Con “mioglobinuria” (in inglese “myoglobinuria”) in medicina ci si riferisce alla presenza nelle urine di mioglobina, una proteina che si trova nei muscoli e serve a immagazzinare ossigeno. La mioglobinuria può essere provocata da numerose malattie, ma è frequentemente associata a rabdomiolisi e a distruzione muscolare. L’urina appare generalmente di colore rosso scuro/marrone. La cura specifica dipende dalle cause a monte che l’hanno procurata.
Cos’è la mioglobina?
La mioglobina è una proteina globulare che ha funzione specifica di legare reversibilmente l’ossigeno permettendone l’immagazzinamento all’interno delle cellule specializzate (fibrocellule muscolari): grazie all’ossigeno tali cellule possono contrarsi in modo efficace in condizioni aerobiche. In parole semplici: la mioglobina permette alle cellule muscolari di avere molto ossigeno da “bruciare” in modo da ottenere una elevata forza. La mioglobina si trova in grande quantità nei nostri muscoli ed è proprio lei a conferire al muscolo il caratteristico colore rosso dovuto all’eme. Leggi anche: Differenza tra emoglobina e mioglobina
Specialisti coinvolti
La diagnosi e la cura di una mioglobinuria può richiedere l’intervento di varie figure professionali, tra cui neurologo, neurochirurgo, ortopedico, fisiatra, immunologo, reumatologo, oncologo, pediatra ed altre figure professionali.
Cause e fattori di rischio
La mioglobinuria è causata da processi distruttivi che interessano il tessuto muscolare striato: la distruzione del muscolo porta alla liberazione della mioglobina che, grazie alle proprie piccole dimensioni, riesce ad passare con grande facilità i glomeruli renali e finisce quindi nelle urine, fornendo loro il particolare colore rosso scuro e potendo in esse essere ritrovata grazie ad un esame delle urine. Si può avere mioglobinuria non solo in presenza di patologia, ma anche in soggetti sani dopo che hanno eseguito un prolungato sforzo muscolare.
Le patologie che possono portare a distruzione muscolare, e di conseguenza a mioglobinuria, sono:
- gravi traumatismi con schiacciamento di muscoli;
- ustioni molto estese e profonde (ad esempio ustione di terzo grado che interessa una elevata percentuale di superficie corporea);
- alcune forme di miosite;
- infezioni;
- malattie muscolari come quelle da disturbi del metabolismo (attacchi di paralisi periodica ipokaliemica, glicogenosi del tipo V e VII);
- attività muscolare molto intensa e prolungata;
- rabdiomiolisi;
- ipertermia maligna;
- alcune intossicazioni (da alcol, ossido di carbonio, barbiturici, clorochina, amfotericina B, eccesso di liquirizia, inquinamento idrico industriale, puntura di calabrone).
La famigliarità è un fattore di rischio. Per approfondire, leggi:
- Ipertermia maligna: cause, fattori di rischio, sintomi, rischi, cure, mortalità
- Rabdomiolisi: sintomi, da statine, conseguenze, valori
- Ustione di terzo grado: cosa fare e tempi di guarigione della pelle
Mioglobinuria idiopatica
Si conoscono anche forme di mioglobinuria che non hanno causa nota (mioglobinurie idiopatiche), come la mioglobinuria parossistica idiopatica, che può insorgere anche in età pediatrica, è spesso correlata ad infezioni e determina crampi e ipostenia generalizzata (deficit di forza muscolare in tutto il corpo).
Sintomi e segni
La manifestazione principale della mioglobinuria è l’emissione di urina di colore rosso scuro/marrone. A ciò si sommano altri sintomi e segni che sono correlati alla malattia o condizione che ha causato a monte la mioglobinuria, come ad esempio presenza di:
- crampi;
- spasmi;
- perdita dei riflessi;
- emoglobinuria;
- proteinuria;
- batteriuria;
- difficoltà motorie (ad esempio difficoltà a camminare o ad eseguire movimenti);
- fascicolazioni;
- batteriuria;
- ematuria;
- valori molto elevati di CPK;
- disturbi urinari: ad esempio incontinenza urinaria e difficoltà alla minzione;
- ipotonia muscolare;
- miastenia.
Diagnosi
Il medico sospetta la presenza della mioglobina nelle urine grazie all’anamnesi: il paziente ad esempio riferisce di soffrire di una patologia correlata a distruzione muscolare o racconta di un elevato sforzo muscolare. L’osservazione diretta dell’urina color rosso scuro è un altro elemento diagnostico. La diagnosi di certezza si ottiene grazie all’analisi delle urine, alla biospia muscolare e ad esami del sangue. Gli enzimi muscolari sierici appaiono sempre elevati; la biopsia muscolare evidenzia, accanto alla necrosi fibrale, elementi della serie infiammatoria.
Per individuare la causa a monte che ha determinato la mioglobinuria e per la diagnosi differenziale, il medico può effettuare vari test, tra cui:
- ecografia addominale;
- biopsia muscolare;
- analisi del sangue con funzionalità renale;
- esami di laboratorio atti ad individuare infezioni;
- risonanze magnetiche;
- tomografie computerizzate (TAC);
- radiografie;
- biopsia vescicale;
- analisi posturale;
- esame vestibolare;
- elettromiografia;
- elettroencefalogramma;
- rachicentesi (puntura lombare).
IMPORTANTE: non tutti gli esami elencati sono sempre necessari per raggiungere la diagnosi.
Leggi anche: Emoglobina nelle urine (emoglobinuria): cause, sintomi e terapia
Esame delle urine
L’esame delle urine è un test chimico-fisico e microscopico che si esegue su un campione di urina. L’esame delle urine è un comune test di screening per eventuali patologie a carico dell’apparato urinario, consente inoltre di verificare la funzionalità renale. Il test è diviso in tre parti:
- esame fisico (che analizza colore e aspetto delle urine);
- esame chimico (che rivela le eventuali sostanze presenti nelle urine e la loro quantità);ema
- esame microscopico del sedimento urinario (che rileva detriti di tipo cellulare e non). In genere meritano un approfondimento la presenza di proteine, di sangue o di globuli bianchi.
Un esame delle urine permette di individuare molte patologie sie di interesse renale, che sistemico ed anche la mioglobinuria. Per approfondire: Esame delle urine completo con urinocoltura: come farlo e capire i risultati
Terapia
Il trattamento di una mioglobinuria varia in funzione di molti fattori tra cui ovviamente il tipo specifico di patologia che l’ha determinata, l’età del paziente, le condizioni generali del paziente, la gravità di eventuali sintomi associati. Generalmente curando la malattia che ha determinato a monte la mioglobinuria, quest’ultima dovrebbe diminuire o sparire del tutto. Se la mioglobinuria è correlata ad intensa attività fisica, una diminuzione di quest’ultima dovrebbe farla cessare. Parlando in generale, per curare una patologia che colpisce i muscoli è necessario:
- effettuare un’idratazione endovenosa con liquidi (per prevenire i danni che può causare la mioglobina ai reni);
- effettuare l’emodialisi (consigliata solo nei casi più gravi);
- assumere diuretici;
- assumere molti liquidi.
Consigli
Consigli generali per diminuire il rischio di soffrire di mioglobinuria, sono:
- diminuire o cessare le attività fisiche che comportano un elevato sforzo muscolare;
- evitare i gravi traumatismi che possono determinare schiacciamento dei muscoli;
- evitare attività che possono determinare traumi muscolari;
- idratarsi in modo corretto;
- ridurre lo stress psico-fisico;
- non fumare;
- evitare alcolici;
- perdere peso se obesi o in sovrappeso;
- evitare una vita sedentaria;
- svolgere periodicamente attività sportiva adeguata all’età ed alle condizioni del paziente;
- assumere un integratore multivitaminico multiminerale completo;
- alimentarsi in modo corretto.
Prognosi
La prognosi dipende fortemente da molti fattori, in particolare da:
- causa a monte che l’ha determinata;
- condizioni generali del paziente;
- eventuali altre patologie del paziente (nefropatie, insufficienza renale, diabete, ipertensione arteriosa, coagulopatie…);
- rapidità di intervento;
- capacità del paziente di seguire le indicazioni del medico;
- bravura del medico.
Le mioglobinurie meno gravi (ad esempio quelle da sforzo intenso) generalmente regrediscono in breve tempo senza comportare alcuna sequela grave o irreversibile; in rari casi una mioglobinuria può però determinare a morte del paziente qualora non si intervenga adeguatamente e precocemente e si instauri una insufficienza renale grave. Per approfondire: Insufficienza renale acuta: sintomi, terapia, linea guida, morte
Alcuni pazienti con mioglobinuria potrebbero morire a causa di complicanze legate alla malattia a monte (ad esempio a causa di una infezione estesa in seguito a ustione grave, oppure a causa dei danni al sistema nervoso da eccessiva temperatura corporea nell’ipertermia maligna).
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Lo Staff di Medicina OnLine
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