Sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore

MEDICINA ONLINE ANATOMIA ORECCHIO ESTERNO MEDIO INTERNO SORDITA IPOACUSIA SISTEMA UDITIVO NERVO 8 VIII CRANICO VESTIBOLO COCLEARE LIEVE PROFONDA DECIBEL TIPI GRADI APPARECCHI ACUSTICI SENSO UDITOCon “sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore” (DCSS), anche chiamata “sindrome di Minor“, è un disturbo dell’equilibrio collegato ad un difetto della parete ossea esterna superiore del canale semicircolare di uno o entrambi i labirinti vestibolari, che presenta una comunicazione patologica.

Cause e fattori di rischio

All’origine della sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore vi sono tre possibili cause:

  • la presenza di una comunicazione alla nascita, espressione di una malformazione congenita;
  • la presenza di un marcato assottigliamento della parete ossea del canale semicircolare superiore (per cause congenite o secondarie) con formazione della comunicazione patologica in presenza di traumi anche lievi;
  • la formazione della comunicazione patologica a causa di un forte trauma cranico, pur in presenza di una parete ossea normale, con rottura della piccola lamella ossea che costituisce il tetto del canale.

Fisiopatologia

La sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore comporta il cosiddetto “effetto terza finestra” in quanto alla finestra ovale e a quella rotonda (entrambe normali) si associa in questi casi una terza apertura nel labirinto osseo (patologica), con ovvie ripercussioni sulle meccaniche pressorie del labirinto membranoso: la “terza finestra” rende sensibile l’intero labirinto a stimolazioni meccaniche, in genere sonore o pressorie, che sono in grado di generare flussi endolinfatici. L’alterazione anatomica provoca una serie di sintomi cocleari e vestibolari e spiega alcuni fenomeni, come il “fenomeno di Tullio“: il paziente ha vertigini, perdita d’equilibrio e nistagmo, quando è esposto a rumori intensi o a variazioni pressorie, ad esempio quando:

  • si soffia il naso;
  • deglutisce;
  • solleva oggetti molto pesanti.

Sintomi

I sintomi possono essere solo di tipo vestibolare (relativi all’equilibrio), solo di tipo cocleare (relativi all’udito) o combinati (relativi sia all’equilibrio che all’udito).
I sintomi cocleari più comuni sono:

  • ipoacusia;
  • acufeni;
  • iperacusia;
  • autofonia;
  • aumentata percezione di rumori endogeni (respiratori, cardiaci…).

I sintomi vestibolari più comuni sono:

  • vertigini posizionali;
  • vertigini scatenate da manovre che comportino variazioni di pressione endotimpaniche o intracraniche (Valsalva, tosse, sforzi fisici, ecc.);
  • fenomeno di Tullio;
  • mancanza cronica di equilibrio.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore si basa sull’anamnesi (raccolta dati e sintomi del paziente), sull’esame obiettivo (fenomeno di Tullio positivo) e su indagini radiologiche come la TAC cranio. L’alterazione dei potenziali evocati vestibolari miogeni (VEMPs) in particolare la loro comparsa a bassa soglia di stimolazione acustica, è un importantissimo indizio per raggiungere la diagnosi corretta.

Terapia

La terapia della sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore è chirurgica e consiste in una ricostruzione per via fossa cranica media o con approccio trans-temporale sopralabirintico della parete ossea deiscente. Per deiscenze molto estese è possibile effettuare invece una occlusione del canale per via fossa cranica media o trans-mastoidea. Questi interventi possono dar luogo a complicanze in un numero non trascurabile di casi, per cui è stato proposto e sperimentato, al solo fine di controllo dei sintomi, una semplice paracentesi timpanica con apposizione di drenaggio trans timpanico. In generale l’atteggiamento è comunque attendista, riservando soltanto ai casi con sintomatologia importante e persistente l’opzione chirurgica.

Leggi anche:

Lo Staff di Medicina OnLine

Se ti è piaciuto questo articolo e vuoi essere aggiornato sui nostri nuovi post, metti like alla nostra pagina Facebook o unisciti al nostro gruppo Facebook o ancora seguici su Twitter, su Instagram o su Pinterest, grazie!

Annunci
Questa voce è stata pubblicata in Medicina degli organi di senso e otorinolaringoiatria e contrassegnata con , , , , , , , , , . Contrassegna il permalink.