Con papilledema (anche chiamato “edema della papilla ottica“) si indica una condizione caratterizzata da aumento della pressione all’interno o intorno all’encefalo, che causa edema a livello della “papilla ottica“, che rappresenta il punto in cui il nervo ottico emerge nel bulbo oculare raccogliendo gli assoni che originano dai fotorecettori della retina. La papilla corrisponde ad uno scotoma fisiologico detto zona cieca di Mariotte: un piccolo oggetto posizionato in quella zona non risulterà visibile anche in caso di campo visivo normale.

Cause

Le cause più frequenti di papilledema sono:

• tumori cerebrali;
• ascessi cerebrali;
• traumi cranici;
• emorragia cerebrale;
• ematoma epidurale o subdurale;
• ictus cerebrale;
• encefalite;
• meningite;
• aumento della pressione intracranica (ipertensione intracranica);
• ipertensione arteriosa incontrollata.

Sintomi iniziali

Nei pazienti con papilledema, di solito all’esordio della patologia non c’è interessamento visivo, sebbene possano verificarsi in secondo luogo offuscamenti visivi, visione a carattere intermittente di fonti luminose, confusione o diplopia. Il dolore è generalmente assente. A seconda del tipo di lesione, monolaterale o bilaterale, i sintomi possono interessare un solo occhio o entrambi.

Sintomi tardivi

Nelle fasi secondarie si verificano modificazioni della vista, come:

• annebbiamento visivo;
• visione doppia;
• luci intermittenti;
• perdita completa della vista.

A seconda del tipo di lesione, monolaterale o bilaterale, i sintomi possono interessare un solo occhio o entrambi e possono avere durata diversa. Altri sintomi possono essere causati dalla causa a monte del papilledema, ad esempio in caso di pressione intracranica elevata si può avvertire:

• cefalea;
• nausea;
• vomito.

In altri casi come tumori, ictus cerebrali e meningite, i sintomi possono essere ancora più gravi ed includere:

• difficoltà motorie;
• alterazione negli altri sensi (ad esempio tatto e udito);
• difficoltà a parlare;
• sonnolenza;
• mancanza di concentrazione;
• marcata astenia (perdita di forze);
• perdita di coscienza;
• coma;
• morte.

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Diagnosi

La diagnosi di papilledema avviene durante una visita oculistica. Il medico oftalmologo usa un oftalmoscopio per eseguire un esame del fondo oculare. Altri esami, non sempre necessari, possono essere:

• esame dell’acuità visiva (esame della vista);
• esame del campo visivo;
• tomografia ottica computerizzata (OCT);
• esame alla lampada a fessura (o biomicroscopia);
• autorefrattometria;
• fluorangiografia retinica;
• tavole di Ishihara;
• retinografia tradizionale e a fluorescenza;
• potenziali evocati visivi;
• elettrooculografia (EOG);
• elettroretinografia (ERG);
• ecografia oculare;
• tonometria.

L’esame oftalmoscopico rivela vene retiniche congeste e tortuose, un disco ottico (testa del nervo ottico) iperemico ed edematoso ed emorragie retiniche in sede peripapillare ma non nella periferia retinica. Un edema isolato del disco (ad esempio dovuto a neurite ottica o neuropatia ottica ischemica) senza reperti retinali indicativi di ipertensione liquorale non è considerato papilledema. Negli stadi iniziali di papilledema, l’acuità visiva e il riflesso pupillare alla luce sono in genere normali, e divengono anormali solo quando la patologia è molto avanzata. L’esame del campo visivo può rivelare un ampliamento del punto cieco dell’occhio. Successivamente, un test del campo visivo può mostrare difetti del fascio di fibre nervose e la perdita della visione periferica. Si possono eseguire una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI). Si esegue una puntura lombare (rachicentesi) per misurare la pressione del liquido cerebrospinale, sempre che non vi siano evidenze alla risonanza magnetica o alla TC indicanti che la rachicentesi non è sicura. Si esamina un campione di liquido cerebrospinale alla ricerca di un tumore o un’infezione cerebrale.

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Diagnosi differenziale

Spesso la diagnosi differenziale richiede una valutazione oftalmologia (e a volte anche neurologica) approfondita, in modo da differenziare il papilledema da altre cause di edema del disco ottico, come la neurite ottica, la neuropatia ottica ischemica, l’ipotonia, l’occlusione della vena centrale della retina, l’uveite o lo pseudoedema del disco. Se c’è il sospetto clinico di papilledema, è necessario effettuare immediatamente una RM con gadolinio o una TC con mezzo di contrasto per escludere la presenza di una massa endocranica. Se è stata esclusa la presenza di una lesione endocranica occupante spazio, è necessario eseguire la puntura lombare con la misurazione della pressione del liquido cerebrospinale e l’analisi dello stesso. La puntura lombare in pazienti con una lesione occupante spazio può provocare un’erniazione del tronco encefalico attraverso il forame magno. L’ecografia B-scan e l’autofluorescenza del fundus sono i migliori strumenti diagnostici per la diagnosi differenziale per lo pseudopapilledema del nervo ottico.

Terapia

La malattia che causa un aumento della pressione intracranica necessita di trattamento urgente e rapidissimo: se la pressione elevata del liquido cerebrospinale è causata da un tumore cerebrale, possono essere somministrati corticosteroidi, ma potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere il tumore o la radioterapia per ridurne le dimensioni. Il papilledema che compare a causa di ipertensione intracranica idiopatica può essere trattato con perdita di peso e un diuretico. Se questo trattamento non dà risultati, è possibile intervenire chirurgicamente. Le infezioni batteriche possono essere trattate con antibiotici. In caso di ascessi cerebrali, essi vengono drenati e si somministrano antibiotici se presente una infezione batterica.

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