Infezioni croniche da “virus lenti” e da agenti non convenzionali (prioni)

MEDICINA ONLINE LABORATORIO MICROSCOPIO VIRUS BATTERIO FUNGO INFEZIONE ANALISI DEL SANGUE VALORI REFERTO BIOPSIA PATOLOGO LINFONODO SENTINELLA CHIMICA BIOLOGIA MEDICI FARMACI COLESTEROLO ANTIBIOTICI RICERCA SCIENZADopo che hanno invaso l’organismo, alcuni virus sono capaci di raggiungere il sistema nervoso, dove si moltiplicano in regioni specifiche del cervello o del midollo spinale o nei plessi corioidei e nelle meningi. Sono note sei sindromi neurologiche correlate a infezione virale del sistema nervoso centrale (SNC); esse sono così peculiari che, se riconosciute, non soltanto etichettano l’infezione come virale, ma indicano anche l’identità del virus. Tali sindromi sono elencate qui di seguito:

  • meningite asettica (non purulenta);
  • encefalite acuta o meningoencefalite;
  • ganglionite da herpes zoster e da herpes simplex;
  • infezioni croniche da “virus lenti” e da agenti non convenzionali (prioni);
  • encefalite da sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS);
  • poliomielite anteriore acuta.

In questo articolo ci occuperemo in particolare delle infezioni croniche da “virus lenti” e da agenti non convenzionali (prioni).

INFEZIONI CRONICHE DA “VIRUS LENTI”

Panencefalite subacuta sclerosante (PESS)

Si tratta di una malattia infiammatoria a lenta evoluzione, oggi mollo rara, che compare nei bambini e negli adolescenti parecchi anni dopo un’infezione da morbillo. È caratterizzata da demenza, crisi epilettiche focali o generalizzate, atassia della marcia e polimioclono. La malattia evolve per mesi o anni ed è in grado di ridurre il bambino in una condizione di decerebrazione. L’elettroencefalogramma (EEG) è caratteristico, con scariche periodiche di ondelente ad allo voltaggio seguite da un tracciato piatto. Le γ-globuline e gli anticorpi diretti contro il virus del morbillo sono molto elevati nel liquor,
Da quando la vaccinazione antimorbillo viene diffusamente praticata, questa malattia neurologica è praticamente scomparsa. È stata anche identificata una panencefalite subacuta progressiva, anch’essa molto rara, che si sviluppa molti anni dopo una rosolia congenita.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (LEMP)

Questa malattia è di solito associata all’AIDS, ai linforni di Hodgkin o alla leucemia cronica e, meno spesso, alla tubercolosi. alla sarcoidosi o ad altri stati di immunodepressione. Si sviluppa nell’arco di 3-6 mesi, con segni cerebrali, troncoencefalici e cerebellari focali. Le lesioni sono di tipo demielinizzante e vengono ben visualizzate alla RM: negli oligodendrociti si osservano corpi inclusi, gli astrociti sono giganti e mostrano mitosi similtumorali. È stato isolato dalle lesioni un poliomavirus. designato come virus JC. Si è osservata una remissione in pazienti affetti da AIDS trattati con una terapia aggressiva anti-retrovirale. Non si conosce un trattamento efficace per gli altri casi.

INFEZIONI CRONICHE DA VIRUS NON CONVENZIONALI (PRIONI)

Benché queste malattie vengano discusse nel capitolo sulle malattie virali del sistema nervoso, è ormai evidente che non sono causate da virus, bensì da particelle infettive di natura proteica prive di DNA, di RNA e di altre strutture tipiche dei virus convenzionali. Queste particelle sembrano essere infettive grazie alla capacità di indurre una modificazione conformazionale nelle normali proteine cerebrali. Sebbene un esempio di malattia prionica sia stato originariamente osservato tra i cannibali della Nuova Guinea che mangiavano cervelli infetti e una forma rara sia trasmessa dal bestiame agli uomini, non è chiara la modalità di trasmissione nei casi sporadici più comuni. Alcune forme potrebbero essere ereditarie, come risultato di mutazioni nei geni che codificano per queste proteine.

Encefalopatia spongiforme subacuta (ESS)

Questa patologia, chiamata comunemente malattia di Creutzieldt-Lakob, è caratterizzata da una demenza rapidamente progressiva associata ad atassia cerebellare, reazione di sobbalzo (trasalimento), scosse miocloniche diffuse e, in alcuni casi, cecità corticale. Tra le varianti vi sono casi che iniziano con atassia subacuta, disturbi corticali della visione o entrambi. Una malattia correlata, contratta in seguito all’ingestione di carne di bestiame infetto (encefalopatia spongiforme bovina o “malattia della mucca pazza”), seppur rara, ha suscitato un grande dibattito in Gran Bretagna e in tutta l’Europa occidentale. È caratterizzata da disturbi psichiatrici e sensitivi. In tutte queste forme il liquor è normale. Di solito dopo uno o due mesi di malattia l’EEG risulta diagnostico: onde aguzze sincrone e lente ad alto voltaggio che compaiono quasi periodicamente a intervalli di 1-3 Hz, su uno sfondo costituito da un tracciato notevolmente disorganizzato e a basso voltaggio. Spesso i nuclei lenticolari mostrano alla RM lievi alterazioni del segnale.
Con il progredire della malattia il paziente non risponde più ad alcuno stimolo e l’esito è inevitabilmente fatale, di solito nell’arco di alcuni mesi.
La ESS interessa soprattutto la corteccia cerebrale e cerebellare, in cui si rilevano diffusa perdita di neuroni, gliosi e marcata vacuolizzazione dei tessuti; sono assenti modificazionì infiammatorie e non sono stati osservati corpi inclusi. La malattia è dovuta a un agente non convenzionale, ovvero una particella infettiva di natura proteica detta prione (che non ha la struttura di un virus e può essere trasmessa agli scimpanzé), ed il periodo di incubazione è superiore a un anno. In alcuni casi la diagnosi può essere confermata dal ritrovamento nel liquor della proteina prionica o di un particolare frammento peptidico (14-3-3) di una proteina cerebrale normale. Inoltre, nel liquor risulta aumentato il contenuto di enolasi e di neopterina. Dal punto di vista anatomo-patologico ed epidemiologico la ESS assomiglia a una malattia osservata per la prima volta tra i nativi della Nuova Guinea e nota come kuru. La malattia di Gerstrnann-Straussler è una forma ereditaria di ESS che conduce a degenerazione spinocerebellare; l’insonnia familiare fatale è un’altra rara variante attribuita a un’infezione prionica.
Non è nota alcuna terapia. Sono necessarie particolari precauzioni nell’assistenza a questi pazienti e nella manipolazione del materiale biologico.

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Informazioni su dott. Emilio Alessio Loiacono

Medico Chirurgo - Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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