Con “sindrome di Boerhaave” (in inglese “Boerhaave syndrome”) si descrive una patologia dell’apparato digerente caratterizzata dalla rottura spontanea dell’esofago, con relativa perforazione e fuoriuscita del materiale in transito. Rappresenta circa il 10% di tutte le perforazioni esofagee. La localizzazione più comune della rottura è nella parete posterolaterale sinistra del terzo tratto dell’esofago, a circa 3 cm di distanza dallo stomaco. La lesione è sfrangiata ed irregolare accompagnata da emorragia. Attualmente la causa più comune (90% dei casi) di perforazione esofagea è iatrogena (da gastroscopia, sondino naso gastrico o chirurgia), tuttavia questo tipo di perforazione – pur costituendo una grave condizione medica – è più facile da trattare e meno inclini a complicazioni come mediastinite e sepsi, al contrario della sindrome di Boerhaave che determina contaminazione del mediastino con contenuto gastrico. La sindrome di Boerhaave è considerata una complicanza comune della bulimia.
Differenza tra sindrome di Boerhaave e sindrome di Mallory-Weiss
Mentre la sindrome di Boerhaave consiste in una perforazione transmurale dell’esofago (l’intera parete è perforata), la sindrome di Mallory-Weiss è invece una lesione non-transmurale dell’esofago (la parete non è completamente perforata), anche se anch’essa associata al vomito. Entrambe le patologie hanno in comune cause e sintomi (più gravi nella sindrome di Boerhaave).
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Origine del nome
La sindrome di Boerhaave prende il suo nome dal primo medico che la descrisse nei primi del ‘700, l’olandese Herman Boerhaave.
Cause
Le cause della sindrome di Boerhaave non sono ancora state del tutto chiarite. In una parte dei casi vi è una predisposizione fin dalla nascita, rappresentata da uno stato di particolare fragilità delle tuniche muscolari, su cui agiscono forze di varia natura rappresentate da un brusco aumento della pressione all’interno del canale esofageo (specie da tosse, vomito, ingestione di corpi estranei e pasti abbondanti).
Fattori di rischio
La sindrome di Boerhaave è favorita dall’eccessivo consumo di cibo (bulimia) e/o alcool (drunkoressia). E’ favorita inoltre dal vomito frequente, ad esempio correlato alle pratiche di eliminazione di anoressia nervosa e bulimia. Altre cause favorenti sono le abbuffate periodiche, il reflusso gastroesofageo e tutte le patologie respiratorie che determinano tosse cronica.
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Sintomi
I sintomi della sindrome di Boerhaave sopraggiunge tipicamente a seguito di forte vomito o ad un colpo di tosse molto forte. La triade classica di Meckler riguardo ai sintomi include il vomito, dolore nella parte bassa del torace e enfisema sottocutaneo a seguito di abuso di cibo o alcool, ma ciò si osserva in meno della metà dei casi. L’enfisema sottocutaneo (crepitio) è un importante reperto diagnostico, ma è presente solo in 9 su 34 pazienti (27 %). Il dolore spesso si irradia alla spalla sinistra e ciò spinge talora pazienti e medici a confondere la sindrome di Boerhaave con un infato miocardico acuto. Nel vomito possono essere presenti tracce di sangue e può comparire anemia a causa del sanguinamento.
Complicanze
La sindrome di Boerhaave può determinare uno pneumomediastino o a mediastinite e, conseguentemente, sepsi anche molto grave, con shock.
Diagnosi
La sindrome di Boerhaave viene diagnosticata con anamnesi, esame obiettivo, esofagoscopia ed indagini radiologiche (RX torace). Una radiografia esofagea con mezzo di contrasto è diagnosticamente efficace nel 75%-85% dei casi. E’ udibile il segno di Hamman.
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Terapie
La cura della sindrome di Boerhaave include la terapia antibiotica tempestiva per prevenire la mediastinite e la sepsi. Il trattamento necessita di riparazione chirurgica della perforazione, nutrizione parenterale e idratazione endovenosa per mantenere volemia e pressione arteriosa, dal momento che la reidratazione e l’alimentazione orale non è temporaneamente possibile. L’intervento chirurgico è effettuato in urgenza ed è delicato in quanto la riparazione dell’esofago non è semplice in quanto nel mediastino sono presenti cuore e grossi vasi. Si esegue una toracotomia bassa postero laterale a livello 7-8 spazio intercostale sinistro e la rottura dell’esofago viene riparata con una pach ottenuta dalla pleura parietale, dal pericardio, oppure dall’epiploon.
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