Glomerulosclerosi segmentaria e focale: cause, sintomi e terapia

MEDICINA ONLINE Dott Emilio Alessio Loiacono Medico Chirurgo Roma FILTRAZIONE GLOMERULARE RIASSORBIMENTO SEC Riabilitazione Nutrizionista Infrarossi Accompagno Commissioni Cavitazione Radiofrequenza Ecografia Pulsata Macchie Capillari A PeneLa glomerulosclerosi segmentaria e focale rappresenta una sindrome clinico-patologica caratterizzata da proteinuria massiva tipicamente non selettiva, ipertensione sistemica, insufficienza renale, resistenza agli steroidie lesioni sclero-ialine glomerulari.

Diffusione

La malattia colpisce in una fascia di età che va dai 10 ai 25-30 anni. Costituisce la causa di circa il 30% delle sindromi nefrosiche nell’adulto e circa la metà delle sindromi nefrosiche nei soggetti di razza nera. Sono segnalati casi di forme familiari ereditarie. Alcuni autori inoltre ritengono che la malattia sia una rara evoluzione della glomerulopatia a lesioni minime.

Cause

Nella maggior parte dei casi, la glomerulosclerosi segmentaria e focale (FSGS in inglese o GSSF in italiano) è idiopatica (forme primitive). Tuttavia è noto che in molte glomerulonefriti in stadio avanzato si può osservare un quadro istologico simile alla FSGS. Inoltre la FSGS può essere secondaria ad AIDS, diabete mellito, malattia di Fabry, sialidosi e malattia di Charcot-Marie-Tooth. Un’altra causa può essere l’ipertensione continuativa dei capillari glomerulari, secondaria, ad esempio ad una agenesia renale monolaterale, ad oligomeganefronia, a nefrectomie chirurgiche, a nefropatie da reflusso, a glomerulonefriti o nefriti interstiziali, a nefropatia da cellule falciformi, ad obesità, a disautonomia familiare e a consumo di eroina.

Anatomia patologica

La ialinosi interessa solo una parte (glomerulosclerosi segmentaria) di meno del 50% (glomerulosclerosi focale) dei glomeruli nel frammento bioptico prelevato. I primi glomeruli ad essere interessati sono quelli iuxtamidollari. A livello glomerulare si nota un accumulo di materiale ialino acellulare subendoteliale e il distacco tipico dei podociti dalla membrana basale; le anse che originano dai glomeruli interessati sono spesso collassate. Nell’immunofluorescenza, a testimoniare il particolare quadro immunopatogenetico, si notano depositi di C3 e IgM, soprattutto nella zona di accumulo di matrice ialina. La microscopia elettronica rileva la scomparsa dei pedicelli e accumulo di matrice mesangiale. Tra le forme primitive, oltre la forma classica, si riconosce anche una variante cellulare in cui accanto ad una sclerosi coesiste una proliferazione endoteliale e podocitaria. Un’altra forma è quella ‘collassante, dove il glomerulo si raggomitola a matassa (presente spesso nelle FSGS accompagnate da insufficienza renale cronica).

Sintomi

Il quadro clinico è caratterizzato dalle conseguenze (sindrome nefrosica) della proteinuria non selettiva, dell’ipertensione, della microematuria e della insufficienza renale acuta. L’evoluzione è verso l’insufficienza renale cronica nel 60% dei casi.

Terapia

Gli steroidi, la ciclofosfamide e la ciclosporina A rappresentano la terapia di elezione. Le dosi sono spesso molto elevate, con terapia che può durare anche 16-24 settimane.

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