP” o “PrPSc“. I prioni determinano le varie malattie da prioni perché causano un malfunzionamento dei neuroni e la loro morte (necrosi). Una volta comparsi nell’organismo, i prioni possono auto-replicarsi: un singolo prione (PrPSc) induce la trasformazione conformazionale delle proteine cellulari prioniche (PrPC) vicine, e ciò porta alla creazione di duplicati PrPSc che a loro volta inducono un’ulteriore trasformazione di PrPC in PrPSc. Questo processo di trasformazione assume in pratica le caratteristiche di una reazione a catena e permette alle PrPSc di diffondersi a diverse regioni del cervello in modo esponenziale. Esistono diverse ipotesi per l’origine della encefalopatia spongiforme bovina, anche se nessuna è certa. Un’ipotesi suggerisce che potrebbe la malattia potrebbe aver effettuato un “salto di specie” a partire dalla malattia della scrapie nelle pecore e un’altra ipotesi suggerisce che si sia evoluta da una rara forma spontanea di “malattia della mucca pazza” che è stata osservata occasionalmente nei bovini per molti secoli: basti pensare che già nel V secolo a.C. Ippocrate descriveva una malattia simile nei bovini e negli ovini, che egli riteneva si verificasse anche negli esseri umani, inoltre Publio Flavio Vegezio Renato registrò casi di una malattia con caratteristiche simili nel IV e V secolo d.C.

Sintomi e segni

Il bovino colpito dalla malattia, i primi tempi appare del tutto normale. Successivamente alcuni bovini malati assumono un’andatura anormale, hanno improvvisi cambiamenti nel comportamento, tremori ed iperreattività a determinati stimoli. I bovini sembrano avere uno scarso equilibrio e coordinamento nei movimenti. I cambiamenti comportamentali possono includere aggressività, ansia relativa a determinate situazioni, nervosismo, frenesia ed un cambiamento generale del temperamento (un animale prima tranquillo, diventa insofferente ed aggressivo). Sono stati osservati anche segni aspecifici che includono perdita di peso, diminuzione della produzione di latte, zoppia, infezioni dell’orecchio e digrignamento dei denti dovuto al dolore. Alcuni animali possono mostrare una combinazione di molti di questi sintomi e segni, mentre altri possono avere solo pochi sintomi e segni. Una volta che i segni clinici si manifestano, in genere peggiorano nelle settimane e nei mesi successivi, portando infine al decubito, al coma ed alla morte dell’animale.

Diffusione agli esseri umani

L’ingestione di carne di un animale malato, può trasmettere i prioni e determinare negli umani la nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD).  Sebbene qualsiasi tessuto possa essere coinvolto, si ritiene che il rischio più elevato per l’uomo derivi dal consumo di cibo contaminato dal cervello, dal midollo spinale o dal tratto digerente. Con l’eradicazione dell’encefalopatia spongiforme bovina, grazie alle numerosi restrizioni e prevenzioni attuate negli anni dell’epidemia, anche i rischi di contagio e sviluppo della nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob si sono ridotti fino a sparire del tutto.

Diagnosi

La diagnosi di encefalopatia spongiforme bovina è spesso difficile, anche perché ha un periodo di incubazione di mesi o anni, durante il quale non si notano segni nel bovino malato. Al momento, non è noto alcun modo per rilevare le proteine alterate in modo affidabile se non esaminando il tessuto cerebrale post mortem utilizzando metodi neuropatologici e immunoistochimici. L’accumulo dei prioni è una caratteristica della malattia, ma è presente a livelli molto bassi in fluidi corporei facilmente accessibili come sangue o urina. I ricercatori hanno cercato di sviluppare metodi per misurare i prioni evitando la biopsia cerebrale, ma nessun metodo per l’uso in materiali come il sangue è stato completamente accreditato come realmente efficace. Il metodo tradizionale di diagnosi si basa sull’esame istopatologico del midollo allungato del cervello e di altri tessuti del bovino, eseguito post mortem. L’immunoistochimica può essere utilizzata per dimostrare l’accumulo di proteine prioniche.

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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine

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