La sindrome di Ménière è un disturbo dell’orecchio interno che provoca
- forti vertigini,
- acufeni (tintinnii nell’orecchio),
- perdita dell’udito,
- una sensazione di pienezza o congestione dell’orecchio.
In genere, interessa un solo orecchio. Gli attacchi di vertigine possono insorgere improvvisamente o dopo un breve periodo di acufeni o udito attutito. In alcuni soggetti, la sindrome si manifesta con singoli attacchi di vertigine intervallati da lunghi periodi, mentre in altri ci possono essere episodi ripetuti nell’arco di diversi giorni. La sindrome di Ménière può dare vertigini talmente intense da provocare la perdita di equilibrio e la caduta del soggetto (attacchi con caduta). La comunità scientifica stima che sei pazienti su dieci migliorano spontaneamente o a seguito di:
- dieta;
- farmaci;
- o altri approcci non invasivi.
Esiste infine un piccolo gruppo di soggetti con sindrome di Ménière che migliora solo sottoponendosi a chirurgia. La sindrome si chiama così in onore del medico francese Prosper Ménière, che la descrisse per primo nel 1861.
Cause
Esistono diverse teorie sulle possibili cause della sindrome, ma nessuna è risultata conclusiva; il termine sindrome indica infatti un insieme di sintomi che potrebbero essere provocati da cause diverse. Alcuni ricercatori ritengono che la sindrome di Ménière sia il risultato di una vasocostrizione simile a quella che origina l’emicrania.
Altri ipotizzano che possa essere conseguente a
- infezioni virali,
- allergie,
- reazioni autoimmuni.
Poiché la sindrome di Ménière sembra avere un decorso famigliare, potrebbe anche dipendere da variazioni genetiche causanti anomalie nel volume o nella regolazione dell’endolinfa. I sintomi della sindrome di Ménière sono dovuti all’accumulo di liquido nel labirinto, lo spazio compartimentato dell’orecchio interno. Il labirinto contiene gli organi dell’equilibrio (canali semicircolari e otoliti) e dell’udito (coclea). Comprende due sezioni: il labirinto osseo e il labirinto membranoso. Il labirinto membranoso è pieno di un liquido detto endolinfa che, negli organi dell’equilibrio, stimola i recettori mentre il corpo è in movimento. I recettori inviano quindi segnali al cervello su posizione e movimento del corpo. All’interno della coclea, le vibrazioni acustiche causano una compressione del liquido, che stimola la trasmissione di segnali dalle cellule sensoriali al cervello. Nella sindrome di Ménière, l’accumulo di endolinfa nel labirinto interferisce con l’equilibrio e con i segnali acustici tra orecchio interno e cervello. Questa anomalia causa le vertigini e gli altri sintomi della malattia.
Fattori di rischio
La sindrome può insorgere a qualunque età, anche se è più frequente negli adulti tra i 40 e i 60 anni di età. Sembrano essere esposti a un rischio maggiore di sviluppare i sintomi i soggetti con:
- disturbi autoimmuni, caratterizzati dal sistema immunitario che per errore attacca i propri tessuti e organi,
- famigliarità per il disturbo,
- squilibri chimici nel fluido presente a livello dell’orecchio interno, per esempio a causa di alterazioni dell’equilibrio di specifici elettroliti (sodio e potassio in particolare),
- disturbi della circolazione,
- infezioni virali.
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Sintomi
I sintomi della sindrome di Ménière sono improvvisi: possono verificarsi tutti i giorni come una volta sola all’anno. Le vertigini, che spesso sono il sintomo più debilitante della sindrome, di solito provocano un forte capogiro che costringe il paziente a sdraiarsi. Gli attacchi di vertigini possono provocare:
- grave nausea,
- vomito,
- sudorazione
e spesso non hanno alcun segno premonitore. In alcuni pazienti affetti da sindrome di Ménière gli attacchi hanno inizio con:
- acufene (ronzio alle orecchie),
- diminuzione dell’udito,
- sensazione di riempimento o pressione nell’orecchio colpito.
È importante ricordare che tutti questi sintomi non possono essere previsti in alcun modo: di norma l’attacco è caratterizzato da una combinazione di vertigini, acufene e diminuzione dell’udito e può protrarsi per diverse ore. La frequenza, la durata e l’intensità di questi disturbi variano da persona a persona. Alcuni possono provare lievi vertigini alcune volte all’anno, altri invece possono essere affetti di tanto in tanto da un acufene intenso e incontrollabile durante il sonno. I pazienti affetti dalla sindrome di Ménière spesso vivono anche una diminuzione dell’udito e si sentono sempre insicuri e traballanti anche per lunghi periodi. Tra gli altri sintomi della sindrome di Ménière, che però si verificano con meno frequenza troviamo:
- mal di testa,
- disturbi addominali,
- diarrea.
L’udito tende a ridiventare normale tra un attacco e l’altro, ma con l’andare del tempo peggiora.
Diagnosi
Per una corretta diagnosti della sindrome di Ménière sono necessari diversi passaggi, tra cui un colloquio conoscitivo della storia medica del paziente e un esame fisico da parte di un otorinolaringoiatra. Non esistono purtroppo né esami specifici né sintomi univoci cui riferirsi per fare diagnosi, che è basata essenzialmente sull’anamnesi e sulla presenza di:
- due o più episodi di vertigine della durata di almeno 20 minuti ciascuno,
- acufeni,
- perdita temporanea dell’udito,
- sensazione di congestione dell’orecchio.
Alcuni medici eseguono un esame dell’udito per quantificarne la riduzione dovuta alla sindrome; è infatti opinione diffusa che la misurazione accurata e la caratterizzazione della perdita d’udito siano fattori di importanza fondamentale per la diagnosi della sindrome di Ménière. Usando diversi tipi di esame dell’udito i medici possono caratterizzare la diminuzione dell’udito come sensoriale, cioè originata dall’orecchio interno, oppure neurale, cioè originata dal nervo acustico. La registrazione della risposta uditiva del tronco encefalico, che misura l’attività elettrica nel nervo acustico e nel tronco encefalico, è molto utile per distinguere tra questi due tipi di diminuzione dell’udito. L’elettrococleografia, ovvero la registrazione dell’attività elettrica dell’orecchio esterno in reazione al suono, può aiutare a confermare la diagnosi. Per esaminare l’apparato vestibolare, deputato all’equilibrio, il medico irriga le orecchie con acqua o aria calda e fredda. Questo procedimento provoca il nistagmo, ovvero i rapidi movimenti involontari degli occhi, che possono aiutare il medico nell’analisi del disturbo dell’equilibrio. Possono inoltre essere indicati esami come la risonanza magnetica o la TAC del cervello per escludere altre malattie; per esempio poiché i tumori, crescendo, possono provocare sintomi simili a quelli della sindrome di Ménière, una risonanza magnetica è utile per capire se le vertigini e la diminuzione dell’udito possano essere provocati da un tumore.
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Cura e terapia
La sindrome di Ménière purtroppo non dispone di una cura specifica, ma possono però essere indicati alcuni degli approcci sottoelencati per la gestione dei sintomi.
- Farmaci. Il sintomo più invalidante della sindrome di Ménière è la vertigine. Farmaci su prescrizione medica, come alcune benzodiazepine (diazepam, lorazepam, …), la betaistina e alcuni antistaminici di vecchia generazione possono alleviare la vertigine e ridurne la durata. Utile la metoclopramide per la nausea. Possono talvolta essere prescritti anche cortisonici.
- Restrizione del sale e diuretici. In alcuni soggetti, una dieta povera di sale e l’assunzione di diuretici controllano la sintomatologia riducendo la ritenzione idrica dell’organismo, con possibili minori volume e pressione del liquido nell’orecchio.
- Altre modifiche alimentari e comportamentali. Alcuni soggetti individuano in caffeina, cioccolato e alcolici alimenti che peggiorano i sintomi, quindi riducendone le quantità o eliminandoli dalla propria dieta si osserva spesso un miglioramento dei sintomi. Anche l’astensione dal fumo può aiutare a ridurre i sintomi.
- Terapia cognitivo-comportamentale. Si tratta di una forma di psicoterapia che aiuta a concentrarsi sulle interpretazioni e reazioni alle esperienze di vita. In alcuni soggetti, la terapia cognitiva aiuta a tollerare meglio la natura improvvisa degli attacchi e riduce l’ansia per possibili nuovi episodi.
- Iniezioni. L’iniezione di gentamicina nell’orecchio medio aiuta a controllare le vertigini ma aumenta significativamente il rischio di perdere l’udito; la gentamicina, infatti, può danneggiare le microscopiche cellule cigliate dell’orecchio interno che servono a sentire. Alcuni medici iniettano piuttosto un corticosteroide, che spesso aiuta a ridurre le vertigini senza rischi per l’udito.
- Chirurgia. La chirurgia può trovare indicazioni quando tutti gli altri trattamenti non sono riusciti ad attenuare le vertigini. Alcune procedure chirurgiche vengono eseguite sul sacco endolinfatico per decomprimerlo. Altro possibile intervento è il taglio del nervo vestibolare, anche se viene eseguito più raramente.
- Medicina alternativa. Una valutazione scientifica di alcune pratiche di medicina alternativa nella sindrome di Ménière non ha mostrato alcuna evidenza a supporto di un’efficacia di terapie come agopuntura, agopressione, tai chi, integratori naturali come gingko bilboa, niacina o zenzero. Condividere comunque con il proprio curante il ricorso a queste terapie, perché possono talvolta avere conseguenze sull’efficacia o sulla sicurezza della medicina convenzionale.
Studiando le ciglia dell’orecchio interno, responsabili dell’udito e dell’equilibrio, sarà possibile capire come l’orecchio possa convertire l’energia meccanica delle onde sonore in impulsi nervosi; con una migliore comprensione dei meccanismi della sindrome di Ménière i ricercatori potranno sviluppare strategie di prevenzione e terapie più efficaci e mirate.
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Dott. Emilio Alessio Loiacono
Medico Chirurgo
Direttore dello Staff di Medicina OnLine
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